余海瑩，莫莉，鄭春華，包敏，任軍，曹愛梅，劉波

室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是指主肺動脈、肺動脈瓣發(fā)生閉鎖，而室間隔完整、大動脈關(guān)系正常的一類少見的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1.0%～1.5%，好發(fā)于小兒，若未及時處理則會危及患兒生命安全。由于PAIVS少見，且臨床診斷及治療相對困難，因此臨床醫(yī)生尤其是基層醫(yī)生對其認識不足，常發(fā)生漏診、誤診，延誤治療時機，導致患兒死亡。本研究旨在分析超聲心動圖對PAIVS的診斷價值，以幫助基層醫(yī)生及早識別PAIVS。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2013年9月—2018年5月廣西北海人民醫(yī)院、貴州安順?gòu)D幼保健院及首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院收治的PAIVS患兒25例，其中男16例，女9例；年齡1 d～6個月，平均2.4個月。

1.2 超聲心動圖檢查 使用Acuson Sequoia C256型彩超儀、HP5500及Philips iE33超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～12.0 MHz?；純喝∑脚P位，從劍突下切面開始探查，然后為心尖部→左側(cè)或右側(cè)胸骨旁→胸骨上凹等，采用多個切面觀察。按照Van Praagh順序節(jié)段分析法進行診斷：首先確定心臟位置（心臟在左側(cè)胸腔為左位心，在胸腔正中線的位置為中位心，在右側(cè)胸腔為右位心）；確定心房位置及心室位置，分析心房、心室及大動脈的連接關(guān)系；重點觀察肺動脈瓣的啟閉、有無肺動脈瓣、右心室及肺動脈發(fā)育情況；排除有無室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、房室瓣畸形及其他畸形。彩色多普勒超聲觀察瓣膜返流，室間隔、房間隔、大動脈之間的分流及肺動脈瓣是否有血流通過。

2 結(jié)果

圖1 1例3個月男嬰超聲心動圖檢查結(jié)果Figure 1 Echocardiographic findings in a three-month old boy

2.1 超聲心動圖診斷價值 超聲心動圖檢出PAIVS患兒23例，檢出率為92.0%；漏診2例，漏診率為8.0%，術(shù)前均診斷為右房室瓣重度返流，考慮為原發(fā)性肺動脈高壓，之后行心臟CT檢查明確診斷。25例患兒室間隔均完整，其中經(jīng)心外科手術(shù)確診19例，經(jīng)心血管造影確診4例，經(jīng)心臟CT確診3例。

2.2 超聲心動圖表現(xiàn)

2.2.1 心臟位置與PAIVS類型 本組患兒左位心23例，中位心2例，右位心1例。PAIVS類型：肺動脈瓣膜性閉鎖20例，超聲心動圖顯示多切面均未顯示肺動脈瓣啟閉活動，肺動脈瓣形成一條回聲增強的光帶或無肺動脈瓣；彩色多普勒超聲顯示動脈導管或側(cè)支血管供應(yīng)肺動脈血流，見圖1；肺動脈瓣消失及主肺動脈近端閉鎖5例，彩色多普勒超聲顯示未見肺動脈瓣（見圖2A），其中“右心室依賴型”冠狀動脈循環(huán)3例，彩色多普勒超聲顯示左右冠狀動脈血流與右心室心肌內(nèi)竇隙相連（見圖2B）。2.2.2 右心室發(fā)育情況 右心室發(fā)育不良者12例，占48.0%；其中僅右心室流入道部存在，肌小梁部、流出道部缺如5例；右心室流入道部及流出道部存在，肌小梁部缺如7例。2.2.3 合并畸形 房間隔缺損或卵圓孔未閉25例（占100.0%），右房室瓣返流23例（占92.0%），動脈導管未閉18例（72.0%），右房室瓣發(fā)育不良10例（占40.0%），體肺側(cè)支7例（占28.0%），右房室瓣閉鎖2例（占8.0%）。

圖2 1例1個月男嬰超聲心動圖檢查結(jié)果Figure 2 Echocardiographic findings in a one-month old boy

3 討論

PAIVS于 1783年 由 Hunter首 次 報 道［1］，1893年P(guān)eacock首次命名為PAIVS，其解剖特征如下：（1）右心室流出道前向無血流，肺動脈瓣發(fā)育異常導致肺動脈瓣閉鎖或肺動脈閉鎖，右心室與肺動脈之間無交通，血液不能自右心室射入肺動脈，肺動脈可出現(xiàn)不同程度發(fā)育不良；（2）肺動脈血供經(jīng)動脈導管或體肺側(cè)支逆灌注；（3）室間隔完整及右心室存在不同程度發(fā)育不良。正常右心室分為右心室流入道部、肌小梁部及流出道部3部分。據(jù)報道，90%的PAIVS患兒存在右心室肥厚，右心室腔較?。?-3］。本組患兒中右心室發(fā)育不良者12例，占48.0%。

目前，PAIVS的診斷方法包括心血管造影、心臟CT及超聲心動圖檢查。心血管造影為有創(chuàng)檢查方法；心臟CT檢查雖然接受射線量較少，但對患兒有一定損傷；超聲心動圖為無創(chuàng)檢查方法，可反復操作，且檢查費用較低，故為PAIVS的首選檢查方法［4-5］。既往研究表明，超聲心動圖能為PAIVS患兒手術(shù)治療提供可靠依據(jù)［6］。PAIVS患兒超聲心動圖特征表現(xiàn)為多切面均未顯示肺動脈瓣啟閉活動，肺動脈瓣形成一條回聲增強的光帶或無肺動脈瓣；彩色多普勒超聲顯示動脈導管或側(cè)支血管供應(yīng)肺動脈血流，室間隔完整。PAIVS患兒超聲心動圖次要表現(xiàn)為右心室不同程度發(fā)育不良及心房水平的右向左分流。本組20例患兒大動脈短軸切面顯示肺動脈瓣形成一條回聲增強的光帶，未見肺動脈瓣啟閉活動，彩色多普勒超聲顯示肺動脈瓣無血流通過；3例患兒未見肺動脈瓣，主肺動脈近端閉鎖；25例患兒室間隔均完整，與既往研究結(jié)果相一致［7-8］。本組2例患兒術(shù)前誤診為右房室瓣重度反流、原發(fā)性肺動脈高壓，分析原因主要與臨床醫(yī)生對PAIVS的認識不足有關(guān)，提示對右房室瓣重度返流患兒應(yīng)明確右心室流出道梗阻問題，尤其是肺動脈瓣的啟閉及有無過肺動脈瓣的血流［9］。

需要注意的是，PAIVS患兒有無“右心室依賴型”冠狀動脈循環(huán)，即血流從右心室心肌開放的竇狀間隙向冠狀動脈供血，其形成原因為胎兒時期右心室系盲腔，右心室內(nèi)壓力增高使胚胎早期心肌供血的竇狀間隙未正常閉合，右心室和冠狀動脈間保持交通，右心室內(nèi)高壓力的血流通過右冠狀動脈時造成反復持續(xù)性損傷，最終導致冠狀動脈近主動脈端狹窄甚至閉鎖，出現(xiàn)“右心室依賴型”冠狀動脈循環(huán)。如手術(shù)或介入治療解除右心室流出道梗阻，右心室壓力下降可導致心肌嚴重缺血，甚至心肌梗死［10-11］。該類患兒常存在右心室明顯發(fā)育不良，在大動脈短軸切面疊加彩色多普勒超聲顯示左右冠狀動脈血流與右心室心肌內(nèi)的竇隙相連。本組3例患兒出現(xiàn)“右心室依賴型”冠狀動脈循環(huán)。

綜上所述，超聲心動圖對PAIVS具有較高的診斷價值，PAIVS主要類型為肺動脈瓣膜性閉鎖，患兒常伴有右心室發(fā)育不良、房間隔缺損或卵圓孔未閉、右房室瓣返流、動脈導管未閉。