(李穎 劉海紅 李靖 金欣 趙雅雯 周怡 鄭之芃 鄭軍 張杰 陳敏 郝津生 楊揚 劉薇

據(jù)統(tǒng)計先天性外中耳畸形的發(fā)病率僅為萬分之八，而雙側先天性外耳道閉鎖發(fā)病率約為其中的25%[1]。多數(shù)情況下先天性外耳道閉鎖伴有耳廓畸形或缺如，患者難以配戴傳統(tǒng)助聽器。此外對于部分中耳及聽骨鏈發(fā)育畸形的患者，進行外耳再造與鼓室成形術時并發(fā)癥風險較高，總體效果欠佳。因此一直以來先天性雙側外耳道閉鎖患兒的聽力重建和言語康復是一個亟待解決的的難題[2]。骨錨式助聽器(bone anchored hearing aid，BAHA)的突出特點為不必考慮外、中耳結構和功能，只需患者具有功能正?；蚪咏５亩伣Y構即可重建聽力[3]。BAHA的適應癥包括先天性傳導性聾、先天性外耳道閉鎖、先天性中耳畸形、慢性化膿性中耳炎、持續(xù)性中耳滲液、慢性外耳道炎、重度/極重度單側聽力損失和外耳創(chuàng)傷等。先天性外中耳畸形兒童裸耳聽閾大多存在50～60 dB的骨氣導差，對于骨氣導差大于35 dB的兒童，與傳統(tǒng)助聽器相比，BAHA可提供更好的言語識別效果[4]。BAHA于1977年由Tjellstr?m和Granstr?m首次提出，并于1996年被FDA批準應用于成人，1999年批準應用于大于5歲的兒童。由于年齡小于5周歲的兒童不能接受植入式BAHA，而0～6歲又為兒童言語發(fā)育的最重要階段，因而軟帶BAHA應運而生。佩戴軟帶BAHA是植入式BAHA使用前的一種過渡措施，其原理是將骨傳導振子固定在一條彈性頭帶內，頭帶可根據(jù)患兒頭圍進行調整，佩戴時通過軟帶將骨傳導振子緊貼患兒皮膚固定在乳突部位，使聲音通過骨傳導振子至顱骨、頜骨并傳入耳蝸。研究證實軟帶BAHA可顯著改善嬰兒和低齡兒童的聽覺能力，可避免由于年齡太小而面臨的巨大手術風險[5]。本研究旨在探索軟帶BAHA對先天性雙側外耳畸形兒童早期聽覺感知及言語表達能力的影響，為該類患兒的干預時機、方式及聽覺言語康復提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對象 研究對象為23例選配軟帶BAHA的非綜合征型雙側外耳畸形兒童(表1)，其中男17例，女6例，月齡5～135個月，平均35.52±36.60個月。

表1 受試兒童性別、年齡、佩戴側別、BAHA型號及每天使用時間

納入標準：①裸耳(雙側)骨導聽力閾值≤40 dB HL，符合軟帶BAHA使用標準；②可良好配合小兒行為聽力測試；③除聽力損失外無其他身心發(fā)育障礙。

1.2研究方法

1.2.1兒童軟帶BAHA使用情況 以父母評估兒童聽覺能力量化表(parent’s evaluation of aural performance of children，PEACH)中第1、2題：“您的孩子是否經常佩戴人工聽覺裝置”、“您的孩子是否經常抱怨聲音大或因聲音大感到不適”，評估兒童使用助聽設備的頻率和舒適度；每天使用時間以從不(0%)、很少(1%～25%)、有時(26%～50%)、經常(50%～75%)及總是(75%～100%)分級評估(表1)。

1.2.2裸耳聽閾及助聽聽閾評估 因受試兒童年齡較小，故選取適用于低齡兒童的行為測聽作為裸耳及助聽聽閾評估方法。行為測聽由兩名經專業(yè)培訓且經驗豐富的聽力師在同一間符合國家標準的隔聲室中進行(背景噪聲<20 dB A)，測試采用經規(guī)范校準的診斷型純音聽力計(IA雙通道診斷型純音聽力計)，測試受試者0.125、0.25、0.5、1、2、4和8 kHz處裸耳氣導聽閾以及0.25、0.5、1、2和4 kHz處骨導聽閾和佩戴BAHA后的助聽聽閾。

1.2.3兒童早期聽覺言語發(fā)育能力評估 采用適宜兒童的問卷量表完成早期聽覺言語發(fā)育能力評估(表2)，其中，早期聽覺感知能力評估材料選用：嬰幼兒有意義聽覺整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)、有意義聽覺整合量表(meaningful auditory integration scale，MAIS)、小齡兒童聽覺發(fā)展問卷(littlEARS? auditory questionnaire，LEAQ)；LEAQ主要用以評估聽覺年齡為2歲以下兒童早期聽覺行為及言語感知能力，根據(jù)考察內容不同，LEAQ可分別考察受試兒童接受性聽覺行為(LEAQ-D)、語義上聽覺行為(LEAQ-I)和表達性語言行為(LEAQ-P)；IT-MAIS是MAIS的修正表，適用于3歲以下兒童。

兒童言語表達能力評估材料選用有意義使用言語量表(meaningful use of speech scale，MUSS)、言語可懂度分級(speech intelligbility rating，SIR)；為保證數(shù)據(jù)準確性，以上問卷量表均由經培訓的專業(yè)人員以詢問家長的方式填寫。評估時間為佩戴BAHA前及助聽后3、6、12個月。

表2 兒童早期聽覺言語發(fā)育能力各評估測試項目的內容、聽覺年齡、表達信息及計分方式

1.2.4統(tǒng)計學方法 將受試者一般信息、裸耳聽閾、助聽聽閾和早期聽覺言語發(fā)育能力評估等原始數(shù)據(jù)采用雙份錄入，應用SPSS19.0統(tǒng)計軟件對受試兒童裸耳及助聽聽閾進行配對t檢驗，并對受試兒童早期聽覺言語發(fā)育能力進行方差分析中均數(shù)的兩兩比較。

2 結果

2.1軟帶BAHA使用時間及助聽聽閾 從本組患兒每日佩戴軟帶BAHA的時間看，有時佩戴者占26.7%，經常佩戴者占20%，總是佩帶者占53.3%(表1)；18%的患兒在嘈雜或大聲環(huán)境中偶感不適。受試兒童250、500、1 000、2 000、4 000 Hz平均聽閾(PTA)及各頻率裸耳氣、骨導平均聽閾值和平均助聽聽閾見表3，可見，受試兒童配戴軟帶BAHA后各頻率助聽聽閾均較裸耳氣導平均聽閾明顯降低(P<0.05)。

表3 受試兒童裸耳骨、氣導聽閾和助聽聽閾各頻率平均值及PTA值

注：*與助聽聽閾比較，P<0.05

2.2聽覺感知能力評估 受試兒童助聽前后聽覺感知能力評估結果見表4，可見，受試兒童選配軟帶BAHA前的IT-MAIS/MAIS得分明顯低于選配后3、6、12個月時得分(均為P<0.05)，LEAQ-I得分及LEAQ總得分(LEAQ-S)與選配后6、12個月時得分差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

表4 受試兒童配戴軟帶BAHA前后IT-MAIS/MAIS、LEAQ得分(分,

注：*與助聽后3、6、12個月比較，P<0.05;△與助聽后6、12個月比較，P<0.05

2.3言語表達能力評估 受試兒童言語感知能力評估結果見表5。經方差分析，受試兒童選配軟帶BAHA前的MUSS得分明顯低于選配后12個月時(P<0.05)，受試兒童助聽前及助聽后3、6、12個月時SIR得分間差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。

3 討論

鄒藝輝等[6]報道，佩戴軟帶BAHA的外中耳畸形兒童平均助聽聽閾為33.3 dB HL，且在中頻部分改善最顯著；蘇法仁等[7]報道對56例外中耳畸形兒童配戴軟帶BAHA后的助聽聽閾進行評估，受試兒童0.5、1和2 kHz處助聽聽閾值為23.3、29和33.2 dB HL，平均助聽聽閾值為28.5 dB，較裸耳氣導聽閾改善了32.9 dB。本研究受試兒童佩戴軟帶BAHA后平均助聽聽閾為35.34 dB HL，較裸耳氣導聽閾(68.63 dB HL)改善了33.29 dB，仍比裸耳骨導聽閾(12.92 dB HL)高22.42 dB，與國內外報道數(shù)據(jù)較為相符。現(xiàn)有研究提示，與植入式BAHA相比，軟帶BAHA在1～4 kHz處聽閾約有10～15 dB的聲能損失[8,9]。近年來，植入式BAHA使用年齡呈現(xiàn)降低趨勢，Amonoo-Kuofi等[10]對5周歲以下接受植入式BAHA的外中耳畸形兒童進行研究，該類兒童顱骨厚度已發(fā)育足夠(3 mm)，即使術后存在一定并發(fā)癥和軟組織炎癥反應幾率，但從對其聽力及生活質量的改善方面考慮，仍值得應用。雖然軟帶BAHA更適合嬰幼兒使用，但適齡兒童應盡早行BAHA植入，以更好的滿足該類患兒聽力需求。

表5 受試兒童配戴軟帶BAHA前后MUSS、SIR得分(分,

注：*與助聽后12個月比較，P<0.05

研究顯示，軟帶BAHA可有效提高低齡先天性外中耳畸形兒童早期聽覺言語發(fā)育能力，Ricci等[1]采用Glasgow Benefit Inventory 問卷對BAHA植入患者進行評估，結果顯示BAHA可顯著提高患者生活質量，所聽音質更加清晰自然；Verhagen等[11]對使用軟帶BAHA的先天性雙側外耳道閉鎖兒童進行了聽覺言語發(fā)育水平的相關研究，結果顯示該組患兒在30月齡以前語言理解和表達發(fā)育正常，而30～46月齡時發(fā)育低于正常水平，提示雙側使用軟帶BAHA的確可滿足患兒的聽力需求，并改善其言語理解能力；但隨著患兒不斷發(fā)育及社會交往需求的提高，建議該類患兒在適齡期仍需更換植入式BAHA以滿足聽力需求。國內外研究普遍認為3月齡內診斷并進行聽力干預更有助于聽力障礙嬰兒的聽覺言語發(fā)育；王藝貝等[12]對20例3～21月齡配戴軟帶Ponto的低齡嬰幼兒進行研究，隨訪期間所有對象均未因頭部軟帶過緊出現(xiàn)頭顱變型、頭發(fā)脫落或毛囊炎等不良情況，19例患兒配戴后聽覺發(fā)育穩(wěn)步提升，且越來越接近正常水平，其中2例患兒在配戴軟帶Ponto 6個月后與同齡聽力正常兒童聽覺言語發(fā)育程度基本一致。本研究顯示，受試兒童在一年隨訪期內，聽覺感知及辨別能力和言語使用及表達能力呈現(xiàn)出不同的發(fā)育規(guī)律，其IT-MAIS/MAIS、LEAQ-D和LEAQ-I等體現(xiàn)兒童早期聽覺感知及辨別能力的量表得分表現(xiàn)出顯著增長趨勢，而MUSS、SIR和LEAQ-P等體現(xiàn)兒童早期言語發(fā)聲及表達能力的量表得分，軟帶BAHA使用初期進步較慢，而在使用12個月時進步較快；該現(xiàn)象與低齡人工耳蝸植入、助聽器佩戴兒童表現(xiàn)出的聽覺言語習得規(guī)律具有相似的發(fā)育軌跡，即早期聽覺放大設備對低齡兒童聽覺發(fā)育具有促進作用[13]。然而言語發(fā)聲能力是以聽覺識別和言語理解為基礎的，是更為復雜的聽覺言語運用能力，因而在隨訪一年期間本組受試兒童進步較為緩慢，助聽前及助聽后各階段SIR得分無顯著差異。

從本組受試兒童軟帶BAHA長期佩戴率看，26.7%受試兒童每天佩戴時間不足一半，可能原因與家長對軟帶BAHA外觀接受程度以及兒童佩戴舒適度相關，約18%受試兒童在嘈雜或大聲環(huán)境中偶感不適。針對成人患者的研究顯示，通過聽力學測試和患者滿意度評估，雙側植入BAHA比單側植入更具優(yōu)勢[14]。近年來，越來越多文獻證實相較于單側配戴骨傳導助聽設備，雙側配戴更益于提高聲源定位和噪聲下言語識別能力[15]。本研究受試兒童均為單側佩戴軟帶BAHA，單、雙側軟帶BAHA對受試兒童使用效果及滿意度的作用差異將是后續(xù)的研究方向。

綜上所述，外中耳畸形兒童配戴軟帶BAHA可顯著改善其聽力水平，在一年隨訪期內，兒童早期聽覺感知、識別能力提高顯著，而言語使用及表達能力在佩戴后12個月出現(xiàn)較大的進步趨勢。軟帶BAHA對于改善先天性外中耳畸形兒童聽覺有重大意義，可作為植入BAHA前過渡時期聽力干預的有效措施，但適齡兒童應盡早更換植入式BAHA。