連紅強(qiáng) 張麗蓉 徐弢 時(shí)斌 周曉彬 寄婧

[摘要]韌帶樣纖維瘤是一種不明原因具有局部侵襲性、易復(fù)發(fā)非遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移性軟組織腫瘤，多發(fā)于30～50歲的女性，少見于青少年。2002年WHO將韌帶樣型纖維瘤歸類于成纖維細(xì)胞腫瘤，生物學(xué)性質(zhì)為中間型。臨床表現(xiàn)為局部質(zhì)硬無痛性包塊，對(duì)局部組織有破壞性。本病主要有化療、放療及手術(shù)治療，多次手術(shù)會(huì)影響患者日常生活能力（ADL）。本文是1例青少年右下肢韌帶樣瘤多次復(fù)發(fā)術(shù)后給予綜合治療療效不佳，故積極介入系統(tǒng)康復(fù)。經(jīng)過系統(tǒng)康復(fù)明顯提高了患者ADL功能，通過總結(jié)康復(fù)治療經(jīng)驗(yàn)，借以此文為更多類似患者提供治療途徑。

[關(guān)鍵詞]韌帶樣纖維瘤；關(guān)節(jié)活動(dòng)度；關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)；軟組織松動(dòng)；JAS支具

[中圖分類號(hào)] R738.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-4721（2018）9（b）-0173-03

[Abstract] Desmoid fibroma is a non-distant metastatic soft tissue tumor without reason local invasion and easy recurrence， that occurs in 30-50 women than in adolescents. WHO classified ligamentoid fibroma as fibroblast tumor in the 2002. According to biological features belong the intermediate type. The clinical manifestation is local hard and painless mass， which is destructive to local tissue. This disease treatments included chemotherapy， radiotherapy and surgical treatment， multiple operations will affect the patientundefineds ADL function. A case of ligamentoid tumor of right lower extremity was treated with comprehensive treatment. Through systematic rehabilitation， finally obviously improved the patientsundefined ADL function. We summarize the experiences of rehabilitation therapy， so as to provide more patients with similar treatment with this article.

[Key words] Aggressive fibromaosis；Joint activity； Joint mobilization； Soft tissue loosening； JAS

韌帶樣纖維瘤[1]（AF），是一種罕見的成纖維細(xì)胞來源的發(fā)生于肌、肌腱、筋膜間的軟組織腫瘤。該病青少年的發(fā)病率很低，僅占軟組織腫瘤的3%，全部腫瘤的0.03%[2]，但該病術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)25%～57%[3]。多次手術(shù)后導(dǎo)致患者的骨關(guān)節(jié)功能受限，康復(fù)介入能有效改善患者功能障礙。此病案為一青少年不明原因右下肢多次復(fù)發(fā)AF術(shù)后多學(xué)科介入治療，最終經(jīng)系統(tǒng)康復(fù)明顯提高了患者生活質(zhì)量，使其重返社會(huì)。

1臨床資料

患者，男，17歲，學(xué)生。2010年7月無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右大腿后側(cè)一包塊，無皮膚發(fā)紅發(fā)熱，明顯腫脹。2010年7月28日行大腿MRI示右側(cè)大腿中下段內(nèi)后方一橢圓病灶，邊界不清。大小為9.0 cm×6.3 cm×20.0 cm，病理活檢診斷為AF。手術(shù)：局麻下行右大腿后側(cè)30 cm“S”形切口一次切開皮膚深筋膜，探查腫瘤位于深筋膜下，股二頭肌的深層、臀大肌遠(yuǎn)端、內(nèi)外側(cè)腓腸肌于股骨止點(diǎn)的近端，約16 cm×11 cm×10 cm，邊緣不清，切除部分內(nèi)收肌完整切除腫瘤，術(shù)后對(duì)癥治療后膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常。2011年5月發(fā)現(xiàn)右腘窩處有5 cm×5 cm包塊，無皮膚發(fā)紅發(fā)熱明顯腫脹輕度壓痛，不影響日?；顒?dòng)。診斷為AF術(shù)后復(fù)發(fā)，2011年5月12日全身麻醉行右腘窩神經(jīng)血管探查腫瘤切除術(shù)，體積為4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm術(shù)后雙下肢等長(zhǎng)右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。2012年5月右下肢后側(cè)可觸及約28 cm×8 cm包塊質(zhì)硬，診斷為再次復(fù)發(fā)。2012年5月28日全身麻醉行腫瘤切除術(shù)體積約25.5 cm×8.1 cm×5.4 cm，術(shù)后邊界欠清。1個(gè)月后行放療術(shù)，術(shù)后膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限活動(dòng)范圍90°～135°，踝關(guān)節(jié)僵硬。2015年9月8日行右膝關(guān)節(jié)松解術(shù)，術(shù)后膝關(guān)節(jié)活動(dòng)明顯改善，踝關(guān)節(jié)僵硬，雙下肢不等長(zhǎng)（具體不詳）。2016年3月28日行右膝關(guān)節(jié)松解術(shù)，外固定術(shù)，右小腿病腫瘤切除術(shù)體積為11.5 cm×4.1 cm×3.2 cm，邊界不清。經(jīng)外固定架牽引3個(gè)月后，右膝關(guān)節(jié)被動(dòng)伸直。踝關(guān)節(jié)趾屈僵硬，雙下肢不等長(zhǎng)。既往史：否認(rèn)外傷史、否認(rèn)先天性疾病、否認(rèn)食物藥物過敏史等，有輸血史。家族史：否認(rèn)家族性遺傳病史。

1.1康復(fù)評(píng)定

2017年1月13日患者來我科，對(duì)患者全面評(píng)估如下。肌圍度R/L：髕中32.0/35.5 cm；髕上5 cm：30.1/36.1 cm；髕上10cm：31.2/40.4cm；髕上15 cm：34.3/44.1 cm；髕上20 cm：38.8/48.2 cm；髕上25 cm：43.7/48.3 cm；髕下5 cm：29.7/31.5 cm；髕下10 cm：28.0/31.6 cm；髕下15 cm：26.4/31.3 cm；髕下20 cm：25.4/28.4 cm；髕下25 cm：22.7/25.0 cm。MMT肌力評(píng)估：屈髖肌群3級(jí)；伸髖肌群2-級(jí)、髖外展肌群3-級(jí)、髖內(nèi)收肌群3級(jí)、股四頭肌2-級(jí)、腘繩肌2-級(jí)、脛前肌NT、小腿三頭肌NT；關(guān)節(jié)活動(dòng)度。髖關(guān)節(jié)ROM：前屈A/P：19°/28°、后伸A/P：8°/12°、內(nèi)收A/P：21°/24°、外展A/P：23°/29°，膝關(guān)節(jié)ROM A：34°～56°/P：30°～60°；踝關(guān)節(jié)趾屈34°。右大腿后側(cè)瘢痕長(zhǎng)33.1 cm，寬約1.1 cm。負(fù)重R/L 12/38 kg。雙下肢長(zhǎng)度R/L：髂前上棘到內(nèi)踝82.5/92.1 cm，股骨大轉(zhuǎn)子到外踝81.7/85.2 cm。步態(tài)：Hollden步行功能分級(jí)Ⅰ級(jí)需扶雙拐才能保持平衡及行走（圖1～2）。

1.2康復(fù)治療

心理治療，多次手術(shù)導(dǎo)致患者情緒低落，康復(fù)治療積極性差。溝通交流減輕患者心理壓力，提高訓(xùn)練的積極性[4-5]。軟組織松動(dòng)術(shù)[6-7]：順肌纖維彈波橫向彈波肌腱韌帶，改善軟組織周圍血供，改善組織代謝。瘢痕松動(dòng)，提拉按壓牽伸瘢痕組織快速加載產(chǎn)生彈性形變，緩慢加載產(chǎn)生塑性形變，由應(yīng)力產(chǎn)生應(yīng)變發(fā)生蠕變，改善瘢痕下組織滑動(dòng)。關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)[8]：應(yīng)用Maitland關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)改善關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，減輕關(guān)節(jié)疼痛，強(qiáng)度為MaitlandⅢ～Ⅳ，手法2次/d，15 min/次。肌力訓(xùn)練：抗阻肌力訓(xùn)練完成1～3組，重復(fù)次數(shù)為8～12次，60%～70%的1RM，組間休息2～3 min，每天完成2～3組訓(xùn)練[9]。負(fù)重訓(xùn)練雙下肢重心轉(zhuǎn)移訓(xùn)練5 min/次，1次/d。平衡訓(xùn)練：平衡訓(xùn)練儀（PT780靜態(tài)平衡訓(xùn)練儀）20 min/次，1次/d。四肢聯(lián)動(dòng)（Nust-T4r）訓(xùn)練20 min/次，2次/d，阻力逐漸增加，步速60步/min。佩戴可調(diào)式靜態(tài)牽伸支具（JAS）[10]，旋轉(zhuǎn)旋鈕調(diào)整角度使膝關(guān)節(jié)在伸直方向牽伸，以患者感到膝關(guān)節(jié)周圍有微痛牽伸感為準(zhǔn)，牽伸5 min后進(jìn)一步牽伸加壓，持續(xù)15～20 min/次，1～2次/d。輔具使用，JAS牽伸支具被動(dòng)牽伸膝關(guān)節(jié)達(dá)到伸直位，右下肢穿戴膝踝足長(zhǎng)下肢支具（KAFO）[11]，使膝關(guān)節(jié)持續(xù)保持在伸直位，右腳穿矯正鞋（前足跟高1.2 cm，后足跟高6.4 cm）。步行訓(xùn)練[12]：1～2周扶助行器穿KAFO矯正鞋步行訓(xùn)練，3～5周扶雙拐步行訓(xùn)練，四點(diǎn)步態(tài)，三點(diǎn)步態(tài)，兩點(diǎn)步態(tài)，6～8周使用手杖穿KAFO矯正鞋步行訓(xùn)練。

2結(jié)果

經(jīng)過2個(gè)月的康復(fù)訓(xùn)練患者髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度明顯改善，部分肌肉肌力提高，步行功能Hollden分級(jí)由Ⅰ級(jí)提升到Ⅱ級(jí)（表1～2）。

3討論

AF是一種罕見的軟組織腫瘤，治療方式多采用手術(shù)切除[13]，術(shù)后易復(fù)發(fā)[14]，多次手術(shù)導(dǎo)致功能障礙，但術(shù)后功能受限康復(fù)訓(xùn)練在國(guó)內(nèi)罕見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。通過研究1例AF患者多次術(shù)后引起的功能障礙，使用綜合康復(fù)治療顯著提高了患者日?；顒?dòng)能力?；颊?0歲發(fā)病并行手術(shù)切除，后多次復(fù)發(fā)多次切除并做放射治療。多次手術(shù)導(dǎo)致右大腿后側(cè)肌群廣泛切除，患者正處于成長(zhǎng)發(fā)育階段，放射治療嚴(yán)重影響患者右下肢骨骼發(fā)育。患者17歲時(shí)進(jìn)行功能康復(fù)，對(duì)該患者功能評(píng)估結(jié)果內(nèi)容包括：右下肢髖、膝、踝關(guān)節(jié)活動(dòng)重度受限，雙下肢不等長(zhǎng)，扶雙拐跛行，日常生活重度依賴。

多次手術(shù)導(dǎo)致患者焦慮抑郁，訓(xùn)練積極性低，及時(shí)給予交流心理疏導(dǎo)。右下肢后側(cè)手術(shù)瘢痕較長(zhǎng)，軟組織粘連應(yīng)用瘢痕松動(dòng)術(shù)及軟組織松動(dòng)術(shù)，改善瘢痕下血供，改善組織代謝。關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)增加關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍及靈活性。股四頭肌萎縮，伸膝裝置破壞，膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定結(jié)構(gòu)破壞，如果大強(qiáng)度訓(xùn)練膝關(guān)節(jié)屈曲不利于患者在步行周期中患側(cè)支撐，所以只訓(xùn)練膝關(guān)節(jié)伸直，使用JAS支具在伸膝位牽伸膝關(guān)節(jié)。當(dāng)伸膝活動(dòng)度改善后，患側(cè)佩戴KAFO矯形器使膝關(guān)節(jié)在整個(gè)步行中保持伸直。

放射治療影響骨骼的發(fā)育[15]，引起雙下肢不等長(zhǎng)，該患者雙下肢長(zhǎng)度差>3 cm跛行明顯，給患側(cè)穿矯正鞋[16]，減輕因下肢長(zhǎng)度差引起的跛行。肌力訓(xùn)練增強(qiáng)肌力增加關(guān)節(jié)穩(wěn)定性改善平衡，提高步行能力。穿戴KAFO及矯正鞋步行訓(xùn)練，早期患者不適應(yīng)，使用四腳助行器更穩(wěn)定安全，中期使用雙拐，包括從四點(diǎn)步態(tài)到三點(diǎn)步態(tài)最后到兩點(diǎn)步態(tài)訓(xùn)練，后期使用手杖輔助步行三點(diǎn)步態(tài)訓(xùn)練到兩點(diǎn)步態(tài)訓(xùn)練，不斷提高訓(xùn)練難度，增強(qiáng)患者信心。通過系統(tǒng)康復(fù)訓(xùn)練患者由扶雙拐步行到手杖輔助步行出院。

綜上所述，AF手術(shù)切除后導(dǎo)致下肢功能重度受限，手術(shù)是基本治療，功能康復(fù)是最終目標(biāo)。對(duì)于術(shù)后功能重度受限的患者，全面康復(fù)訓(xùn)練結(jié)合輔具使用，才能達(dá)到預(yù)期的療效。

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