王信 馬亞萍 黎歡 謝俊 張怡

患者女性，53歲。因左側(cè)頸肩部疼痛15 d余，加重4 d為主訴，于2016年12月就診于遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院。入院體格檢查顯示：頸椎生理曲度變直，局部皮膚無(wú)紅腫、破潰、竇道等。左側(cè)頸肩部壓痛，肩后壓痛明顯，頸椎活動(dòng)受限，壓頭試驗(yàn)陰性，頸脊神經(jīng)根張力試驗(yàn)陰性。雙上肢皮膚感覺(jué)正常，雙側(cè)拇指對(duì)掌功能尚可，雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、腕屈伸肌、指屈伸肌及肱三頭肌肌力4級(jí)，肌張力無(wú)明顯增高。術(shù)前頸椎CT顯示，頸椎椎體變扁，椎體前后徑增寬，對(duì)應(yīng)水平頸椎椎管狹窄，脊髓受壓，頸6椎體及附件骨骨質(zhì)破壞，頸椎多個(gè)椎體密度不均勻，椎體邊緣見(jiàn)骨贅影；術(shù)前ECT顯示，頸6椎部分骨代謝異常，余骨骼未見(jiàn)明顯異常（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示：血紅蛋白94 g/L，肌酐58μmol/L，血鈣2.23 mmol/L，尿本周蛋白為陰性，提示無(wú)明顯的CRAB癥狀。術(shù)前診斷為：頸6椎破壞。2016年12月在全麻下行經(jīng)前路頸6椎體全切+自體髂骨取骨植骨融合鈦板螺釘內(nèi)固定術(shù)+病理活檢術(shù)。術(shù)中見(jiàn)頸6椎體向前凸出，周?chē)M織炎性水腫，摘除頸5/6、頸6/7椎間盤(pán)組織，采用髓核鉗咬除頸6椎體及周?chē)≡?；后縱韌帶與硬膜黏連嚴(yán)重，切除后縱韌帶，并撐開(kāi)后，充分刮除頸5下終板、頸7上終板，硬膜囊完整；測(cè)量椎間隙高度后于左側(cè)髂前上棘取大小合適的骨塊后，修整所取骨塊后植入頸5/7椎間；在椎體正前方安置45 mm頸椎鈦板1塊，予以長(zhǎng)短合適的螺釘共6枚固定后，C臂機(jī)透視見(jiàn)植骨及螺釘、鈦板位置滿(mǎn)意后，擰緊螺釘并鎖定；術(shù)區(qū)放置負(fù)壓引流管1枚，逐層關(guān)閉切口，包扎固定。術(shù)中所取得頸6椎體病變組織送病理檢查。術(shù)后X線(xiàn)顯示頸椎生理曲度變直，頸5～7椎體見(jiàn)內(nèi)固定影，內(nèi)固定在位，內(nèi)置物位置良好骨密度減低，部分椎體邊緣見(jiàn)骨贅，頸5/6、6/7椎間隙狹窄頸椎退行性變。術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示，片狀密集漿細(xì)胞樣細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組織化學(xué)法檢測(cè)顯示：MPO（-）；CD20（-）；CD79a（+/-）；CD3（-）；CD138（+）；CD56（-）；Lambda（+）；Kappa（-），符合頸6椎體漿細(xì)胞瘤。

圖1 頸6椎孤立性漿細(xì)胞瘤患者術(shù)前CT及術(shù)后X線(xiàn)影像資料

圖2 頸6椎孤立性漿細(xì)胞瘤的組織學(xué)和免疫組織化學(xué)

小結(jié)脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤主要生物學(xué)特征是由異常增生漿細(xì)胞導(dǎo)致單發(fā)的溶骨性損害。研究發(fā)現(xiàn)，脊柱孤立性漿細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制可能與NF-κB受體活化因子配體骨保護(hù)素（receptor activator of NF-κB ligand/osteoprotegerin，RANKL/OPG）系統(tǒng)的平衡失調(diào)相關(guān)［1］。

參照血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)第4版，孤立性漿細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為1）孤立性骨病灶，活檢病理組織學(xué)證實(shí)為克隆性漿細(xì)胞浸潤(rùn)；2）骨骼X線(xiàn)掃描及脊椎和骨盆MRI或CT掃描無(wú)原發(fā)孤立性病灶之外的病變；3）無(wú)淋巴-漿細(xì)胞增殖性疾病導(dǎo)致的終末器官損害，如CRAB癥狀。發(fā)生在頸椎的早期癥狀并不典型，最常見(jiàn)的癥狀為頸肩部的疼痛，以及頸部或神經(jīng)根的腫瘤壓迫導(dǎo)致的四肢麻木和無(wú)力。常被誤診為頸椎退行性疾病，CT或MRI往往可以在早期發(fā)現(xiàn)該病變，并反映病變的嚴(yán)重程度。確診還需結(jié)合術(shù)中的病理檢查來(lái)綜合判斷。

孤立性漿細(xì)胞瘤的治療策略主要依據(jù)椎體的侵入程度而有所不同，放療和手術(shù)切除為最常見(jiàn)的治療方法。孤立性漿細(xì)胞瘤涉及到椎體較為罕見(jiàn)，并伴有很高風(fēng)險(xiǎn)轉(zhuǎn)變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。所以，治療方法選擇的基本原理為盡量減少局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，并避免轉(zhuǎn)化為MM。由于椎體被破壞導(dǎo)致脊柱的不穩(wěn)定，因此手術(shù)干預(yù)十分必要［2］。手術(shù)干預(yù)主要是針對(duì)有神經(jīng)功能損害或脊柱存在不穩(wěn)定因素的患者，目的是通過(guò)切除病變部位和重建脊柱的穩(wěn)定性來(lái)緩解脊髓和神經(jīng)根受壓情況［3］。如果術(shù)前評(píng)估需要行手術(shù)治療，應(yīng)該在放療前進(jìn)行手術(shù)，在脊柱病變部位切除和減壓后，椎體被植入物取代，或骨水泥與鈦板相結(jié)合。由于該例患者出現(xiàn)椎管狹窄導(dǎo)致脊髓受壓，病理性骨折導(dǎo)致局部脊柱間不穩(wěn)定，疼痛等癥狀明顯，嚴(yán)重影響日常生活，故予以手術(shù)干預(yù)。通過(guò)經(jīng)前路頸6椎體全切、椎管探查減壓、自體髂骨取骨植骨融合鈦板螺釘內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后左側(cè)頸肩后疼痛明顯減輕，左側(cè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。通過(guò)椎管減壓，解除脊髓神經(jīng)壓迫，改善臨床癥狀，為神經(jīng)功能恢復(fù)創(chuàng)造條件，內(nèi)固定重建脊柱序列及穩(wěn)定性，從而提高患者生存質(zhì)量。隨后開(kāi)展1、3、6、12個(gè)月隨訪，患者狀態(tài)良好，未發(fā)現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥和其他不適癥狀。