沈楊超，汪進國，陳賢軍

(皖南醫(yī)學院弋磯山醫(yī)院，安徽 蕪湖，241000)

全內(nèi)臟反位是罕見的先天性疾病，其特征是胸部、腹部臟器的完全鏡像移位。當這樣的患者出現(xiàn)腹腔內(nèi)器官疾病時，診斷有一定困難，并且手術治療也具有挑戰(zhàn)性。需要對解剖學變化、術中人體工程學的改變及對反解剖學操作技能的熟練掌握[1]。目前關于為全內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡手術的報道仍不多見，其中大部分為腹腔鏡膽囊切除術，而關于腹腔鏡胃癌根治術的研究鮮有開展，其手術安全性及術后并發(fā)癥報道不一。本文現(xiàn)結合1例臨床病例總結全內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡輔助全胃根治性切除術的經(jīng)驗，以期為手術治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者男，76歲。因“中上腹部脹痛不適四月余”于2017年12月12日入院。患者在4個月前無明顯誘因出現(xiàn)中上腹部持續(xù)性脹痛不適，餐后明顯，無惡心、嘔吐、嘔血、黑便、畏寒、發(fā)熱；患者就診當?shù)蒯t(yī)院，行胃鏡檢查，結果提示:胃癌。病理診斷為低分化腺癌。入院體檢:神清，胸廓無畸形，右側胸鎖骨中線四、五肋間可見心尖搏動，并可叩出心界，聞及心音。左側胸腔叩診呈清音，叩不出心界，雙肺呼吸音清。腹軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及。超聲心動圖提示:右位心，升主動脈增寬，左室收縮功能正常。實驗室及影像學檢查:血常規(guī)正常，尿常規(guī)提示紅細胞增多，凝血功能結果正常，肝功能、電解質及空腹血糖等指標未見明顯異常。腫瘤標記物:癌胚抗原6.61 ng/mL，糖類抗原199 42.54 U/mL。我院病理切片會診示:(胃體活檢)低分化腺癌。心電圖提示(左右手反接，胸導聯(lián)向右反接)右位心。胸片提示鏡面右位心(圖1)。腹盆腔CT檢查:(1)全臟器反位；(2)胃底-體小彎側局部胃壁異常增厚，強化，胃小彎側少許增大淋巴結，考慮胃癌；(3)雙腎少許囊腫；(4)前列腺鈣化灶(圖2)。結合病史、體檢及輔助檢查診斷為胃癌，胸腹腔臟器反位。

1.2 手術方法 患者取人字位，術者立于患者左側，助手立于患者右側，扶鏡手立于兩腿之間。術中腹腔鏡探查示:肝臟位于左側，脾臟位于右側，胃底胃大彎位于右側，幽門及十二指腸位于左側(圖3)。繼續(xù)探查，見腫瘤位于胃體部，大小約8 cm，質硬、侵及漿膜層，未侵及周圍組織，胃周淋巴結可見部分腫大。將大網(wǎng)膜向頭側掀起，由橫結腸上緣無血管區(qū)分離胃結腸韌帶，緊貼胰頭表面分離并夾斷胃網(wǎng)膜右動靜脈，清掃No.6淋巴結。繼續(xù)以胰腺作為重要解剖標志，沿胰腺上緣用超聲刀暴露胃左靜脈，近根部夾閉、切斷。順延暴露肝總動脈，沿動脈鞘解剖，清掃No.8淋巴結。同時在胰腺中部暴露分離腹腔干、胃左血管束、脾動脈近段，清掃No.7、No.9、No.11p淋巴結。沿脾門解剖、離斷胃脾韌帶至賁門左側，清掃No.2淋巴結，并依次夾閉切斷胃短動脈。沿胃十二指腸動脈向上，于胃右動脈根部夾閉切斷，清掃No.5淋巴結。打開肝十二指腸韌帶，暴露肝固有動脈，清掃No.12a淋巴結。沿肝下緣離斷小網(wǎng)膜至賁門右側，清掃No.1、No.3淋巴結。完成腹腔鏡輔助根治性全胃切除術。消化道重建選擇行食管空腸Roux-en-Y吻合。時間為210 min，術中出血量約20 mL。

圖1 胸部DR平片示右位心

圖2 腹部CT示腹腔內(nèi)臟反位，胃底-體小彎側胃壁異常增厚。

圖3 術中腹腔鏡所見腹腔解剖結構

1.3 術后結果 手術順利完成。術后第1天引出約300 mL淡血性液體，第2天引出250 mL，第3天引出約250 mL，第6天通氣后予以流質飲食，第7天拔除導尿管，第8天排便，第11天行消化道重建后造影(圖4)，第12天出院，未發(fā)生相關并發(fā)癥。術后病理示:胃賁門胃體小彎側潰瘍型中-低分化腺癌，Lauren分型腸型；癌性浸潤面積約7.0 cm×6.5 cm；癌組織侵及胃壁漿膜層；神經(jīng)見癌侵犯，脈管內(nèi)疑有癌栓；標本上、下切緣及送檢(吻合口)未見癌組織累及；賁門周圍找見淋巴結3枚，3枚見癌轉移(3＋/3)，找見癌結節(jié)1枚；小彎側找見淋巴結5枚，5枚見癌轉移(5＋/5)，找見癌結節(jié)1枚；大彎側找見淋巴結6枚，6枚見癌轉移(6＋/6)；幽門上找見淋巴結1枚，1枚見癌轉移(1＋/1)；幽門下未找見淋巴結，找見癌結節(jié)1枚。免疫組化標記結果(201712189):癌細胞ECadherin(膜＋)、p120(膜＋)、C-erbB-2(0)、CD31及 D2-40 顯示脈管內(nèi)癌栓存在，Ki-67(60%，＋)。自2017年12月15日手術至今，患者已接受兩次循環(huán)化療，目前未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉移，亦未發(fā)生相關手術并發(fā)癥。

圖4 術后消化道重建后造影

2 文獻復習

全內(nèi)臟反位患者又稱為“鏡面人”，是極為罕見的人體內(nèi)臟解剖變異的先天性疾病，一般可分為腹腔內(nèi)臟器反位與完全性胸腹腔內(nèi)臟器反位，全內(nèi)臟反位發(fā)病率為1/(10 000～50 000)[2]。全內(nèi)臟反位除位置異常外，其功能完全正常，對人的生長、活動無明顯影響，一般少有臨床表現(xiàn)，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。胃癌是消化道常見的惡性腫瘤之一，但全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例報道較少。從數(shù)據(jù)庫Pubmed中通過檢索詞:(situs inversus or levocardia)and(cancer or tumor or carcinoma)and(gastric or stomach)得到文獻60篇，其中涉及全內(nèi)臟反位合并胃癌的文章38篇；在中國知網(wǎng)、重慶維普及萬方數(shù)據(jù)庫檢索:全內(nèi)臟(反位/轉位)與胃癌/胃腫瘤發(fā)現(xiàn)相關文獻11篇。檢索及篩選文獻流程均經(jīng)兩位研究人員獨立完成，共得到與本研究主題相關文章49篇，其中1篇為術后護理體會報道。報道全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例48例，患者均接受手術治療，其中14例行腹腔鏡手術，患者術后均恢復順利，未發(fā)生并發(fā)癥，見表1。

表1 文獻報道的14例腹腔鏡手術治療全內(nèi)臟反位合并胃癌患者的一般資料

3 討 論

胃癌是消化系統(tǒng)中發(fā)病率較高的一種惡性腫瘤，在全球惡性腫瘤發(fā)病率中居第四位，而東南亞的胃癌發(fā)病率一直居高不下，我國每年約有40萬人新發(fā)胃癌，約30萬胃癌患者死亡。對于可接受治療的胃癌患者，手術切除是唯一可能治愈的方法[16]。自首例腹腔鏡輔助遠端胃大部切除術成功病例被報道以來，腹腔鏡胃癌手術得到較好發(fā)展，且隨著腹腔鏡技術的發(fā)展及大量臨床研究對腹腔鏡手術治療胃癌患者有效性及安全性的肯定，腹腔鏡手術在胃癌患者中得到廣泛應用。相較傳統(tǒng)開放手術，腹腔鏡手術具有術野清晰、創(chuàng)傷小、疼痛輕、并發(fā)癥少等優(yōu)勢，且利于術后康復。

本例患者為罕見的全內(nèi)臟反位合并胃癌，目前我國此類病例數(shù)量較少，更多病例的積累有助于更好地了解其特征與風險，可促進患者的治療、手術或其他干預措施的順利開展。我們結合此特殊病例，就此類患者臨床診斷與術中需要注意的事項總結如下:(1)因為全內(nèi)臟反位的臨床表現(xiàn)及體征部位與正常位置相反，如果未能發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟反位，會給診斷帶來較大困難。因此完善相關術前檢查是非常必要的，超聲心動圖、胸部X線、CT、心電圖等影像學檢查對診斷全內(nèi)臟反位均有極大幫助。據(jù)報道，先進的診斷成像技術，如3D重構腹部CT或血管造影術，有助于證明血管、器官的結構，也是一種最理想的非侵入性診斷方式，最大限度地對血管解剖進行精確評估。全內(nèi)臟反位患者的解剖變異并不僅僅與位置有關。全內(nèi)臟反位合并無頜畸形已被報道過。研究表明，全內(nèi)臟反位的患者可能伴有胸部異常癥狀(包括小葉間隔缺損、肺動脈狹窄、法洛四聯(lián)征、大血管轉位)及腹部異常癥狀(包括左右肝臟對稱分布、脾臟缺失或多脾癥、腸道異常、十二指腸閉鎖或狹窄、泌尿系統(tǒng)異常)。部分全內(nèi)臟反位患者也可能并發(fā)心臟疾病，包括家族性長QT綜合征。除了畸形，全內(nèi)臟反位患者由于KIF3復合體的異?？赡軙懈叩陌┌Y風險。盡管全內(nèi)臟反位患者通常是無癥狀的，但在某些臨床情況下卻經(jīng)常出現(xiàn)[6]。目前全內(nèi)臟反位的病因尚不清楚，人們認為，全內(nèi)臟反位具有常染色體隱性遺傳的變異傾向，可能造成胚胎期節(jié)點纖毛不流動，使胚胎外流體的流動受到抑制，從而導致疾病的發(fā)生。近年研究表明，KIF3復合體(一種細胞內(nèi)運動蛋白)、細胞粘附因子(包括N-cadherin與β-catenin)參與了內(nèi)臟反位的變化過程，以及同步癌癥的發(fā)生與進展[17]。但目前全內(nèi)臟反位與胃癌相關的病理機制間的病因學關系在很大程度上仍是未知的。(2)本例手術采用腹腔鏡輔助技術，其手術時間雖較傳統(tǒng)開放手術長，但手術切口相對較小，對患者腸胃內(nèi)臟器官干擾也較輕，且對機體免疫影響較小，因此更利于促進患者的術后恢復。腹腔鏡手術中可借助腹腔鏡的放大效果廓清淋巴結，清掃淋巴結過程中可獲得較為清晰的層次，因而具有出血少、并發(fā)癥少、術中副損傷少等優(yōu)勢。借助腔鏡系統(tǒng)局部清晰放大的作用，術中按局部淋巴結精細清掃、清掃區(qū)域流暢過渡的原則進行操作，明確相關解剖結構，注意解剖結構的反位走向，并借助毗鄰的解剖結構關系進行識別與確認。值得注意的是，因為患者器官反轉，必須時刻注意保持逆向思維，術中沉著、冷靜、仔細地對待每一次操作，尤其操作視野過渡時，主刀、助手及扶鏡頭需統(tǒng)一轉移方向，以免在反轉的腹腔解剖結構中迷失，增加手術時間。

本研究提示合并全內(nèi)臟反位的胃癌患者行腔鏡輔助胃癌根治術是安全、可行的，且具有創(chuàng)傷小、康復快的優(yōu)勢，至于遠期生存情況仍需大樣本的長期隨訪結果進行分析。