羅長銳，谷孝艷，王斯宇，何怡華*

(1.深圳市第二人民醫(yī)院 深圳大學第一附屬醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518035；2.首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動科二部 胎兒心臟病母胎醫(yī)學北京市重點實驗室 心血管疾病精準醫(yī)學北京實驗室，北京 100029)

主肺動脈窗(aortopulmonary window， APW)又稱主肺動脈間隔缺損，是一種少見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的0.1%～0.2%[1]。APW胎兒娩出后肺動脈壓力突然減低，大量主動脈血經(jīng)主肺動脈間隔流入肺動脈，可發(fā)生肺淤血，嚴重者可致重度肺高壓，甚至導致新生兒死亡。外科建議對APW患兒應在1歲以內(nèi)進行手術，否則預后較差。隨著胎兒超聲心動圖的進展，產(chǎn)前診斷APW的準確率逐漸提高，但仍存在漏診、誤診。本文分析16胎APW胎兒的聲像圖特點，旨在提高產(chǎn)前診斷APW的準確率。

1 資料與方法

1.1一般資料 于2012年12月—2017年10月北京安貞醫(yī)院胎兒心臟病母胎醫(yī)學北京市重點實驗室產(chǎn)前超聲檢查的25 288胎胎兒中，收集16胎產(chǎn)前超聲診斷為APW的胎兒，對其超聲心動圖資料進行回顧性分析，孕婦年齡24～41歲，平均(31.2±4.7)歲，孕周22～29周，平均(25.45±2.20)周。

1.2儀器與方法 產(chǎn)前超聲檢查采用GE Voluson E8型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣三維容積探頭RAB4-8D(頻率4～8 MHz)；Philips iE33型彩色多普勒超聲診斷儀，2D/3D容積探頭(頻率4～8 MHz)，S8探頭(頻率3～8 MHz)。產(chǎn)后超聲檢查采用GE Vivid 7型彩色多普勒超聲診斷儀，M3S探頭(頻率2～4 MHz)。采用連續(xù)掃查方法對胎兒心臟進行篩查，依次掃查四腔心切面、左右心室流出道切面、肺動脈杈切面和三血管切面，觀察有無心內(nèi)外其他畸形。分析APW的超聲心動圖特點，包括主肺動脈間隔缺損部位、大小、分型及分流情況。對APW進行Richardson分型[2]：Ⅰ型，缺損位于近端，緊鄰半月瓣；Ⅱ型，缺損位于遠端，通常位于升主動脈遠端左后壁與主肺動脈杈至右肺動脈起始處之間，遠離半月瓣；Ⅲ型，主肺動脈間隔全部缺損或右肺動脈異常起源于升主動脈。當APW合并主動脈弓發(fā)育不良或離斷、右肺動脈起源于主動脈伴室間隔完整時，稱為Berry綜合征[3]。

1.3隨訪 對終止妊娠的胎兒尸體，經(jīng)家屬知情同意后進行尸體解剖，與超聲心動圖結果對照；對出生后新生兒進行隨訪，將手術結果與產(chǎn)前超聲心動圖結果對照。

2 結果

經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷的16胎APW胎兒中，引產(chǎn)10胎，出生2胎，失訪4胎。引產(chǎn)的10胎中，4胎尸體接受解剖，其中3胎產(chǎn)前超聲心動圖結果與病理結果一致，誤診1胎，病理證實為共同動脈干。 2例新生兒出生后均接受手術治療，其產(chǎn)前超聲心動圖結果均與手術結果一致。

15胎APW中，Richardson Ⅰ型2胎(2/15，13.33%)，Ⅱ型9胎(9/15，60.00%)，Ⅲ型4胎(4/15，26.67%)；Berry綜合征3胎。超聲圖像特點為三血管切面或左心室流出道、右心室流出道切面見主動脈與肺動脈之間的間隔回聲失落，缺損大小約3.2～7.4 mm，平均(4.39±1.11)mm，CDFI表現(xiàn)為大動脈水平可見雙向分流信號(圖1)。

15胎APW均合并其他心內(nèi)心外畸形，其中主動脈弓異常6胎(6/15，40.00%)，包括主動脈橫弓發(fā)育不良3胎，主動脈弓離斷2胎，右位主動脈弓1胎；室間隔缺損6胎(6/15，40.00%)；肺動脈異常6胎(6/15，40.00%)，包括右肺動脈異常起源于升主動脈4胎，肺動脈閉鎖2胎；動脈導管異常5胎(5/15，33.33%)，包括動脈導管缺如4胎，異位動脈導管1胎；

圖1 27+4周胎兒聲像圖，APW Ⅱ型合并完全性大動脈轉位、室間隔膜部小缺損 A.四腔心切面示心房正位，心室右攀，房室連接一致，心腔比例正常，室間隔膜部可見約1 mm連續(xù)性中斷； B.右心室流出道切面示主動脈和肺動脈平行走行，前者起源于右心室，后者起源于左心室，主動脈位于肺動脈前方，主肺動脈遠段前壁與升主動脈后壁之間可見約3 mm回聲中斷(箭)； C.CDFI示升主動脈與主肺動脈遠端間隔缺損處見左向右分流信號 (AO：主動脈；PA：肺動脈；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AAO：升主動脈)

靜脈異常4胎(4/15，26.67%)，包括永存左上腔靜脈3胎，左側無名靜脈弓下走行1胎；圓錐動脈干畸形3胎(3/15，20.00%)，包括永存動脈干、大動脈轉位和右心室雙出口各1胎；Berry綜合征3胎(3/15，20.00%)；法洛四聯(lián)癥1胎(1/15，6.67%)；單臍動脈1胎(1/15，6.67%)。

3 討論

APW是指胚胎時期動脈干發(fā)育過程中，主動脈與肺動脈之間的分隔發(fā)育異常，導致主動脈與肺動脈分隔不全，由此引起異常交通的先天性心血管畸形[4]。主動脈與肺動脈間缺損較大時，早期易發(fā)生充血性心力衰竭，若不盡早手術，患兒1歲以內(nèi)病死率高達40%[5-6]。因此，APW手術最佳時期為出生后的前數(shù)個月，在未形成肺動脈高壓之前[7]。隨著超聲檢查技術的發(fā)展，產(chǎn)前超聲心動圖診斷APW的準確率逐漸提高。本研究回顧性收集北京安貞醫(yī)院胎兒心臟病母胎醫(yī)學北京市重點實驗室25 288胎產(chǎn)前超聲心動圖資料，其中APW共15胎，占0.06%(15/25 288)，略高于既往研究[1,8]結果，原因可能是北京安貞醫(yī)院接診的多為各地疑診胎兒心臟疾病后的轉診患者，故先天性心臟病及APW的發(fā)生率均較高。

本組產(chǎn)前診斷為APW的16胎胎兒中，10胎接受引產(chǎn)；引產(chǎn)后4胎接受尸體解剖，其中3胎病理結果與胎兒超聲心動圖結果一致，1胎誤診(超聲心動圖診斷為主肺動脈閉鎖合并APW，病理診斷為共同動脈干，并無APW)。共同動脈干與APW的鑒別要點為APW有2組半月瓣，而共同動脈干僅有1組半月瓣。此外，APW還應與肺動脈起源異常相鑒別：前者為升主動脈左側壁與右肺動脈右側壁之間回聲失落，CDFI示大動脈水平可見分流信號；后者無升主動脈與肺動脈間隔回聲失落。APW Ⅱ型還應與永存第5弓[9-10]相鑒別：前者為升主動脈遠端左后壁與主肺動脈杈至右肺動脈起始處之間回聲失落，CDFI表現(xiàn)大動脈水平分流信號；后者為胚胎時第5對主動脈弓未退化所致，為1條起源于升主動脈遠端、走行于第4主動脈弓下的異常血管，可連接升主動脈與降主動脈，亦可連接升主動脈與主肺動脈或左肺動脈，無升主動脈與肺動脈間隔回聲失落。

APW超聲心動圖三血管切面或左心室流出道、右心室流出道切面可見主動脈與肺動脈之間的間隔回聲失落，CDFI示大動脈水平可見雙向分流信號。本研究APW分型中，以Richardson Ⅱ型最為常見，占60.00%(9/15)，與既往研究[11]報道一致。值得注意的是，掃查胎兒心臟結構時，應進行連續(xù)掃查，依次掃查四腔心切面、左右心室流出道切面、肺動脈杈切面、三血管切面；如果不嚴格遵照上述掃查順序，僅發(fā)現(xiàn)四腔心切面、左右心室流出道切面正常而不繼續(xù)向上掃查三血管切面，則很可能會漏診APW。此外，發(fā)現(xiàn)其他心內(nèi)畸形時，也應注意全面掃查，以明確有無APW。

APW易合并其他心內(nèi)、心外畸形。Faulkner等[12]報道，APW最常見的合并畸形是主動脈弓離斷，占15%～20%，其次較多見者為動脈導管未閉(11%)、室間隔缺損(8%)、冠狀動脈畸形(8%)及法洛四聯(lián)癥(5%)。本組APW最常見的合并畸形為主動脈弓異常，占40.00%(6/15)，分析其原因，可能是主動脈部分血流經(jīng)主肺動脈間隔分流至肺動脈，使主動脈內(nèi)血流量減少而出現(xiàn)主動脈弓發(fā)育不良甚至離斷。

本組2胎APW胎兒出生。1胎為孕21+4周時超聲心動圖發(fā)現(xiàn)APW合并動脈導管缺如，且肺動脈分支纖細，出生后1歲時接受手術治療，術后恢復良好，至今已3歲，仍在隨診中。另1胎為孕28周時超聲心動圖診斷為APW合并右心室雙出口、肺動脈閉鎖、室間隔缺損和動脈導管缺如，出生后7個月接受手術治療，手術失敗死亡，可能與以下原因有關：①合并畸形復雜、手術難度大；②手術操作者技術局限；③患兒早期形成肺動脈高壓，最后因充血性心力衰竭而死亡。

總之，產(chǎn)前超聲心動圖檢查能準確診斷APW缺損部位、大小、分型及分流情況、有無合并其他心內(nèi)外畸形等，是一種有效的檢查方法。產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)APW時，還應對胎兒肺動脈分支進行明確定位，判斷是否存在Berry綜合征，同時應注意有無其他心內(nèi)心外畸形存在。