認識篇 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良很常見

上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒骨科副主任醫(yī)師 沈品泉

兒童保健科醫(yī)生給孩子做體檢時，經(jīng)常會面對這樣焦急的父母?！搬t(yī)生，我兒子兩腿皮紋不對稱是怎么回事?”“醫(yī)生，我家寶寶兩邊臀紋不對稱是怎么回事?”

這些孩子的癥狀有可能是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良引起的。

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良通常是指嬰兒和兒童髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)的發(fā)育不良。由于疾病發(fā)生的時間和嚴重性的差異，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良包括發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位、髖關(guān)節(jié)脫位、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖臼發(fā)育不良、先天性髖關(guān)節(jié)脫位。

誘因髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率在不同地區(qū)、不同家族的差別較大，發(fā)病原因尚不十分清楚。

家族性基因?qū)Πl(fā)病有一定的相關(guān)性，但不是直接原因。有家族史者，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率較高。也就是說，如果家庭中一個孩子患髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，另一個孩子的發(fā)病率約為6%；如果父母中有一人患髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，那么，其子女的發(fā)病率約為12%。

宮內(nèi)機械壓迫胎兒在子宮內(nèi)的體位會造成關(guān)節(jié)壓力的增大和韌帶的牽伸。通常認為胎兒在正常的妊娠體位下，左側(cè)髖關(guān)節(jié)所受的機械壓力較對側(cè)大，這就是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良左側(cè)髖關(guān)節(jié)更容易受累的原因。胎兒在臀位時，由于機械壓力的作用，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定要比正常妊娠體位發(fā)病率高。其他如第一胎、多胎、羊水少等因素都會引起宮內(nèi)機械壓迫，從而導致髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。

伴發(fā)畸形新生兒患有固定的足部畸形或斜頸的病例，其髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的風險有一定的增高。

激素因素在分娩過程中，母體會產(chǎn)生雌激素，使母體的韌帶松弛而使胎兒容易通過產(chǎn)道，有些嬰兒會比其他孩子對雌激素更加敏感，造成孩子韌帶過度松弛。女孩的韌帶相比男孩更加松弛，因此，女孩髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的概率比男孩高。

嬰兒關(guān)節(jié)特性嬰兒的髖關(guān)節(jié)比成人髖關(guān)節(jié)更加柔軟，容易脫位。

出生第一年的嬰兒體位由于文化和習慣的差異，使用將嬰幼兒兩腿伸直的方式抱孩子，使嬰幼兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)生率增高；而采用將嬰幼兒兩腿分開的蛙式抱孩子的方式，其嬰幼兒中髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率較低。基于以上原因，在嬰兒出生后的數(shù)月，抱孩子的方式應該避免兩腿伸直并攏的襁褓方式。

癥狀髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良典型的癥狀包括臀紋、大腿紋不對稱，分開患兒大腿困難等。

皮紋不對稱 髖關(guān)節(jié)脫位的嬰兒尤其是單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位的嬰兒，家長通常能夠發(fā)現(xiàn)嬰兒的雙下肢臀紋或腿紋不對稱，但這不是一個一一對應的指標。因為在正常兒童中有25%的人皮紋不對稱。

關(guān)節(jié)彈響關(guān)節(jié)彈響常常提示可能存在髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，但是在正常兒童，尤其是新生兒，由于關(guān)節(jié)松弛，也常容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)彈響。

關(guān)節(jié)活動受限由于患兒腿部不能完全展開，家長常常會發(fā)現(xiàn)為小兒換尿布困難。

疼痛髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良在嬰兒和兒童常不會出現(xiàn)疼痛，這也是這種疾病隱匿、不容易被發(fā)現(xiàn)的特性。常常在青少年和成人早期才會出現(xiàn)疼痛。

行走搖擺患兒學會走路后有明顯的身體搖擺步態(tài)，而且雙腿的長短不一。如果是雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，患兒行走呈明顯的鴨步跛行搖擺步態(tài)。

成人癥狀長期存在的髖關(guān)節(jié)脫位或半脫位將導致股骨頭和髖臼的發(fā)育畸形。隨著髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良病情的進展，成年患者可出現(xiàn)異常步態(tài)（跛行、臀肌步態(tài)或鴨步步態(tài)等）、肌力下降、下肢不等長、姿勢性脊柱側(cè)彎、背痛、繼發(fā)性膝關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)。

診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早期診斷對能否取得好的療效至關(guān)重要。延誤治療會導致關(guān)節(jié)畸形和最終的退行性關(guān)節(jié)炎。

新生兒檢查 出生后篩查每個新生兒是否有髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定征象。

B超檢查 B超檢查是一種無創(chuàng)檢查，適用于出生后至6個月的嬰兒。

X線檢查 隨著年齡的增長，X線檢查越來越有診斷價值，單純骨盆前后位片就能滿足診斷需要。

預后在新生兒期接受治療的患兒的預后最好，髖關(guān)節(jié)可以完全恢復正常。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良治療中最常見的問題之一是股骨頭缺血性壞死，一旦發(fā)生股骨頭缺血性壞死，輕者可以自行恢復，重者將會產(chǎn)生程度不同的股骨頭畸形。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良手術(shù)后也有部分患兒有程度不同的殘留畸形，這些都會影響髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良治療的預后。

治療篇 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 治療越早效果越好

唐都醫(yī)院骨傷科醫(yī)師 張恩尉

對髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良治療的目標是獲得髖關(guān)節(jié)的復位，只有這樣才能為股骨頭和髖臼的發(fā)育提供好的條件，同時要防止股骨頭缺血壞死?；純旱哪挲g和病變的嚴重程度不同，治療方法也不相同。治療越早，效果越好；反之，隨著年齡的增長和治療復雜性的增加，發(fā)生股骨頭缺血性壞死等并發(fā)癥的風險就越大，患兒將來可能發(fā)展為髖關(guān)節(jié)退行性改變和骨性關(guān)節(jié)炎。

按不同年齡，治療方法如下：

新生兒和小于6月齡的患兒

最好在新生兒期做出髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診斷，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，立即治療。最常用Pavlik連衣挽具治療，對髖關(guān)節(jié)恢復率達95%。Pavlik連衣挽具適合6個月內(nèi)的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒。治療前3周要每周檢查Pavlik連衣挽具穿戴后的情況，并做超聲檢查，如果髖關(guān)節(jié)復位且穩(wěn)定，則延長復查時間，直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒有復位，則治療失敗，需要改用其他治療方法。

6月齡到18月齡的患兒

對該年齡段的患兒，髖關(guān)節(jié)的半脫位或脫位應當通過閉合復位或切開復位進行治療，并將復位作為首選治療方式。對髖臼發(fā)育不良者，可以采用支具治療。閉合復位必須在基礎(chǔ)麻醉下進行，術(shù)中關(guān)節(jié)造影顯示復位滿意且穩(wěn)定，則給予石膏固定，要求髖關(guān)節(jié)屈曲在100°～110°，外展不能超過60°；如果閉合復位不滿意或不穩(wěn)定，則需要做髖關(guān)節(jié)切開復位，一般做單純髖關(guān)節(jié)切開復位加石膏固定，石膏固定后在手術(shù)室透視了解髖關(guān)節(jié)復位情況。

出院前復查髖關(guān)節(jié)正位片，必要時做CT或MRI檢查，以了解髖關(guān)節(jié)復位情況。通常石膏固定3個月左右后再更換支具固定3個月左右。

18月齡到12歲的患兒

大于18月齡的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒的髖臼發(fā)育較差，在做髖關(guān)節(jié)切開復位的同時多數(shù)需要做骨盆截骨術(shù)，4歲內(nèi)的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒可以選擇骨盆截骨。對脫位高、復位后關(guān)節(jié)壓力大、前傾角和頸干角大的患兒，需要同時做股骨近端的短縮、去旋轉(zhuǎn)和內(nèi)翻截骨。

大于4歲的患兒在做上述手術(shù)的同時，對手術(shù)后再次脫位等復雜情況，也可以進行骨盆三聯(lián)截骨手術(shù)。具體手術(shù)方式的選擇，醫(yī)生需要根據(jù)髖關(guān)節(jié)的病理改變、患兒年齡等因素決定。

超過12歲的患兒

超過12歲的患兒，治療情況會很復雜，醫(yī)學界有爭議，有專家建議不做手術(shù)，等到患兒長大以后，骨骼不長了，再做人工髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療

成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療應當綜合患者的年齡、臨床表現(xiàn)、關(guān)節(jié)畸形程度、髖關(guān)節(jié)炎程度以及股骨頭與髖臼的對應關(guān)系進行決策。對年輕患者，可采用各種保守治療，包括減少負重、服用抗炎藥物和休息、理療等，髖臼周圍的股骨近段截骨術(shù)也可有效地改善髖關(guān)節(jié)功能，減輕癥狀。只有在出現(xiàn)嚴重的關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙，患者不能完成基本的日常生活動作時，才考慮進行人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

保健篇 髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后的康復指南

空軍軍醫(yī)大學西京醫(yī)院關(guān)節(jié)外科主任醫(yī)師 韓一生

盡管在新生兒期有專科醫(yī)師進行普查，但髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良仍有漏診，有些患者直至成年發(fā)病后才被確診。當髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎時,會導致髖關(guān)節(jié)長期疼痛、運動障礙，此時藥物等治療已無效，常需要進行人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)包括全髖置換術(shù)及人工股骨頭置換術(shù)兩種，是股骨頭無菌性壞死、先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、嚴重骨關(guān)節(jié)炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、老年股骨頸骨折等疾病的有效治療方法，可以有效恢復關(guān)節(jié)功能，解除關(guān)節(jié)疼痛。在我國，每年有成千上萬的人受惠于此種手術(shù)。然而，患者對人工髖關(guān)節(jié)置換后的保健與康復了解甚少。

一、功能鍛煉

術(shù)后1～3天的功能鍛煉此時，主要以肌肉的靜力收縮運動和遠端關(guān)節(jié)的運動為主，目的是促進下肢血液循環(huán)，這對預防血栓的形成十分重要。鍛煉方法如下：①股四頭肌等長收縮鍛煉。仰臥位，下肢伸直不離床，股四頭肌主動收縮向近端牽拉髕骨，緩慢運動，每次持續(xù)5～10秒，然后休息5分鐘，每天90次左右。②踝關(guān)節(jié)運動。仰臥位，主動進行足趾伸屈運動，踝關(guān)節(jié)跖屈、背伸，每個動作保持10秒，再放松，每天90次左右。③臀肌收縮運動。仰臥位，伸直腿，上肢舒適地放在身體的兩側(cè)，收縮臀部肌肉，保持10秒，放松，每天60次左右。④髕骨推移運動。仰臥位，陪護人員輕輕推動患者髕骨上、下、左、右活動，每天30次左右。

術(shù)后4～10天的康復鍛煉此時主要是加強肌肉的等張收縮和關(guān)節(jié)運動。①直腿抬高運動。仰臥位，下肢伸直抬高，要求足跟離床20厘米，在空中停頓2～3秒，以后停頓時間逐步增加，每天90次左右。②屈髖屈膝運動。仰臥位，陪護人員一手托在患者膝下，一手托住足跟，在不引起疼痛的情況下行屈髖、屈膝運動，但屈髖角度不宜大，應小于45°，每天30次左右。

術(shù)后11天至1個月的康復鍛煉此時，患者疼痛已經(jīng)減輕或消失，假體周圍的肌肉和韌帶開始修復，以離床訓練為主。但非骨水泥型假體的患者訓練應在術(shù)后15天以后進行。鍛煉方法如下：①臥位外展。仰臥位，下肢伸直外展，每天120次左右。②臥位到坐位訓練。雙手撐起，患肢外展，利用雙手和健側(cè)腿支撐力將患肢移至床邊，每天30次左右。③坐位到站立、扶拐訓練?；颊咭浦链策?，健側(cè)腿先著地，患肢后觸地，拄雙拐，利用健腿和雙拐支撐力站立，開始訓練時站立2分鐘即可，以防止體位性低血壓，以后可逐漸延長訓練時間。④站立到扶拐行走的訓練?；贾回撝兀艄招凶邥r必須有陪護人員保護，以免發(fā)生意外，時間根據(jù)患者體力而定，一般每次不超過15分鐘，每天3次。

術(shù)后1個月后的康復鍛煉①屈髖練習。站立位，雙手拄雙拐或助行器。健側(cè)單腿站立，身體保持與地面垂直；患側(cè)屈髖屈膝，屈髖以90°為限，加強髂腰肌肌力。②伸膝練習。站立位，雙手拄雙拐或助行器。健側(cè)單腿站立，身體保持與地面垂直；患側(cè)下肢直腿抬高，加強股四頭肌肌力。③髖外展練習。體位與上面相同，患側(cè)髖關(guān)節(jié)外展，以40°為限，加強臀外展肌肌力。

術(shù)后2個月后的康復鍛煉可使用靜止自行車鍛煉，此方法有助于增強下肢肌肉和髖部活動的協(xié)調(diào)性。開始踏腳踏板時，先向后踏，當覺得向后踏動作已很輕松、舒服時，再向前踏。當動作連貫后，再增加踏的次數(shù)及頻率，從每日2次、每次15分鐘，逐步增加到每日3次、每次20～30分鐘。

術(shù)后3個月后的康復鍛煉此期患肢可逐漸負重，逐步由使用雙拐過渡到使用單拐，最后棄拐杖。因為身體平衡已經(jīng)建立，可拄雙拐或單拐較熟練行走，每日3次，每次10～15分鐘。當身體能完全保持平衡時，可每天棄拐并用正常步伐走3～4次，每次20～30分鐘，這樣可最終恢復到正常步行狀態(tài)。另外須注意，髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的患者應該做到3個月內(nèi)不側(cè)臥，臥床時只取平臥，避免重體力勞動及劇烈的體育活動。一定要做到“四不”，即不用力屈患髖下蹲、不盤腿、不坐矮板凳和不蹺二郎腿。6個月后可選擇散步進行日常鍛煉，不宜登山、高抬腿跑、快跑及長途跋涉。

二、日常注意事項

1.在活動范圍內(nèi)，保持道路通暢，避免不必要的碰撞。同時要有充足的照明，以便夜間能清楚地看見道路。

2.常用的東西應放在容易拿到的地方，不需要踮起腳后跟或蹲下身去取。電話應放在床旁、常坐的椅子旁或準備一個可以放在口袋里的子機。洗漱用具應放在伸手可及的地方。

3.穿著要注意，不要穿系帶子的鞋，借助鞋拔器穿脫鞋子。衣服要有可攜帶物品的口袋，使眼鏡等常用物品可以隨身攜帶。

4.床要有一定的高度，患者坐在床邊時不至于屈髖90°。椅子、寫字臺和餐桌也應有相應的高度，使患者在屈髖小于90°的情況下同樣舒適自然。注意不要坐沙發(fā)，沙發(fā)太矮，站起困難，可能會引起髖關(guān)節(jié)脫位。上廁所用的馬桶也應抬高，可在馬桶上加厚坐墊。衛(wèi)生間里應安裝適當高度的把手和扶手。

5.上下樓梯時，應靠近扶手一邊，一手把著扶手，一手撐著拐杖。上樓梯時，健肢先上，然后患肢再上。一次上一級臺階比雙腿交替上樓更安全。下樓時，應先下患肢，再下健肢。