詹鳳書(shū) 楊漢勝 張麗雅 賈 玨 朱 茜

(惠州市第二婦幼保健院婦科，廣州 516000)

子宮腺纖維瘤多發(fā)生于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后婦女，約有90%來(lái)源于子宮內(nèi)膜，較少發(fā)生在子宮肌層，尤其是發(fā)生在宮頸向腹腔內(nèi)生長(zhǎng)更少見(jiàn)[1，2]，是女性生殖系統(tǒng)少見(jiàn)的良性腫瘤。由于該病臨床癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查均缺乏特異性，常因子宮其他疾病就診。2016年12月～2017年1月我科誤診2例黏液性囊腺纖維瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：53歲，孕2產(chǎn)1，人工流產(chǎn)1次，無(wú)臨床癥狀，月經(jīng)規(guī)律，體檢彩超提示盆腔腫物(約8 cm)14 d于2016年12月5日入院。2004年曾在外院行子宮肌瘤射頻消融，術(shù)后肌瘤略縮小。2016年12月2日外院彩超：子宮7.6 cm×4.4 cm×4.3 cm，右側(cè)壁4.1 cm×3.6 cm低回聲團(tuán)，向外突出，子宮右后方可見(jiàn)7.4 cm×8.7 cm×8.1 cm囊性腫物，邊界清，內(nèi)呈液性伴分隔及密集細(xì)小點(diǎn)狀回聲，診斷：盆腔囊性腫物，子宮肌瘤。婦科檢查：子宮右后方可觸及直徑約8 cm囊性腫物，表面光滑，活動(dòng)良好，無(wú)觸痛，其他無(wú)陽(yáng)性體征。臨床診斷：盆腔腫物(子宮漿膜下肌瘤？)，子宮肌瘤？入院后復(fù)查彩超：子宮6.3 cm×4.3 cm×4.3 cm，宮頸右側(cè)見(jiàn)8.4 cm×7.3 cm×5.2 cm囊性回聲，形態(tài)尚規(guī)整，邊界尚清晰，與宮頸界限不清，內(nèi)見(jiàn)網(wǎng)狀稍強(qiáng)回聲，并可見(jiàn)點(diǎn)條狀血流信號(hào)，可引出動(dòng)脈血流頻譜，阻力指數(shù)(resistance index，RI)0.44；子宮右側(cè)見(jiàn)5.0 cm×3.6 cm×3.2 cm低回聲，邊界清，與子宮關(guān)系密切，超聲診斷：宮頸右側(cè)囊性腫物，子宮右側(cè)低回聲腫物(漿膜下肌瘤？)，見(jiàn)圖1。MRI診斷：子宮前壁肌瘤，右側(cè)附件區(qū)病變，考慮子宮肌瘤可能。宮頸后方囊性病變，考慮宮頸囊腫盆腔內(nèi)生長(zhǎng)可能性大，其他病變待除外(圖2)。CA125、CA19-9、CEA、AFP及腹部CT未見(jiàn)異常。2016年12月8日行開(kāi)腹全子宮及雙側(cè)輸卵管切除，術(shù)中探查見(jiàn)：子宮6 cm×5 cm，漿膜下及肌壁間可觸及肌瘤結(jié)節(jié)，最大5 cm×4 cm，宮頸后壁向后腹膜突出10 cm×8 cm大小囊腫，表面光滑，與周?chē)缦耷宄夷[張力大，囊壁厚，雙側(cè)輸卵管、卵巢外觀正常。標(biāo)本剖視：子宮體部漿膜下及肌壁間結(jié)節(jié)樣物。右側(cè)宮頸峽部漿膜下見(jiàn)一直徑8.5 cm腫物，切面囊實(shí)性，囊腔內(nèi)充滿黏液，見(jiàn)2個(gè)乳頭樣突起，大小約4 cm×3.5 cm×3.5 cm，1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm(圖3)。術(shù)后病理診斷：子宮頸后壁黏液性囊腺纖維瘤(圖4)。術(shù)后消化道全面檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，排除轉(zhuǎn)移性腫瘤。術(shù)后1個(gè)月首次復(fù)查，之后半年隨訪1次，2018年2月復(fù)查彩超無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

病例2：34歲，孕4產(chǎn)0，藥流2次，人工流產(chǎn)2次。子宮肌瘤3年，近1年經(jīng)量增多為既往2倍于2017年1月11日入院?；颊?013年10月體檢彩超提示子宮肌瘤，具體不詳。2016年12月1日我院彩超提示：子宮8.0 cm×6.6 cm×7.7 cm，形態(tài)欠規(guī)整，宮腔受壓略變形，子宮前壁見(jiàn)6.0 cm×4.8 cm×3.9 cm混合性回聲，形態(tài)欠規(guī)整，邊界欠清晰，壓向?qū)m腔，內(nèi)可見(jiàn)3.4 cm×1.7 cm不規(guī)則近似無(wú)回聲，混合性回聲周邊見(jiàn)血流信號(hào)。超聲診斷：宮腔異常回聲(子宮肌瘤變性？)?；颊?010年在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹腔鏡下子宮肌瘤切除，病理良性。入院查體：子宮孕2.5月大小，活動(dòng)良，無(wú)壓痛。血紅蛋白73 g/L，CA19-9 236.6 U/ml(我院正常值4～40 U/ml)，其他無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。2017年1月17日行腹腔鏡下子宮腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)子宮孕2.5月大，飽滿，前壁微膨隆，前壁中下段表面見(jiàn)2個(gè)直徑約1.5 cm結(jié)節(jié)，質(zhì)地軟。雙附件正常。術(shù)中子宮前壁膨隆部位為病變部位，病灶界限不清，囊實(shí)性，囊性為黏液，囊內(nèi)有乳頭，實(shí)性部分質(zhì)地脆，暗黃色，病灶突破宮腔(圖5)。腫物放入取物袋逐步取出。術(shù)中冰凍：子宮Muller囊腺纖維瘤，腺肉瘤待除外。術(shù)后石蠟病理及北京協(xié)和醫(yī)院病理科會(huì)診：子宮Muller囊腺纖維瘤(圖6)。術(shù)后1個(gè)月首次復(fù)查，之后半年隨訪1次，2018年2月復(fù)查彩超無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 陰式彩超示宮頸后方囊性腫物，8.4 cm×7.3 cm×5.2 cm大小 圖2 MRI示宮頸后方囊性病變，7.4 cm×8.7 cm×8.1 cm大小 圖3 囊實(shí)性腫物肉眼觀 圖4 顯微鏡下見(jiàn)上皮成分為宮頸分化，不規(guī)則形狀的腺體顯示內(nèi)見(jiàn)乳頭狀，葉狀結(jié)構(gòu)周?chē)@以較小腺體，顯示分葉狀外觀，宮頸腺體周?chē)@以纖維細(xì)胞成分，考慮黏液性囊腺纖維瘤(HE染色 ×400) 圖5 腹腔鏡下腫物內(nèi)部觀 圖6 顯微鏡下見(jiàn)上皮成分為宮頸分化，不規(guī)則形狀的腺體顯示內(nèi)見(jiàn)乳頭狀，葉狀結(jié)構(gòu)周?chē)@以較小腺體，顯示分葉狀外觀，宮頸腺體周?chē)@以纖維細(xì)胞成分，考慮黏液性囊腺纖維瘤(HE染色 ×400)

2 討論

子宮囊腺纖維瘤目前病因不明，可能與子宮內(nèi)膜異位癥[3]、他莫昔芬治療[4]等有關(guān)，主要表現(xiàn)為異常子宮出血或陰道排液，陰道或?qū)m頸有腫物脫出，子宮增大，部分患者無(wú)臨床癥狀。彩超多表現(xiàn)為來(lái)自宮頸管或?qū)m腔的不均勻混合回聲，內(nèi)有散在液性暗區(qū)。本組2例均表現(xiàn)為囊性為主的混合性回聲，內(nèi)均有乳頭，1例宮頸外生性生長(zhǎng)，1例子宮肌壁間突向?qū)m腔生長(zhǎng)。MRI顯示腫物呈多囊性改變，增強(qiáng)后可見(jiàn)囊壁強(qiáng)化及其內(nèi)分隔強(qiáng)化。在腫物來(lái)源不清或界限不清時(shí)MRI是較好的輔助檢查手段[5]。

臨床上內(nèi)膜來(lái)源的子宮囊腺纖維瘤容易誤診為息肉、葡萄胎，肌層來(lái)源的容易誤診為子宮腺肉瘤，腺肉瘤間質(zhì)細(xì)胞有異型性，有組織浸潤(rùn)[6]。黏液性腺纖維瘤瘤組織內(nèi)見(jiàn)豐富的大小不等的腺樣結(jié)構(gòu)，部分?jǐn)U張成囊，上皮均為單層柱狀，胞漿富含黏液，核位于基底部，間質(zhì)纖維組織明顯增生，無(wú)非典型性及核分裂像。其次還要與子宮癌肉瘤鑒別，后者瘤組織中上皮及間質(zhì)纖維組織成分均為惡性，有非典型性及核分裂像[6]。宮頸肌壁間或外生型的腫物需與宮頸潴留囊腫鑒別，后者一般有宮頸損傷病史，腫物囊性，內(nèi)無(wú)分隔，無(wú)乳頭，內(nèi)為低回聲或無(wú)回聲。宮頸表面的較大囊腫一般壁薄，宮頸肌壁間囊腫巨大的少見(jiàn)。

該病多表現(xiàn)為囊實(shí)混合性腫物，術(shù)前往往不容易確診，術(shù)中病變多界限不清，為避免術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和病理取材不全，遺漏惡性病變，傾向于選擇子宮切除，但對(duì)于年輕、需要保留生育功能的患者，盡量徹底切除病灶，如果病灶邊界不清，盡量擴(kuò)大切除病灶。D’Angelo等[7]報(bào)道1例反復(fù)復(fù)發(fā)，一方面可能與病變無(wú)法徹底切除有關(guān)，一方面可能由于該病與低級(jí)別腺肉瘤很難鑒別，在無(wú)完整病理標(biāo)本的情況下會(huì)影響病理結(jié)果的判斷。除非可以確定整個(gè)腫物被徹底切除，否則不能僅僅通過(guò)組織活檢或腫物切除確定腺纖維瘤的診斷，必須保證整個(gè)腫瘤切除，病理排除腺肉瘤，方可診斷腺纖維瘤[8]。復(fù)發(fā)患者有發(fā)生核分裂活躍和浸潤(rùn)肌層和血管的風(fēng)險(xiǎn)。因此，臨床上要在多方面加強(qiáng)對(duì)該疾病的認(rèn)知，包括影像學(xué)醫(yī)生、臨床醫(yī)生、病理科醫(yī)生。臨床醫(yī)生需根據(jù)患者的年齡、生育要求、腫物的特點(diǎn)、病理特征、患者的隨訪條件等選擇正確的治療方式[9]。

病例1圍絕經(jīng)期選擇開(kāi)腹子宮全切，保證病變切除的徹底性，治療方式是正確的。病例2年輕，因要求保留生育功能，選擇腹腔鏡子宮病灶切除術(shù)，但因術(shù)前彩超提示腫物界限不清，并非典型的子宮肌瘤影像，高度懷疑腫物變性，術(shù)中探查腫物邊界不清，高度懷疑腫物的性質(zhì)，在無(wú)法明確是否徹底切除病灶的前提下仍未中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)，也未擴(kuò)大切除病變部位，增加病變組織殘留的風(fēng)險(xiǎn)，因無(wú)法保證病理標(biāo)本的完整性，繼而影響病理的準(zhǔn)確性，增加腫瘤復(fù)發(fā)甚至腫瘤種植腹腔的風(fēng)險(xiǎn)，上述兩點(diǎn)可能對(duì)患者的預(yù)后極為不利，希望通過(guò)此病例的復(fù)習(xí)，提高對(duì)該疾病的認(rèn)知。目前2例在隨訪中，未訴不適癥狀，復(fù)查婦科B超未見(jiàn)明顯異常。

總之，子宮囊腺纖維瘤臨床少見(jiàn)，屬于良性疾病，臨床中保留子宮的患者術(shù)后有可能復(fù)發(fā)，可在原部位或其他部位，原因分析可能與腫瘤切除不徹底、病理檢查不確切、腫瘤本身容易復(fù)發(fā)等因素有關(guān)[3]。故術(shù)前充分評(píng)估，術(shù)中徹底切除，術(shù)中和術(shù)后確切的病理診斷，術(shù)后嚴(yán)密的隨訪至關(guān)重要。