朱文祥　吳向華　覃雅

[摘要] 目的 探討脾腫瘤的臨床特點及預后。 方法 回顧性分析廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院2003年1月～2017年6月脾腫瘤患者64例的臨床資料并隨訪，對脾腫瘤臨床特點、診斷、治療、預后進行分析。 結果 脾腫瘤患者共64例，其中良性脾腫瘤53例，惡性脾腫瘤11例。惡性中包括原發(fā)性惡性脾腫瘤8例、轉移性脾腫瘤3例。良性脾腫瘤行脾切除術，惡性脾腫瘤行手術加輔助放化療。良性脾腫瘤隨訪者35例，33例生存良好。原發(fā)性惡性脾腫瘤隨訪4例，最長2017年12月已存活7年，治療方式為脾切除加輔助化療。轉移性脾惡性腫瘤隨訪1例，術后存活2年。 結論 脾腫瘤發(fā)病率較低，病理類型多樣，B超、CT是重要的影像學檢查手段。治療以手術為主，良性脾腫瘤預后可，惡性預后不佳。早期診斷、根治手術及輔助化療的綜合治療是改善原發(fā)性脾臟惡性腫瘤預后的重要手段。

[關鍵詞] 脾腫瘤；臨床特點；外科治療；預后

[中圖分類號] R733.2 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2018）09（b）-0096-04

[Abstract] Objective To analyse the clinical characteristics and prognosis of splenic tumor. Methods From January 2003 to June 2017， in the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University， the clinical data of 64 patients diagnosed splenic tumor were etrospectively analyzed and followed-up， the clinical characteristics， diagnose， therapy and prognosis were analyzed. Results Among 64 splenic tumors cases， 53 cases were benign tumors and 11 cases were malignant tumors. Malignant tumors contained 8 primary splenictumors cases and 3 metastatic splenic tumors cases. The benign tumors were given splenectomy， and malignant tumors were given splenectomy combined with adjuvant radiotherapy and chemotherapy. Thirty-five cases benign tumors were followed up， 33 cases had a good recovery. Four cases with primary malignant tumors were followed up， the longest follow-up case treated with splenectomy and chemotherapy had been alive 7 years until December 2017. One case with splenic metastatic tumors were followed up， the patient had been alive 2 years after surgery. Conclusion The splenic tumor has a low incidence， pathology is complex， CT and B-mode ultrasound are important imaging measures to diagnose splenic tumor. The benign splenic tumors have a better prognosis， but malignant ones have a poor prognosis. The main treatment for splenic tumor is surgery. Earlier diagnosed， radical operation and chemotherapy are important measures for primary splenic malignant tumors.

[Key words] Splenic tumor； Clinical characteristics； Surgical treatment； Prognosis

脾腫瘤（splenic tumors）在臨床上較少見，國外文獻報告脾腫瘤發(fā)病率低于1%[1]。檢索國內相關數(shù)據庫發(fā)現(xiàn)，有關脾腫瘤報道不多，但關于脾腫瘤的治療，存在不同意見。本研究回顧性分析廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院（以下簡稱“我院”）脾腫瘤患者的臨床資料，對該組脾腫瘤臨床特點、診斷治療、預后進行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2003年1月～2017年6月我院確診為脾腫瘤患者共64例，所有患者經病理證實。其中男31例，女33例；年齡14～76歲，平均（42.90±16.59歲）；≤44歲33例（51.56%），>44～60歲22例（34.37%），>60歲9例（14.07%）。

1.2 方法

回顧性分析64例脾腫瘤患者的臨床資料，對脾腫瘤臨床特點、診斷、治療、預后進行分析。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn)

有癥狀的脾腫瘤患者41例，常有一種或多種癥狀，如左上腹疼痛、貧血、腹部包塊、惡心嘔吐、腹部不適、發(fā)熱等。無癥狀23例，其中7例為治療其他疾病時發(fā)現(xiàn)，16例在體檢中發(fā)現(xiàn)。

2.2 輔助檢查

接受B超檢查患者55例，51例診斷為脾占位，診斷右上腹占位3例，胰尾部占位1例，定位診斷率為92.72%（51/55）。行CT檢查59例，診斷脾占位59例，定位診斷率為100%。1例患者行MRI檢查提示脾淋巴瘤。2例患者行PET-CT檢查提示脾淋巴瘤。MRI和PET-CT定位診斷率為100%。

2.3 治療方法

53例良性脾腫瘤均行手術治療，其中開放脾切除術26例，腹腔鏡脾切除術17例。11例惡性脾腫瘤包括8例原發(fā)性、3例轉移性。其中原發(fā)性的分別接受以下治療：4例大B淋巴細胞瘤行脾切除、脾門淋巴結清掃術，術后輔助化療?；煼桨阜謩e為CHOP、EPOCH、RCHOP。CHOP方案使用的藥物包括強的松、阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺，EPOCH方案使用的藥物為強的松、環(huán)磷酰胺、長春新堿、吡柔比星、依托泊苷，RCHOP方案使用的藥物為強的松、美羅華、長春新堿、吡柔比星、環(huán)磷酰胺。T細胞性淋巴瘤2例，其中行脾切除術+脾門淋巴結清掃術加CHOP化療1例，進行CHOP化療1例。小B細胞性淋巴瘤1例，予FMD化療（氟達拉濱、米托蒽醌、地塞米松）；1例邊緣區(qū)淋巴瘤行FC化療（氟尿嘧啶、卡鉑）。3例脾轉移性腫瘤包括2例結腸癌轉移、1例直腸癌轉移，手術方式均為原發(fā)病灶切除、脾切除術，術后根據原發(fā)腫瘤病理類型行輔助治療，3例轉移性脾腫瘤圍術期生存良好。

2.4 病理類型

病理診斷53例（82.81%）為良性脾腫瘤，11例（82.81%）為惡性脾腫瘤。良性脾腫瘤包含33例（62.26%）脾囊腫、8例（15.09%）海綿狀血管瘤、4例（7.55%）海綿狀淋巴管瘤、3例（5.66%）錯構瘤、3例（5.66%）海綿狀脈管瘤、2例（3.78%）動脈瘤。Morgenstern等[1]認為脾囊腫應為脾原發(fā)的良性腫瘤，所以本研究中將脾囊腫劃為良性脾腫瘤。11例惡性脾腫瘤中有8例（72.72%）為原發(fā)性惡性脾腫瘤，3例（27.28%）轉移性惡性腫瘤。原發(fā)性惡性脾腫瘤的病理結果均提示惡性淋巴瘤，其中4例（36.36%）大B細胞淋巴瘤、小B細胞性淋巴瘤及邊緣區(qū)淋巴瘤各1例（9.09%），T細胞淋巴瘤2例（18.18%）；3例轉移性惡性脾腫瘤包含2例（18.18%）原發(fā)灶來源于結腸，1例（9.09%）原發(fā)灶來源于直腸。

2.5 隨訪

隨訪截止時間為2017年12月，有效隨訪39例，隨訪時間15～90個月，中位生存期69個月。良性脾腫瘤獲得隨訪患者35例，除2例因其他原因死亡外，均生存良好。原發(fā)性惡性脾腫瘤患者共隨訪4例，2例大B細胞淋巴瘤存活分別已存活4、7年，1例邊緣區(qū)淋巴瘤術后37個月死亡，1例小B細胞性淋巴瘤術后21個月死亡。轉移性惡性脾腫瘤患者隨訪1例，為結腸癌并脾內多發(fā)轉移，存活2年。

3 討論

3.1 脾腫瘤的臨床特點

在臨床工作中，脾腫瘤較少見的腫瘤類型，發(fā)病機制尚不明確，不論良性或惡性脾腫瘤，總體發(fā)病率較低。國外文獻報告脾腫瘤發(fā)病率低于1%[1]。良性脾腫瘤的臨床表現(xiàn)以左上腹不適、疼痛、包塊為主，或無明顯癥狀，部分患者由體檢時發(fā)現(xiàn)[2]。惡性脾腫瘤可能還伴有貧血、發(fā)熱等不適。64例脾腫瘤患者中，男31例，女33例，男女比例約1∶1.06，與徐振宇等[4]報道一致?；颊甙l(fā)病年齡14～76歲，60以下歲患者占85.93%，60歲及以上占14.07%。本研究中男女患病率無明顯差異，60歲以下患者數(shù)居多。

3.2 脾腫瘤的病理類型

脾腫瘤的臨床病理復雜，至今尚無統(tǒng)一的臨床分類標準，目前仍采用Morgenstern等[1]的分類方法?？煞譃橐韵?種：類腫瘤病變包括非寄生蟲性囊腫、錯構瘤；血管腫瘤分為良性和惡性；淋巴腫瘤包括霍奇金氏病、非霍奇金氏病、類淋巴病變；非淋巴腫瘤包括脂肪瘤、惡性纖維細胞瘤、惡性畸胎瘤等。孫重波等[3]根據腫瘤性質及來源，將其分為血管來源；淋巴組織來源；類腫瘤病變；胚胎組織來源；神經組織來源；其他間葉組織來源六大類。在臨床工作中，常將脾腫瘤分為良性脾腫瘤、惡性脾腫瘤，而惡性脾腫瘤又可分為原發(fā)性及轉移性脾腫瘤，良性脾腫瘤多見，惡性脾腫瘤少見。

本研究中良性脾腫瘤患者53例，良性脾腫瘤以脾囊腫、血管瘤和淋巴管瘤多見，與徐振宇等[4]報道相似。血管瘤可以分為3類，最常見的為海綿狀血管瘤，其次為毛細血管型、血管淋巴管混合型。53例良性脾腫瘤患者中，脾囊腫患者33例，血管瘤8例，淋巴管瘤4例，錯構瘤3例，假性動脈瘤2例。

文獻指出，原發(fā)性脾惡性腫瘤僅占惡性腫瘤的0.64%[5]，而大B細胞淋巴瘤又占脾惡性淋巴瘤的多數(shù)[6]。本研究中原發(fā)性惡性脾腫瘤均為惡性淋巴瘤，病理診斷中未出現(xiàn)血管內皮肉瘤、淋巴管內皮肉瘤等。原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤診斷標準：臨床上首發(fā)癥狀為腫大的脾臟造成壓迫周圍組織器官或左上腹隱痛，術中探查腫瘤局限于脾臟，其他器官未發(fā)現(xiàn)腫瘤，確診后半年內其他部位不出現(xiàn)淋巴瘤[7]。各個組織惡性腫瘤都有可能為惡性脾腫瘤的來源，最常見的惡性脾腫瘤的組織來源見于肺癌、胰腺癌、胃癌、結直腸癌，少見于絨毛膜上皮癌、乳腺癌、惡性黑色素瘤等[8]，占所有脾腫瘤的2%～4%。本研究中2例轉移性惡性脾腫瘤結腸癌來源，1例轉移性惡性脾腫瘤直腸癌來源，與文獻結論不完全相符合。這可能與本研究中病例數(shù)較少有關。

3.3 脾腫瘤的輔助檢查

脾腫瘤診斷以影像學方法為主，B超、CT常用，為脾腫瘤的診斷、定性提供重要參考，使患者早期無癥狀時可被檢出。本研究中行B超檢查患者共55例，51例患者診斷脾占位，診斷準確率為92.72%。B超可作為臨床上篩查脾腫瘤的首要檢查手段，其優(yōu)勢在于無創(chuàng)、簡單快捷、費用低等。對于腫瘤的大小、囊實性能夠作出準確的判斷，判斷脾周淋巴結是否腫大，了解腫瘤的血供，在診斷脾血管瘤有著極其重要的價值[9]，但由于技術水平存在差異及腸道內氣體干擾，可能影響B(tài)超對脾腫瘤的檢出率。也有學者指出超聲造影對脾腫瘤診斷有一定意義，超聲造影建立在超聲的基礎上，可重復性好，實時性更好，可實時動態(tài)觀察脾腫瘤的增強情況，隨時對病變做出評估。但超聲造影對脾臟局灶性病變的診斷價值仍處于探索階段，隨著超聲技術的發(fā)展和脾臟病變中超聲造影技術運用的增多，超聲造影在脾臟病變中的運用價值需進一步評估[10-11]。本研究中行CT檢查患者59例，診斷脾腫瘤定性診斷率為100%，CT診斷脾腫瘤最有價值，可明確脾腫瘤的發(fā)病部位、血供、周圍組織的關系等，定位、定性正確率較高，協(xié)助術前分期及判斷預后有重要作用[12-13]。本研究中僅有1例患者行MRI 檢查，提示脾淋巴瘤，術后病理證實為脾原發(fā)性淋巴瘤。MRI在脾腫瘤臨床診斷上跟CT相比優(yōu)勢不明顯[14]，但在了解腫瘤血供、有無周圍組織侵犯及遠處轉移上有優(yōu)勢，對脾錯構瘤診斷更加準確[15-16]。在本研究中有2例患者行PET-CT檢查，均為惡性脾腫瘤患者，結果提示為脾淋巴瘤，與術后病理相吻合。PET-CT可得到功能、解剖信息，有助于腫瘤的性質、轉移診斷。但PET-CT檢查過程復雜，花費較大，可重復性不及B超及CT檢查，在臨床上運用較少，運用價值需進一步探討。針刺細胞學可直接取得病理標本，明確腫瘤性質，有助臨床上選擇治療方案[17]。但有學者[18]認為針刺細胞學檢查存在出血、種植轉移等并發(fā)癥的風險，脾血管瘤因其有自發(fā)破裂可能，故脾血管瘤針刺細胞學檢查不宜。

3.4 脾腫瘤的治療

無癥狀的良性脾腫瘤可暫不處理，只需定期復查，觀察腫瘤的變化；若與惡性難區(qū)分，或腫瘤多發(fā)、體積較大，可手術切除脾臟；若脾腫瘤單發(fā)，腫瘤較大，且有壓迫癥狀，脾臟部分切除及術后脾組織移植是可行的方案。良性脾腫瘤較小、邊界清晰，手術操作難度不大。脾囊腫的治療常根據囊腫的大小決定具體的治療方式，較小的脾囊腫常不需特殊處理，只需定期隨訪處理；臨床癥狀明顯、腫瘤較大，可行外科手術切除囊腫。目前對于脾囊腫的手術治療方式較成熟，可行開放手術或腹腔鏡手術，具體的手術方式可選擇囊腫開窗引流、囊腫切除或脾切除術，但相關文獻對于脾囊腫的手術指征仍存在不同的觀點。Treutner等[19]研究脾腫瘤的解剖及免疫學特點，認為大于2 cm的脾囊腫需手術治療，因脾臟有免疫功能，可選擇脾部分切除，盡量保留其免疫功能。對于較小的脾臟血管瘤可觀察隨訪，對于巨大或有癥狀的脾血管瘤應行手術治療[20]。

本研究中53例良性脾腫瘤患者全部接受外科手術治療。獲得隨訪病例35例，術后患者生存良好，僅2例患者因其他原因死亡。原發(fā)惡性脾腫瘤患者的治療，脾切除術聯(lián)合放化療是其治療原則，手術過程中應注意完整切除，避免種植轉移；同時根據有無脾門淋巴結轉移，行脾門淋巴結清掃術。病理類型和是否存在遠處轉移是決定惡性脾腫瘤預后的重要因素[21]。惡性脾腫瘤的預后差，不同病理類型預后不一。血管肉瘤生長迅速、短期內可轉移，預后最差，惡性淋巴瘤、纖維肉瘤其次[22]。惡性脾臟淋巴瘤來源于脾臟的濾泡旁組織，術后輔助放化療，采取的化療方案多為CHOP方案，預后較好。本研究中有4例惡性淋巴瘤獲得隨訪，2例采取脾切除+脾門淋巴結清掃術，分別輔以R-CHOP化療、CHOP化療，至隨訪截至時間生存時間分別超過4、7年。2例未行手術治療，通過骨髓穿刺獲取病例，采用FMD、FC化療方案進行治療，術后存活21、37個月。早期發(fā)現(xiàn)、根治性手術及術后綜合性治療是原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤患者的重要治療手段。轉移性脾腫瘤多為晚期，可為多臟器轉移或單一脾臟轉移。多臟器轉移者治療困難、預后差，脾切除意義不大。單一脾臟轉移的惡性腫瘤，切除原發(fā)灶的同時，可同時切脾，達到根治的目的。隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，腹腔鏡脾切除術已成為脾切除的首選術式及標準方法[23]。但別平等[24]學者認為門靜脈高壓、脾臟周圍解剖結構不清晰、粘連嚴重等情況是腹腔鏡脾切除術的相對禁忌。也有學者認為，巨大的脾臟會增加對腹腔鏡脾切除術難度，如脾臟長徑大于25 cm、腫大至盆腔或超過腹中線等。在技術成熟且病例無腔鏡手術禁忌時，腹腔鏡行脾切除術是首選手術方式。于杰等[26]學者曾進行脾腫瘤的微波消融治療，術后影像學資料提示微波消融術后腫瘤縮小。但其病例數(shù)僅7例，其安全性及療效有待進一步研究

綜上所述，脾腫瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，影像學診斷重要，病理類型多，早期診斷、根治手術、綜合治療是治療脾腫瘤的有效手段。

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（收稿日期：2018-01-22 本文編輯：蘇 暢）