孫迎彬

（1.西藏軍區(qū)總醫(yī)院心血管科，西藏 拉薩 850007；2.全軍高原先心病防治中心，西藏 拉薩 850007）

1 高原動脈導管未閉特點

1.1 流行病學

缺氧和高原環(huán)境可引起先天性心臟病的高發(fā)病率引起大家的重視，國內對學齡兒童的普查結果發(fā)現(xiàn)發(fā)病率為0.23%～0.28%，高原地區(qū)較平原地區(qū)發(fā)病率明顯增高，因此高原地區(qū)先天性心臟病患兒在學齡前形成重度肺動脈高壓而死亡率偏高，因此臨床所見高原地區(qū)先天性心臟病患病率最高的是動脈導管未閉和房間隔缺損，其次為室間隔缺損，另外，根據(jù)西藏昌都地區(qū)報道，動脈導管未閉的發(fā)病率為平原地區(qū)的18倍，因此，一般認為高原地區(qū)先天性心臟病的發(fā)生與目前高原妊娠及小兒出生于高原有關。

1.2 發(fā)病機制

新生兒出生后，由于臍循環(huán)的中斷及肺呼吸的建立，開始了肺循環(huán)，肺的擴張導致了肺動脈壓力下降，體循環(huán)壓力增高，同時動脈血氧含量升高，促使動脈導管收縮而閉合。90%新生兒出生后48小時完成功能性關閉，2～3周完成解剖性關閉，如果導管未能完成關閉，則為動脈導管未閉。由此可見，出生后肺動脈壓力下降及血氧含量升高是促使動脈導管閉塞的主要因素。但在高原地區(qū)環(huán)境影響下，動脈導管未閉高發(fā)病率與動脈血氧含量降低及肺動脈高壓持續(xù)存在有明確的關系[1]。

1.3 臨床表現(xiàn)

小直徑動脈導管未閉，患兒可無癥狀，中等大小動脈導管未閉患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩、運動耐量降低、易疲勞、蹲踞現(xiàn)象，好發(fā)上呼吸道感染大直徑者，可出現(xiàn)呼吸急促，心動過速及喂養(yǎng)困難，個別好發(fā)感染性心內膜炎。在高原地區(qū)，大多數(shù)動脈導管未閉合并高原心臟病表現(xiàn)，長期處于低氧環(huán)境及肺動脈高壓對心臟影響，引起右心循環(huán)系統(tǒng)改變；肺動脈壓力長期持續(xù)增高，促使肺血管阻力進一步升高，導致肺動脈壓力高于體循環(huán)壓力，出現(xiàn)右向左分流，即艾森門格綜合癥，表現(xiàn)為下肢氧飽和度低于上肢（差異性發(fā)紺）。

2 資料與方法

2.1 一般資料

選取2012年～2018年我院收治的先天性心臟病患者158例作為研究對象，其中，動脈導管未閉87例，男32例，女55例，年齡4～55歲。體重30～86 kg，漏斗管狀55例，漏斗型32例。導管直徑為2.0～14 mm，肺動脈壓力為35～135 mmHg。術前經(jīng)血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、甲狀腺功能、胸片、超聲心動圖檢查確診為動脈導管未閉，無手術禁忌癥。

2.2 方法

2.2.1 操作過程

1、麻醉：嬰幼兒采用全身麻醉，成人及配合操作的大齡兒童可局部麻醉；2、穿刺：穿刺股動脈、靜脈，帶止血閥動脈鞘管，年齡較小兒童使用4F動脈鞘，可減少對動脈的損傷及預防血管并發(fā)癥；3、右心及左心導管檢查：右心導管測量肺動脈、右心室、右心房的壓力，當肺動脈壓力和主動脈壓力接近時須計算體循環(huán)、肺循環(huán)和肺循環(huán)阻力，使用豬尾巴管進行主動脈峽部造影，了解PDA形態(tài)、大?。?、建立軌道：經(jīng)導管將導絲經(jīng)肺動脈通過PDA送至降主動脈、腹主動脈處，固定導絲，撤出導管，對經(jīng)導絲不易通過PDA送至降主動脈，可改用超滑導絲經(jīng)主動脈側經(jīng)PDA進入肺動脈，再用圈套器將導絲套出，建立股動脈-PDA-右心-股靜脈的導絲橋；5、送入輸送鞘及蘑菇傘封堵器：用肝素鹽水沖洗的輸送鞘沿導絲送至降主動脈后撤出擴張導管及交換導絲，將蘑菇傘封堵器連接輸送桿前端，緩慢推送至降主動脈，打開主動脈側傘盤輕輕回撤封堵器，使之貼近主動脈壁，繼續(xù)回撤輸送鞘，打開封堵器柄部，封堵合適可見封堵處出現(xiàn)明顯腰征，聽診典型的PDA雜音消失，觀察5～10分鐘后可釋放封堵器。封堵成功后，撤出導管、鞘管。壓迫止血后，包扎傷口并沙袋壓迫，送回病房[2]。

2.2.2 蘑菇傘封堵器選擇

10 mm以下的PDA，封堵器型號選擇大1倍，10 mm以上的PDA封堵器型號的選擇，宜加10以上，比如12 mm的PDA選擇22～24 mm的PDA封堵器，對于形狀不規(guī)則的PDA，要注意封堵器可能會將PDA擴大，嬰幼兒可選擇成角型PDA封堵器[3]。

2.2.3 隨訪

術后1、3、6、12個月復查心電圖、超聲心動圖，必要時復查心臟X片，主要觀察封堵器是否在位、移位，是否有殘余分流，肺動脈壓力是否恢復正常，動脈血壓是否正常，左心室大小變化，根據(jù)相關病情進行相應的治療。

3 結 果

3.1 即刻效果

封堵術后行主動脈造影，封堵器位置良好，較大的PDA有微量殘余分流。觀察10分鐘以后再次行主動脈造影，均無殘余分流，胸骨左緣第二、三肋間雜音消失。患者一般情況尚可，自覺癥狀明顯好轉，監(jiān)測肺動脈壓力變化，均明顯下降，重度肺動脈高壓患者肺動脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg。釋放封堵器后，封堵器形態(tài)良好，無封堵器移位；

3.2 左心室大小變化

術前患者左心室均由不同程度的增大，PDA越大，年齡越大，左心室增大越明顯，射血分數(shù)越低。封堵后經(jīng)隨訪1月、3月、6月患者增大的左心室明顯縮小，恢復到正常范圍，患者生活質量明顯提高；

3.3 并發(fā)癥及處理

我院治療87例動脈導管未閉，經(jīng)仔細認真選擇封堵器，未發(fā)生一例封堵器移位、脫落。無一例出現(xiàn)術后殘余分流及溶血。

4 討 論

西藏高原平均海拔在4000米以上，空氣稀薄，大氣氧分壓僅為平原地區(qū)的40%～65%，加之生活、飲食習慣，對于胎兒發(fā)育造成一定的影響，尤其是移居高原地區(qū)人群較為明顯。2000年底我院在原西藏軍區(qū)總醫(yī)院院長李素芝將軍帶領下成功開展了第一例體外循環(huán)心內直視手術，開創(chuàng)了海拔3500米以上高原條件下心內直視手術的先河。隨著先心病介入技術日益成熟，越來越多的先天性心臟病可以通過介入治療來達到與外科手術一樣的根治效果，介入治療的優(yōu)點有許多，最主要的是創(chuàng)傷小，這直接打消了人們對于手術創(chuàng)傷大的恐懼心理。我院開展先心病介入治療以來，共完成先心病介入治療203例，對先心病介入治療積累了一定經(jīng)驗。

在高原地區(qū)環(huán)境影響下，肺動脈高壓持續(xù)存在與動脈導管未閉有明確的關系。高原出生的小兒除了因缺氧刺激肺小動脈收縮產(chǎn)生肺動脈高壓外，更主要的是長期缺氧使其周圍動脈保持著胚胎時期的結構，形成肺小動脈肌性增厚，管腔縮窄阻力增加，壓力增高。尤其對缺氧敏感者，一方面肺小動脈強烈痙攣，另一方面肺動脈分支的胎型結構退化延遲或退化不全，造成明顯持續(xù)肺動脈高壓，形成了動脈導管未閉等先心病的條件。持久的肺動脈高壓，肺血管床收縮及重構，導致重度肺動脈高壓而喪失手術機會，高原地區(qū)動脈導管未閉合并肺動脈高壓，是以動力性還是阻力性為主，是介入手術成敗的關鍵。封堵前首先測主動脈、肺動脈、右心室、右心房、上下腔靜脈壓力，計算肺循環(huán)血流量及肺循環(huán)阻力，肺血管阻力，必要時行急性肺血管反映實驗，判斷是阻力性還是動力性肺動脈高壓。針對動力性肺動脈高壓患者，封堵效果較好，封堵后再次測肺動脈及右心室壓力。在滿足以下條件下釋放封堵器：Ⅰ、肺動脈收縮壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30 mmHg；Ⅱ、主動脈壓力和動脈血氧飽和度上升或無明顯下降；Ⅲ、即刻患者癥狀明顯改善或無特殊不適；Ⅳ、封堵完全并無大量殘余分流[4]。

針對嚴重肺動脈高壓，考慮封堵風險較大，可能手術失敗或導致生命危險，建議患者首先口服降肺動脈壓力藥物治療，常見的降肺動脈壓藥物有波生坦、枸櫞酸西地那非片等。波生坦在圍手術取得了較大進展，圍手術期應用靶向藥物治療，可以增加手術安全性。針對巨大動脈導管未閉合并重度肺動脈高壓患者，在操作時也應注意操作技巧，由于動脈導管較大，需要選擇12-14F輸送鞘，國產(chǎn)輸送鞘硬度較大，在通過右心室、右心室流出道、肺動脈時，患者常有心慌、胸悶不適，嚴重者出現(xiàn)心律失常，缺氧加重，導致肺動脈壓力進一步增高及阿斯綜合癥。因此在通過輸送鞘時，動作輕柔，主要觀察病人生命體征及詢問病人有無特殊不適，也可以撤出輸送鞘內芯，僅保留較軟的外鞘通過，或送入右心導管充當內芯送入外鞘，如無特殊再進行下一步操作。

巨大動脈導管未閉合并重度肺動脈高壓對封堵器的選擇是介入醫(yī)生面臨的一大挑戰(zhàn)，一般情況下，比動脈導管未閉造影測量的直徑大4～6 mm。但巨大動脈導管未閉合并重度肺動脈高壓，血流動力學明顯改變，應選擇較大的封堵器，至少較動脈導管最窄處大10 mm為宜。另外，若封堵器過大，主動脈側傘盤伸展受限而形成球形，并突入主動脈內，人為造成主動脈縮窄，因此術后測壓非常關鍵，跨封堵器處壓差應小于5 mmHg，若大于5 mmHg，建議更換封堵器或外科手術治療。

肺動脈高壓形成及缺氧對心肌及傳導系統(tǒng)直接損害，也是高原心臟病發(fā)病機制，因此在高原地區(qū)，先天性動脈導管未閉常合并高原心臟病，以右心房、右心室增大為主，合并右室流出道增寬，三尖瓣關閉不全，對手術操作造成一定的影響。針對右心導管檢查操作存在一定難度，當右心增大，導管直接進入右室有困難時，可采取“導管頭端打圈法”，即將導管頭端頂在有房側壁或肝靜脈形成倒“U”型，然后輕輕轉動并下拉導管，使導管頭端朝向三尖瓣瓣口，并彈入右心室，導管進入右室后，輕輕后撤并旋轉至右室流出道。借助導絲推送至肺動脈，此法對動脈導管未閉封堵術建立軌道有一定幫助。

隨著封堵器逐漸改進及介入技術的成熟，對特殊類型的動脈導管未閉及復雜先心病介入治療，我院積累了一定經(jīng)驗，介入治療對高原先心病具有成功率高，風險小，痛苦小，無需開刀、住院時間短、恢復快等優(yōu)點，無疑是高原先心病治療的首選。