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        完全性動脈血管環(huán)合并肺動脈交叉1例

        2018-12-21 01:43:04徐莉力穆晶晶楊華睿童明輝

        徐莉力,穆晶晶,楊華睿,童明輝

        (蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲科,甘肅 蘭州 730030)

        圖1 完全性動脈血管環(huán)合并肺動脈交叉 A.彩色多普勒超聲未能于同一切面同時顯示左、右肺動脈; B.CTA三維重建示肺動脈干—降主動脈上部—動脈導(dǎo)管形成血管環(huán); C.CTA三維重建示迷走左頸總動脈與鎖骨下動脈; D.軸位CTA示肺動脈交叉

        患兒男,2個月,因“間斷皮膚、口周青紫28天”入院。查體:口周及鼻根青紫,心前區(qū)可聞及雜音(3/6級)。實驗室檢查:氧飽和度為88%。心臟超聲:右心增大,降主動脈與左肺動脈間可探及一個管狀結(jié)構(gòu),多切面掃查未能在同一切面內(nèi)同時顯示左、右肺動脈(圖1A),左肺動脈起源于肺動脈杈右上方,右肺動脈起源于肺動脈杈左下方,主動脈弓、降部向右異常走行。超聲提示:①肺動脈交叉;②動脈導(dǎo)管未閉;③主動脈右弓右降。CTA:心臟形態(tài)失常,體積增大,以右心房和右心室為著,肺動脈及其分支內(nèi)徑增寬,肺動脈主干直徑約11 mm,右肺動脈直徑約6 mm,左肺動脈直徑約5 mm,肺動脈干與降主動脈上部以一管狀結(jié)構(gòu)相連,形成血管環(huán)(圖1B),氣管略受壓,左頸總動脈與左鎖骨下動脈異常起自動脈導(dǎo)管(圖1C),主動脈弓向右走行,降部位于脊柱偏右側(cè),任意橫斷面均未能同時顯示左、右肺動脈,左、右肺動脈于起源處交叉后進(jìn)入雙肺(圖1D)。

        CT提示:①完全性動脈血管環(huán);②肺動脈交叉;③動脈導(dǎo)管未閉;④主動脈右弓右降。行動脈導(dǎo)管未閉切斷縫合術(shù),術(shù)中證實CT診斷。

        討論動脈血管環(huán)是主動脈弓系統(tǒng)的先天性畸形,胎兒發(fā)育時期多對鰓弓及成對的背側(cè)主動脈未能向單一主動脈過渡,使嬰兒主動脈弓保留完全或不完全的血管環(huán),可壓迫食管和氣管,導(dǎo)致相關(guān)臨床癥狀。肺動脈交叉是一種少見的左、右肺動脈起源異常。CTA是目前診斷動脈血管環(huán)及肺動脈交叉的“金標(biāo)準(zhǔn)”。完全性動脈血管環(huán)因主動脈弓系統(tǒng)的變異各不相同,影像學(xué)表現(xiàn)各異。肺動脈交叉典型影像學(xué)表現(xiàn)為左、右肺動脈于起源處交叉后分別進(jìn)入雙肺,患兒臨床表現(xiàn)與肺動脈吊帶相似,以氣促、喘息等癥狀最為常見。完全性動脈血管環(huán)手術(shù)干預(yù)效果好,術(shù)后多數(shù)患兒癥狀明顯緩解。肺動脈交叉手術(shù)復(fù)雜、風(fēng)險高,臨床常采取降低肺動脈壓等保守治療。

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