康磊 朱祥 劉佳 范巖 王榮福

患者女性，28歲。體檢時(shí)X線發(fā)現(xiàn)“右肺門陰影”?；颊邿o任何癥狀和不適。2015年3月北京大學(xué)第一醫(yī)院查腫瘤標(biāo)志物未見異常，支氣管鏡檢查顯示右肺上葉各支氣管黏膜充血、水腫，管壁呈外壓性狹窄。為進(jìn)一步評(píng)價(jià)病變性質(zhì)及全身情況，行18F-脫氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，F(xiàn)DG）PET-CT顯像。患者禁食6 h以上靜脈注射18F-FDG 243 MBq，平靜休息1 h后行PET-CT檢查。最大密度投影圖（maximum intensity projection，MIP）顯示右肺門處一放射性濃聚影（圖1A），橫斷位、冠狀位及矢狀位圖像示右肺門一軟組織密度腫物，大小約7.5 cm×5.4 cm×5.8 cm（長箭頭所示），密度不均勻，內(nèi)見弧形或點(diǎn)狀鈣化，邊界清晰光滑，葡萄糖代謝增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUVmax）為3.6（圖1B），鄰居血管及支氣管受壓移位。此外，上縱隔可見數(shù)個(gè)輕度腫大淋巴結(jié)，短徑約1.3 cm，葡萄糖代謝輕度增高，SUVmax為1.2（圖1C），增強(qiáng)CT提示腫物不均勻強(qiáng)化（圖1D）。以上影像學(xué)檢查結(jié)果懷疑Castleman病、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或畸胎瘤等低度惡性腫瘤，建議進(jìn)一步組織學(xué)檢查?；颊哂贑T引導(dǎo)下對(duì)右肺門腫物穿刺活檢，病理結(jié)果可見少許高度膠原化纖維間隔中少量小淋巴細(xì)胞及小血管增生（圖1E），免疫組織化學(xué)法檢測顯示CD5（+）、CD3（+）、CD20（+），CK局灶性+，Ki-67為15%，EMA（-）見圖1F，最終確診異位胸腺瘤。

圖1 1例肺門異位胸腺瘤18F-FDG PET/CT及病理學(xué)結(jié)果

討論胸腺組織起源于第三或第四對(duì)咽囊，增生形成兩條細(xì)胞索，在胚胎發(fā)育過程下降至前縱隔，當(dāng)細(xì)胞索退化不全，殘留在頸部、甲狀腺等其他部位則形成異位胸腺組織。胸腺瘤（thymoma）是縱隔常見腫瘤之一，占所有縱隔腫瘤的20%～40%，約90%位于前上縱隔。異位胸腺瘤（ectopic thy?moma）是一種位于除前縱隔外的異常部位的胸腺瘤，發(fā)病罕見，不超過所有胸腺瘤的4%［1］。胸腺瘤好發(fā)于40～60歲。腫瘤由不同比例的瘤樣上皮細(xì)胞及淋巴細(xì)胞混合組成。異位胸腺瘤多位于頸部、甲狀腺、肺實(shí)質(zhì)、中或后縱隔、心包、胸膜位置［2-3］，而位于肺門處的異位胸腺瘤罕見。18F-FDG PET-CT能夠在全身范圍內(nèi)評(píng)價(jià)病灶的糖代謝水平，在腫瘤的診斷、分期及療效評(píng)估上被廣泛應(yīng)用。盡管對(duì)于肺內(nèi)或者胸膜的異位胸腺瘤的PET-CT表現(xiàn)已有報(bào)道［4-6］，但本例以肺門占位為主要表現(xiàn)，且伴有多發(fā)輕度的腫大淋巴結(jié)，葡萄糖代謝增高，有別于既往報(bào)道。

異位胸腺瘤可表現(xiàn)為均勻或不均質(zhì)腫塊，可呈分葉狀、發(fā)生囊變和鈣化［2-3］，與本例特征一致。增強(qiáng)CT可見明顯強(qiáng)化，均勻或不均勻。惡性胸腺瘤一般包括侵襲性胸腺瘤（細(xì)胞學(xué)特征為良性但具有侵襲性行為）和胸腺癌，直徑＞8 cm常具有侵襲性。本例異位胸腺瘤腫物位于右肺門，且伴縱隔淋巴結(jié)腫大，葡萄糖代謝增高。在鑒別診斷方面，異位胸腺瘤一般為單發(fā)，病灶較大，呈類圓形或不規(guī)則形，邊界清晰，雖然支氣管可呈受壓改變，但不出現(xiàn)支氣管截?cái)?，其形態(tài)有助于鑒別中央型肺癌；腫物較大時(shí)可出現(xiàn)鈣化、囊變、壞死而呈現(xiàn)不均勻密度及強(qiáng)化，F(xiàn)DG攝取亦不均勻，需要與低度惡性的畸胎瘤相鑒別［2］；右肺門軟組織腫物亦需區(qū)別異常腫大的肺門淋巴結(jié)，尤其是伴有縱隔其他淋巴結(jié)腫大，葡萄糖代謝增高，需要鑒別淋巴瘤等血液系統(tǒng)惡性腫瘤。18F-FDG能夠反映病灶的葡萄糖代謝水平，屬于非腫瘤特異性顯像劑。既往研究顯示，異位胸腺瘤的18F-FDG PET-CT顯像與胸腺瘤相似，表現(xiàn)為FDG攝取增高［7］，但是攝取程度差異較大（SUVmax為3.6～11.3）［6］，其攝取程度一般認(rèn)為與胸腺瘤的分化程度及Ki-67有關(guān)。由于本病發(fā)病罕見，且18F-FDG PET-CT及其他影像學(xué)檢查缺乏特征性表現(xiàn)，最終診斷仍然依賴病理學(xué)及免疫組織化學(xué)法檢查。對(duì)于此類患者，PET-CT的價(jià)值在于分期并為進(jìn)一步病理檢查提供可靠的活檢部位。