汪洋，魏祥品

(中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科，安徽 合肥 230001)

顱內(nèi)靜脈竇血栓(CVST)是一種臨床少見但嚴(yán)重的腦血管疾病，往往預(yù)后差。本文針對(duì)1例橫竇及乙狀竇閉塞伴出血的女性患者治療過(guò)程進(jìn)行報(bào)道，證實(shí)早期明確診斷并實(shí)施針對(duì)性干預(yù)可對(duì)該類患者預(yù)后產(chǎn)生積極的影響。

1 臨床資料

1.1一般資料女性患者，54歲，因頭暈、頭痛10 d，左側(cè)肢體乏力1 d于2016年11月12日入住中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂谌朐呵?0 d在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭暈、頭痛，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐、飲水嗆咳及吞咽困難等，頭痛為后枕部脹痛，當(dāng)時(shí)患者未予重視，但發(fā)病4 d后，頭暈、頭痛癥狀未好轉(zhuǎn)，且進(jìn)行性加重，后至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行頭顱CT提示右側(cè)顳葉腦出血(圖 1)，予以對(duì)癥治療1周(具體藥物不詳)，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。入院前1 d患者突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力，同時(shí)出現(xiàn)四肢抽搐1次，伴意識(shí)喪失，雙眼上翻，口吐白沫、牙關(guān)緊閉，持續(xù)約10 min緩解，考慮癲癇發(fā)作，為求進(jìn)一步診治，轉(zhuǎn)安徽省立醫(yī)院治療，到急診復(fù)查頭顱CT提示右側(cè)顳葉腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，擬腦出血收治院內(nèi)神經(jīng)內(nèi)科。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，7歲曾患腦炎，未留明顯后遺癥。本研究獲中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患者簽署知情同意書。

1.2入院查體患者神志清楚、精神萎靡、言語(yǔ)含糊、雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.5 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)受限，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌不能，右上肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)，左上肢、左下肢肌力0級(jí)，肌張力減低，右側(cè)巴氏征(-)，左側(cè)巴氏征(+)。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞 7.53×10 L-1(3.5～9.5 L-1) 正常，中性粒細(xì)胞百分比0.865(0.400～0.750) 輕度偏高，血紅蛋白86 g·L-1(115～150 g·L-1) 中度貧血，血小板 152×109·L-1(125×109～175×109·L-1) 正常；生化：肝腎功能未見明顯異常，葡萄糖9.45 mmol·L-1(4.1～6.05 mmol·L-1) 偏高；免疫組合:未見明顯異常；抗核抗體13項(xiàng)未見明顯異常；血脂：極低密度脂蛋白膽固醇 0.94 mmol·L-1(0.20～0.89 mmol·L-1) 偏高；凝血象檢查：纖維蛋白原：1.6 g·L-1(1.7～4.0 g·L-1) 輕度偏低，D-二聚體5.82 mg·L-1(0.11～0.55 mg·L-1) 升高，是正常水平的10倍，纖維蛋白原降解產(chǎn)物 11.9 mg·L-1(0.1～5.0 mg·L-1) 升高，是正常水平的2倍。

1.4輔助檢查入院急診頭顱CT：右側(cè)顳、頂、枕葉多處片狀高密度影，考慮出血(圖 2)。頭顱磁共振成像(MRI)平掃+增強(qiáng)+磁共振血管成像(MRA)+磁共振靜脈成像(MRV)提示：右側(cè)顳、頂、枕部大片腦出血；右側(cè)椎動(dòng)脈、基地動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈M1段及大腦前動(dòng)脈A1段纖細(xì)；右側(cè)橫竇及乙狀竇閉塞(圖 3)。

2 結(jié)果

患者入院后完善血常規(guī)、生化、DIC全套、抗核抗體譜13項(xiàng)、血脂、免疫組合、急診頭顱CT，急診頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+MRA+MRV檢查，同時(shí)予以脫水、抑酸護(hù)胃、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞等對(duì)癥處理，請(qǐng)我科會(huì)診示患者顱壓高，中線移位明顯，隨著腦水腫加重，不排除有急性腦疝形成的可能，可考慮行去骨瓣減壓術(shù)，但當(dāng)時(shí)患者神志尚清，家屬要求繼續(xù)保守治療?；颊哂谌朐汉蟮?天突發(fā)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)瞳孔直徑5 mm，對(duì)光反應(yīng)消失，左側(cè)瞳孔直徑3 mm，對(duì)光反應(yīng)遲鈍，刺痛后右上肢可定位，考慮腦出血增多或腦水腫進(jìn)展合并腦疝可能，立即予以甘露醇及呋塞米靜推，再次請(qǐng)我科會(huì)診，為了挽救生命，急診在全麻下行右額顳入路腦內(nèi)血腫清除+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)中見腦壓高，止血困難，清除頂葉及顳葉血腫及壞死的腦組織約50 mL后，腦壓下降，但腦搏動(dòng)微弱，骨瓣丟棄，術(shù)后復(fù)查頭顱CT示血腫清除滿意，但枕葉仍有少量滲血(圖4)，術(shù)后患者右側(cè)瞳孔仍散大，轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房加強(qiáng)監(jiān)護(hù)治療，呼吸機(jī)輔助呼吸，術(shù)后第2天，患者家屬考慮病情危重，住院時(shí)間長(zhǎng)，花費(fèi)大且預(yù)后差，簽字自動(dòng)出院。

3 討論

CVST在成人中的發(fā)病率約為(3～4)/100萬(wàn)，占所有卒中的0.5%，區(qū)別于動(dòng)脈栓塞，其在中青年人群中發(fā)生較為普遍，事實(shí)上，高達(dá)80%的患者合并誘發(fā)因素，主要的誘因包括頭部外傷、妊娠和產(chǎn)褥期、缺鐵性貧血、高同型半胱氨酸血癥、口服避孕藥、炎性疾病、感染、惡性腫瘤等[1-2]。靜脈竇血栓好發(fā)部位以上矢狀竇、橫竇、左側(cè)乙狀竇最為常見，由于阻塞的部位、范圍、阻塞速度、發(fā)病年齡、病因不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣，但共同的常見臨床表現(xiàn)包括顱內(nèi)高壓癥狀、卒中癥狀及腦病癥狀，頭痛是顱內(nèi)壓增高癥狀最常見的臨床表現(xiàn)，可見于75%～95%的患者，有時(shí)也是唯一表現(xiàn)，頭痛嚴(yán)重而持續(xù)，嘔吐多為噴射性，可見視乳頭水腫。卒中癥狀包括出血性或缺血性靜脈梗死的癥狀，以多發(fā)性散在出血多見，腦病樣癥狀雖然少見，但最為嚴(yán)重，臨床表現(xiàn)有癲癇、精神異常、意識(shí)混亂、意識(shí)模糊、甚至昏迷等[3-4]。由于CVST的早期診斷困難，但根據(jù)早期病史、高顱壓癥狀以及CT、MRI、MRV、數(shù)字減影血管造影(DSA)及腦葉水腫可以明確診斷，常需要與良性顱內(nèi)壓增高、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)腫瘤以及腦出血相鑒別，絕大多數(shù)CVST 病因不明，預(yù)后較差，預(yù)后不佳的因素包括伴發(fā)顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、高齡、昏迷、精神障礙、腦深靜脈血栓形成、原發(fā)病灶加重或出現(xiàn)新鮮病灶、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或腫瘤等[5-6]。

本例患者起初以頭暈、頭痛發(fā)病，以后枕部疼痛為主，起初癥狀不重未予重視，后頭痛進(jìn)行性加重，發(fā)病后第4天后才到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭顱CT提示右側(cè)顳葉腦出血，后因基層醫(yī)院設(shè)備的限制，未及時(shí)行相關(guān)腦血管的檢查以進(jìn)一步明確診斷，只按常規(guī)腦出血進(jìn)行治療，未實(shí)施介入及抗凝等針對(duì)性治療，待血腫自行吸收，有文獻(xiàn)證實(shí)低分子肝素聯(lián)合華法林早期抗凝治療CVST的療效較單用華法林治療更好[7-8]。但治療1周后，患者意識(shí)障礙進(jìn)一步加重且合并左側(cè)肢體無(wú)力，同時(shí)出現(xiàn)癲癇發(fā)作1次。轉(zhuǎn)入我院后再次復(fù)查頭顱CT提示右側(cè)顳葉及枕葉大面積散在出血，出血量及范圍較前增多，根據(jù)出血部位及形態(tài)分布，結(jié)合患者血液高凝狀態(tài)(D-二聚體水平是正常的10倍)[9-10]，考慮腦梗死后出血，腫瘤卒中出血及靜脈竇閉塞，為進(jìn)一步明確診斷立即安排頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+MRA+MRV，MRV證實(shí)右側(cè)橫竇及乙狀竇閉塞，既往患者無(wú)慢性病及心臟病史，因此，急性橫竇及乙狀竇急性血栓形成致多發(fā)性皮層出血診斷明確。予以加強(qiáng)脫水(甘露醇、呋塞米、白蛋白)、護(hù)胃、維持內(nèi)環(huán)境平穩(wěn)及營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理，在討論下一步是否應(yīng)用抗凝或者溶栓治療時(shí)，患者突發(fā)腦疝，雖積極行去骨瓣減壓治療，但術(shù)后效果差，意識(shí)狀態(tài)沒(méi)有明顯的改善，患者家屬考慮預(yù)后差，最終自動(dòng)出院。因此，CVST的規(guī)范化治療給我們帶來(lái)了挑戰(zhàn)，患者早期僅僅表現(xiàn)為頭痛，后期才出現(xiàn)影像學(xué)改變，如腦梗死，部分梗死后出血，由于基層醫(yī)院缺乏相關(guān)血管造影和血管內(nèi)治療的設(shè)備，往往以常規(guī)腦梗死，腦出血處理，或者僅僅對(duì)癥治療，待病情加重后才轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院，多數(shù)錯(cuò)過(guò)了治療CVST的最佳時(shí)機(jī)?？偨Y(jié)不典型CVST的診療流程：(1)重視患者不明原因的顱高壓癥狀(頭痛、惡性嘔吐)；(2)重視患者高凝狀態(tài)(D-二聚體升高)；(3)重視輔助檢查，MRI可以早期發(fā)現(xiàn)梗死灶，隨后行MRV檢查；(4)明確診斷后，盡快行抗凝、溶栓治療；(5)內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，及時(shí)行外科干預(yù)。因此早期及時(shí)明確診斷，合理的干預(yù)手段及必要的康復(fù)治療對(duì)患者的預(yù)后至關(guān)重要，而在病程的后期，為挽救生命，外科干預(yù)是不可避免的，但外科治療效果十分有限[11]。

綜上所述，隨著CVST的早期診斷與積極治療，大部分患者預(yù)后良好且在6個(gè)月內(nèi)基本痊愈。然而，CVST繼發(fā)癲癇發(fā)作及顱內(nèi)出血大都使患者預(yù)后不佳，如果發(fā)現(xiàn)后應(yīng)給予充分重視，住院盡早安排顱腦MRI+MRV檢查，可發(fā)現(xiàn)潛在的血管性病變，若明確診斷CVST，除了對(duì)癥治療外，靜脈竇的再通治療可顯著改善患者預(yù)后，另外，預(yù)防顱內(nèi)繼發(fā)出血，具體措施包括早期行抗凝治療、介入治療及溶栓治療[12]。