朱文祥　吳向華　覃雅

[摘要] 目的 探討脾腫瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。 方法 回顧性分析廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2003年1月～2017年6月脾腫瘤患者64例的臨床資料并隨訪，對(duì)脾腫瘤臨床特點(diǎn)、診斷、治療、預(yù)后進(jìn)行分析。 結(jié)果 脾腫瘤患者共64例，其中良性脾腫瘤53例，惡性脾腫瘤11例。惡性中包括原發(fā)性惡性脾腫瘤8例、轉(zhuǎn)移性脾腫瘤3例。良性脾腫瘤行脾切除術(shù)，惡性脾腫瘤行手術(shù)加輔助放化療。良性脾腫瘤隨訪者35例，33例生存良好。原發(fā)性惡性脾腫瘤隨訪4例，最長(zhǎng)2017年12月已存活7年，治療方式為脾切除加輔助化療。轉(zhuǎn)移性脾惡性腫瘤隨訪1例，術(shù)后存活2年。 結(jié)論 脾腫瘤發(fā)病率較低，病理類(lèi)型多樣，B超、CT是重要的影像學(xué)檢查手段。治療以手術(shù)為主，良性脾腫瘤預(yù)后可，惡性預(yù)后不佳。早期診斷、根治手術(shù)及輔助化療的綜合治療是改善原發(fā)性脾臟惡性腫瘤預(yù)后的重要手段。

[關(guān)鍵詞] 脾腫瘤；臨床特點(diǎn)；外科治療；預(yù)后

[中圖分類(lèi)號(hào)] R733.2 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-7210（2018）09（b）-0096-04

[Abstract] Objective To analyse the clinical characteristics and prognosis of splenic tumor. Methods From January 2003 to June 2017， in the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University， the clinical data of 64 patients diagnosed splenic tumor were etrospectively analyzed and followed-up， the clinical characteristics， diagnose， therapy and prognosis were analyzed. Results Among 64 splenic tumors cases， 53 cases were benign tumors and 11 cases were malignant tumors. Malignant tumors contained 8 primary splenictumors cases and 3 metastatic splenic tumors cases. The benign tumors were given splenectomy， and malignant tumors were given splenectomy combined with adjuvant radiotherapy and chemotherapy. Thirty-five cases benign tumors were followed up， 33 cases had a good recovery. Four cases with primary malignant tumors were followed up， the longest follow-up case treated with splenectomy and chemotherapy had been alive 7 years until December 2017. One case with splenic metastatic tumors were followed up， the patient had been alive 2 years after surgery. Conclusion The splenic tumor has a low incidence， pathology is complex， CT and B-mode ultrasound are important imaging measures to diagnose splenic tumor. The benign splenic tumors have a better prognosis， but malignant ones have a poor prognosis. The main treatment for splenic tumor is surgery. Earlier diagnosed， radical operation and chemotherapy are important measures for primary splenic malignant tumors.

[Key words] Splenic tumor； Clinical characteristics； Surgical treatment； Prognosis

脾腫瘤（splenic tumors）在臨床上較少見(jiàn)，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告脾腫瘤發(fā)病率低于1%[1]。檢索國(guó)內(nèi)相關(guān)數(shù)據(jù)庫(kù)發(fā)現(xiàn)，有關(guān)脾腫瘤報(bào)道不多，但關(guān)于脾腫瘤的治療，存在不同意見(jiàn)。本研究回顧性分析廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“我院”）脾腫瘤患者的臨床資料，對(duì)該組脾腫瘤臨床特點(diǎn)、診斷治療、預(yù)后進(jìn)行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2003年1月～2017年6月我院確診為脾腫瘤患者共64例，所有患者經(jīng)病理證實(shí)。其中男31例，女33例；年齡14～76歲，平均（42.90±16.59歲）；≤44歲33例（51.56%），>44～60歲22例（34.37%），>60歲9例（14.07%）。

1.2 方法

回顧性分析64例脾腫瘤患者的臨床資料，對(duì)脾腫瘤臨床特點(diǎn)、診斷、治療、預(yù)后進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

有癥狀的脾腫瘤患者41例，常有一種或多種癥狀，如左上腹疼痛、貧血、腹部包塊、惡心嘔吐、腹部不適、發(fā)熱等。無(wú)癥狀23例，其中7例為治療其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)，16例在體檢中發(fā)現(xiàn)。

2.2 輔助檢查

接受B超檢查患者55例，51例診斷為脾占位，診斷右上腹占位3例，胰尾部占位1例，定位診斷率為92.72%（51/55）。行CT檢查59例，診斷脾占位59例，定位診斷率為100%。1例患者行MRI檢查提示脾淋巴瘤。2例患者行PET-CT檢查提示脾淋巴瘤。MRI和PET-CT定位診斷率為100%。

2.3 治療方法

53例良性脾腫瘤均行手術(shù)治療，其中開(kāi)放脾切除術(shù)26例，腹腔鏡脾切除術(shù)17例。11例惡性脾腫瘤包括8例原發(fā)性、3例轉(zhuǎn)移性。其中原發(fā)性的分別接受以下治療：4例大B淋巴細(xì)胞瘤行脾切除、脾門(mén)淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后輔助化療?；煼桨阜謩e為CHOP、EPOCH、RCHOP。CHOP方案使用的藥物包括強(qiáng)的松、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺，EPOCH方案使用的藥物為強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、吡柔比星、依托泊苷，RCHOP方案使用的藥物為強(qiáng)的松、美羅華、長(zhǎng)春新堿、吡柔比星、環(huán)磷酰胺。T細(xì)胞性淋巴瘤2例，其中行脾切除術(shù)+脾門(mén)淋巴結(jié)清掃術(shù)加CHOP化療1例，進(jìn)行CHOP化療1例。小B細(xì)胞性淋巴瘤1例，予FMD化療（氟達(dá)拉濱、米托蒽醌、地塞米松）；1例邊緣區(qū)淋巴瘤行FC化療（氟尿嘧啶、卡鉑）。3例脾轉(zhuǎn)移性腫瘤包括2例結(jié)腸癌轉(zhuǎn)移、1例直腸癌轉(zhuǎn)移，手術(shù)方式均為原發(fā)病灶切除、脾切除術(shù)，術(shù)后根據(jù)原發(fā)腫瘤病理類(lèi)型行輔助治療，3例轉(zhuǎn)移性脾腫瘤圍術(shù)期生存良好。

2.4 病理類(lèi)型

病理診斷53例（82.81%）為良性脾腫瘤，11例（82.81%）為惡性脾腫瘤。良性脾腫瘤包含33例（62.26%）脾囊腫、8例（15.09%）海綿狀血管瘤、4例（7.55%）海綿狀淋巴管瘤、3例（5.66%）錯(cuò)構(gòu)瘤、3例（5.66%）海綿狀脈管瘤、2例（3.78%）動(dòng)脈瘤。Morgenstern等[1]認(rèn)為脾囊腫應(yīng)為脾原發(fā)的良性腫瘤，所以本研究中將脾囊腫劃為良性脾腫瘤。11例惡性脾腫瘤中有8例（72.72%）為原發(fā)性惡性脾腫瘤，3例（27.28%）轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。原發(fā)性惡性脾腫瘤的病理結(jié)果均提示惡性淋巴瘤，其中4例（36.36%）大B細(xì)胞淋巴瘤、小B細(xì)胞性淋巴瘤及邊緣區(qū)淋巴瘤各1例（9.09%），T細(xì)胞淋巴瘤2例（18.18%）；3例轉(zhuǎn)移性惡性脾腫瘤包含2例（18.18%）原發(fā)灶來(lái)源于結(jié)腸，1例（9.09%）原發(fā)灶來(lái)源于直腸。

2.5 隨訪

隨訪截止時(shí)間為2017年12月，有效隨訪39例，隨訪時(shí)間15～90個(gè)月，中位生存期69個(gè)月。良性脾腫瘤獲得隨訪患者35例，除2例因其他原因死亡外，均生存良好。原發(fā)性惡性脾腫瘤患者共隨訪4例，2例大B細(xì)胞淋巴瘤存活分別已存活4、7年，1例邊緣區(qū)淋巴瘤術(shù)后37個(gè)月死亡，1例小B細(xì)胞性淋巴瘤術(shù)后21個(gè)月死亡。轉(zhuǎn)移性惡性脾腫瘤患者隨訪1例，為結(jié)腸癌并脾內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，存活2年。

3 討論

3.1 脾腫瘤的臨床特點(diǎn)

在臨床工作中，脾腫瘤較少見(jiàn)的腫瘤類(lèi)型，發(fā)病機(jī)制尚不明確，不論良性或惡性脾腫瘤，總體發(fā)病率較低。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告脾腫瘤發(fā)病率低于1%[1]。良性脾腫瘤的臨床表現(xiàn)以左上腹不適、疼痛、包塊為主，或無(wú)明顯癥狀，部分患者由體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[2]。惡性脾腫瘤可能還伴有貧血、發(fā)熱等不適。64例脾腫瘤患者中，男31例，女33例，男女比例約1∶1.06，與徐振宇等[4]報(bào)道一致?；颊甙l(fā)病年齡14～76歲，60以下歲患者占85.93%，60歲及以上占14.07%。本研究中男女患病率無(wú)明顯差異，60歲以下患者數(shù)居多。

3.2 脾腫瘤的病理類(lèi)型

脾腫瘤的臨床病理復(fù)雜，至今尚無(wú)統(tǒng)一的臨床分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，目前仍采用Morgenstern等[1]的分類(lèi)方法?？煞譃橐韵?種：類(lèi)腫瘤病變包括非寄生蟲(chóng)性囊腫、錯(cuò)構(gòu)瘤；血管腫瘤分為良性和惡性；淋巴腫瘤包括霍奇金氏病、非霍奇金氏病、類(lèi)淋巴病變；非淋巴腫瘤包括脂肪瘤、惡性纖維細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤等。孫重波等[3]根據(jù)腫瘤性質(zhì)及來(lái)源，將其分為血管來(lái)源；淋巴組織來(lái)源；類(lèi)腫瘤病變；胚胎組織來(lái)源；神經(jīng)組織來(lái)源；其他間葉組織來(lái)源六大類(lèi)。在臨床工作中，常將脾腫瘤分為良性脾腫瘤、惡性脾腫瘤，而惡性脾腫瘤又可分為原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤，良性脾腫瘤多見(jiàn)，惡性脾腫瘤少見(jiàn)。

本研究中良性脾腫瘤患者53例，良性脾腫瘤以脾囊腫、血管瘤和淋巴管瘤多見(jiàn)，與徐振宇等[4]報(bào)道相似。血管瘤可以分為3類(lèi)，最常見(jiàn)的為海綿狀血管瘤，其次為毛細(xì)血管型、血管淋巴管混合型。53例良性脾腫瘤患者中，脾囊腫患者33例，血管瘤8例，淋巴管瘤4例，錯(cuò)構(gòu)瘤3例，假性動(dòng)脈瘤2例。

文獻(xiàn)指出，原發(fā)性脾惡性腫瘤僅占惡性腫瘤的0.64%[5]，而大B細(xì)胞淋巴瘤又占脾惡性淋巴瘤的多數(shù)[6]。本研究中原發(fā)性惡性脾腫瘤均為惡性淋巴瘤，病理診斷中未出現(xiàn)血管內(nèi)皮肉瘤、淋巴管內(nèi)皮肉瘤等。原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床上首發(fā)癥狀為腫大的脾臟造成壓迫周?chē)M織器官或左上腹隱痛，術(shù)中探查腫瘤局限于脾臟，其他器官未發(fā)現(xiàn)腫瘤，確診后半年內(nèi)其他部位不出現(xiàn)淋巴瘤[7]。各個(gè)組織惡性腫瘤都有可能為惡性脾腫瘤的來(lái)源，最常見(jiàn)的惡性脾腫瘤的組織來(lái)源見(jiàn)于肺癌、胰腺癌、胃癌、結(jié)直腸癌，少見(jiàn)于絨毛膜上皮癌、乳腺癌、惡性黑色素瘤等[8]，占所有脾腫瘤的2%～4%。本研究中2例轉(zhuǎn)移性惡性脾腫瘤結(jié)腸癌來(lái)源，1例轉(zhuǎn)移性惡性脾腫瘤直腸癌來(lái)源，與文獻(xiàn)結(jié)論不完全相符合。這可能與本研究中病例數(shù)較少有關(guān)。

3.3 脾腫瘤的輔助檢查

脾腫瘤診斷以影像學(xué)方法為主，B超、CT常用，為脾腫瘤的診斷、定性提供重要參考，使患者早期無(wú)癥狀時(shí)可被檢出。本研究中行B超檢查患者共55例，51例患者診斷脾占位，診斷準(zhǔn)確率為92.72%。B超可作為臨床上篩查脾腫瘤的首要檢查手段，其優(yōu)勢(shì)在于無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)單快捷、費(fèi)用低等。對(duì)于腫瘤的大小、囊實(shí)性能夠作出準(zhǔn)確的判斷，判斷脾周淋巴結(jié)是否腫大，了解腫瘤的血供，在診斷脾血管瘤有著極其重要的價(jià)值[9]，但由于技術(shù)水平存在差異及腸道內(nèi)氣體干擾，可能影響B(tài)超對(duì)脾腫瘤的檢出率。也有學(xué)者指出超聲造影對(duì)脾腫瘤診斷有一定意義，超聲造影建立在超聲的基礎(chǔ)上，可重復(fù)性好，實(shí)時(shí)性更好，可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察脾腫瘤的增強(qiáng)情況，隨時(shí)對(duì)病變做出評(píng)估。但超聲造影對(duì)脾臟局灶性病變的診斷價(jià)值仍處于探索階段，隨著超聲技術(shù)的發(fā)展和脾臟病變中超聲造影技術(shù)運(yùn)用的增多，超聲造影在脾臟病變中的運(yùn)用價(jià)值需進(jìn)一步評(píng)估[10-11]。本研究中行CT檢查患者59例，診斷脾腫瘤定性診斷率為100%，CT診斷脾腫瘤最有價(jià)值，可明確脾腫瘤的發(fā)病部位、血供、周?chē)M織的關(guān)系等，定位、定性正確率較高，協(xié)助術(shù)前分期及判斷預(yù)后有重要作用[12-13]。本研究中僅有1例患者行MRI 檢查，提示脾淋巴瘤，術(shù)后病理證實(shí)為脾原發(fā)性淋巴瘤。MRI在脾腫瘤臨床診斷上跟CT相比優(yōu)勢(shì)不明顯[14]，但在了解腫瘤血供、有無(wú)周?chē)M織侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移上有優(yōu)勢(shì)，對(duì)脾錯(cuò)構(gòu)瘤診斷更加準(zhǔn)確[15-16]。在本研究中有2例患者行PET-CT檢查，均為惡性脾腫瘤患者，結(jié)果提示為脾淋巴瘤，與術(shù)后病理相吻合。PET-CT可得到功能、解剖信息，有助于腫瘤的性質(zhì)、轉(zhuǎn)移診斷。但PET-CT檢查過(guò)程復(fù)雜，花費(fèi)較大，可重復(fù)性不及B超及CT檢查，在臨床上運(yùn)用較少，運(yùn)用價(jià)值需進(jìn)一步探討。針刺細(xì)胞學(xué)可直接取得病理標(biāo)本，明確腫瘤性質(zhì)，有助臨床上選擇治療方案[17]。但有學(xué)者[18]認(rèn)為針刺細(xì)胞學(xué)檢查存在出血、種植轉(zhuǎn)移等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，脾血管瘤因其有自發(fā)破裂可能，故脾血管瘤針刺細(xì)胞學(xué)檢查不宜。

3.4 脾腫瘤的治療

無(wú)癥狀的良性脾腫瘤可暫不處理，只需定期復(fù)查，觀察腫瘤的變化；若與惡性難區(qū)分，或腫瘤多發(fā)、體積較大，可手術(shù)切除脾臟；若脾腫瘤單發(fā)，腫瘤較大，且有壓迫癥狀，脾臟部分切除及術(shù)后脾組織移植是可行的方案。良性脾腫瘤較小、邊界清晰，手術(shù)操作難度不大。脾囊腫的治療常根據(jù)囊腫的大小決定具體的治療方式，較小的脾囊腫常不需特殊處理，只需定期隨訪處理；臨床癥狀明顯、腫瘤較大，可行外科手術(shù)切除囊腫。目前對(duì)于脾囊腫的手術(shù)治療方式較成熟，可行開(kāi)放手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，具體的手術(shù)方式可選擇囊腫開(kāi)窗引流、囊腫切除或脾切除術(shù)，但相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)于脾囊腫的手術(shù)指征仍存在不同的觀點(diǎn)。Treutner等[19]研究脾腫瘤的解剖及免疫學(xué)特點(diǎn)，認(rèn)為大于2 cm的脾囊腫需手術(shù)治療，因脾臟有免疫功能，可選擇脾部分切除，盡量保留其免疫功能。對(duì)于較小的脾臟血管瘤可觀察隨訪，對(duì)于巨大或有癥狀的脾血管瘤應(yīng)行手術(shù)治療[20]。

本研究中53例良性脾腫瘤患者全部接受外科手術(shù)治療。獲得隨訪病例35例，術(shù)后患者生存良好，僅2例患者因其他原因死亡。原發(fā)惡性脾腫瘤患者的治療，脾切除術(shù)聯(lián)合放化療是其治療原則，手術(shù)過(guò)程中應(yīng)注意完整切除，避免種植轉(zhuǎn)移；同時(shí)根據(jù)有無(wú)脾門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行脾門(mén)淋巴結(jié)清掃術(shù)。病理類(lèi)型和是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是決定惡性脾腫瘤預(yù)后的重要因素[21]。惡性脾腫瘤的預(yù)后差，不同病理類(lèi)型預(yù)后不一。血管肉瘤生長(zhǎng)迅速、短期內(nèi)可轉(zhuǎn)移，預(yù)后最差，惡性淋巴瘤、纖維肉瘤其次[22]。惡性脾臟淋巴瘤來(lái)源于脾臟的濾泡旁組織，術(shù)后輔助放化療，采取的化療方案多為CHOP方案，預(yù)后較好。本研究中有4例惡性淋巴瘤獲得隨訪，2例采取脾切除+脾門(mén)淋巴結(jié)清掃術(shù)，分別輔以R-CHOP化療、CHOP化療，至隨訪截至?xí)r間生存時(shí)間分別超過(guò)4、7年。2例未行手術(shù)治療，通過(guò)骨髓穿刺獲取病例，采用FMD、FC化療方案進(jìn)行治療，術(shù)后存活21、37個(gè)月。早期發(fā)現(xiàn)、根治性手術(shù)及術(shù)后綜合性治療是原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤患者的重要治療手段。轉(zhuǎn)移性脾腫瘤多為晚期，可為多臟器轉(zhuǎn)移或單一脾臟轉(zhuǎn)移。多臟器轉(zhuǎn)移者治療困難、預(yù)后差，脾切除意義不大。單一脾臟轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，切除原發(fā)灶的同時(shí)，可同時(shí)切脾，達(dá)到根治的目的。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡脾切除術(shù)已成為脾切除的首選術(shù)式及標(biāo)準(zhǔn)方法[23]。但別平等[24]學(xué)者認(rèn)為門(mén)靜脈高壓、脾臟周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)不清晰、粘連嚴(yán)重等情況是腹腔鏡脾切除術(shù)的相對(duì)禁忌。也有學(xué)者認(rèn)為，巨大的脾臟會(huì)增加對(duì)腹腔鏡脾切除術(shù)難度，如脾臟長(zhǎng)徑大于25 cm、腫大至盆腔或超過(guò)腹中線等。在技術(shù)成熟且病例無(wú)腔鏡手術(shù)禁忌時(shí)，腹腔鏡行脾切除術(shù)是首選手術(shù)方式。于杰等[26]學(xué)者曾進(jìn)行脾腫瘤的微波消融治療，術(shù)后影像學(xué)資料提示微波消融術(shù)后腫瘤縮小。但其病例數(shù)僅7例，其安全性及療效有待進(jìn)一步研究

綜上所述，脾腫瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，影像學(xué)診斷重要，病理類(lèi)型多，早期診斷、根治手術(shù)、綜合治療是治療脾腫瘤的有效手段。

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（收稿日期：2018-01-22 本文編輯：蘇 暢）