鄒勁林 凌志東 莫湘瓊

中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院胃腸外科（廣東珠海 519000）

成人急性全小腸是指一段腸管甚至幾乎全部小腸及其系膜沿系膜軸扭轉(zhuǎn)180°以上，伴有腸系膜血管扭轉(zhuǎn)，腸道血液循環(huán)不同程度障礙，相應(yīng)區(qū)域腸管很快出現(xiàn)壞死，感染性休克，屬于嚴(yán)重的絞窄性腸梗阻，病情兇險(xiǎn)，一旦處理不當(dāng)，對(duì)患者將是一場(chǎng)災(zāi)難。由于該病發(fā)病率較低，目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道的文獻(xiàn)及其病例例數(shù)均較少，對(duì)于該疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。本研究的目的在于通過(guò)回顧性分析我院收治13例病例，結(jié)合文獻(xiàn)資料探討其臨床特點(diǎn)及其治療情況，為該病的診治提供臨床依據(jù)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院2002年7月至2017年6月收治的13例成人全小腸扭轉(zhuǎn)病例。入組標(biāo)準(zhǔn)：年齡在14歲以上，臨床資料完整，手術(shù)在我院完成且術(shù)中證實(shí)為全小腸系膜扭轉(zhuǎn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：年齡＜14歲及其以下，手術(shù)在外院完成，病例資料不完整。

1.2 治療方法

1.2.1 快速術(shù)前準(zhǔn)備 完善術(shù)前必要的術(shù)前檢查，抗炎、補(bǔ)液、抗休克、糾正嚴(yán)重的酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂。

1.2.2 急診手術(shù) 根據(jù)術(shù)中情況決定具體手術(shù)方式。手術(shù)原則：保留回盲部瓣情況下，當(dāng)剩余正常小腸＞100 cm時(shí)，不保留回盲瓣情況，剩余正常小腸＞150 cm時(shí)，盡可能切除已經(jīng)壞死和可能壞死腸管，剩余小腸端端吻合。當(dāng)剩余正常小腸＜50 cm時(shí)則切除壞死腸管同時(shí)盡可能保留部分可能存活的血運(yùn)欠佳的腸管，但是術(shù)前和術(shù)中告訴患者家屬，剩余部分腸管術(shù)后有可能繼續(xù)缺血壞死，需要再次手術(shù)甚至死亡。如果不保留部分血運(yùn)欠佳的腸管則術(shù)后必然出現(xiàn)短腸綜合征，可能需要長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)或擇期小腸移植術(shù)。讓患者家屬共同參與決策并簽署同意書。

手術(shù)方式：（1）壞死腸管兩端小腸都有一定正常腸管者，行小腸端端吻合；（2）遠(yuǎn)端回腸完全壞死，則行近段小腸與結(jié)腸吻合。盡可能保留回盲瓣。

2 結(jié)果

2.1 13例病例的一般臨床資料 發(fā)病年齡21～67歲，平均（43±7.5）歲，其中，多為男性，8例（61.5%），女5例，男女比例1.6∶1，46.2%患者為體力勞動(dòng)者，發(fā)病約1/3發(fā)病前有飽食病史者，38.5%有發(fā)病前從事劇烈活動(dòng)或勞動(dòng)。所有患者均有腹部絞痛病史。發(fā)病至手術(shù)開(kāi)始的時(shí)間53.8%在6～8 h內(nèi)。主要臨床表現(xiàn)：均有腹部疼痛，46.2%有腰背部放射性疼痛，61.5%有不同程度腹膜炎體征，46.2%有休克表現(xiàn)，38.5%腸鳴音消失，30.8%有手術(shù)史。輔助檢查：69.2%白細(xì)胞升高。雖然腹部和CT均診斷出腸梗阻，但是術(shù)前確診為小腸扭轉(zhuǎn)者分別為：61.5%和76.9%。38.5%腹腔穿刺抽出血性液體。見(jiàn)表1。

表1 13例患者的主要臨床資料Tab.1 Main clinical data of 13 patients

2.2 13例患者術(shù)中情況 術(shù)中所見(jiàn)：（1）引起扭轉(zhuǎn)的原因：6例（46.2%）為小腸息肉或憩室，3例（23%）為粘連，4例（30.8%）原因不明。（2）小腸扭轉(zhuǎn) 周 數(shù) ：1周 以 下（≤180°）3例（23.1%），多數(shù)［8例（61.5%）］為1～3周（360°～1080°），2 例超過(guò) 3 周。（3）殘余正常小腸長(zhǎng)度：7例（53.8%）＜50 cm，4例（30.8%）為50～100 cm，2例超過(guò)100 cm。手術(shù)方式：8例（61.5%）為小腸端端吻合，5例（38.5%）為空結(jié)腸吻合。由于部分殘留正常小腸太短，術(shù)中征求家屬意見(jiàn)后，保留部分可疑小腸給予吻合，其中4例為紅腫小腸，3例為暗紅色小腸，1例為紫紅色小腸。見(jiàn)表2。

2.3 13例患者隨訪及預(yù)后情況 術(shù)后觀察及門診或電話隨訪3年。本組病例中死亡7例（53.8%），其中，5例（38.5%）死于感染中毒導(dǎo)致多器官功能衰竭，2例死于應(yīng)激性消化道潰瘍出血，2例（15.4%）出現(xiàn)短腸綜合征，6例（46.2%）預(yù)后良好。發(fā)病到手術(shù)時(shí)間＜6 hvs.6～10 hvs.＞10 h病死率分別為：33.3%vs.57.1%vs.66.7%。扭轉(zhuǎn)周數(shù)＜1周vs.1～3周vs.3周以上病死率分別為：0vs.62.5%vs.100%。殘余正常小腸長(zhǎng)度＜50 cmvs.50～100 cmvs.100 cm以上的病死率分別為：71.4%vs.50%vs.0。1例因?yàn)闅堄嗾Ｐ∧c20 cm，故征求家屬意見(jiàn)后保留了部分紫紅色腸管，但術(shù)后患者持續(xù)高熱不退，再次出現(xiàn)腹膜炎、消化道出血，最后死于多器官衰竭。見(jiàn)表3。

表2 術(shù)中觀察主要指標(biāo)情況Tab.2 Intraoperative observation of major indicators

表3 影響預(yù)后的主要因素Tab.3 The main factors affecting the prognosis

3 討論

成人全小腸扭轉(zhuǎn)發(fā)病率較低，目前多為個(gè)案報(bào)道，最多26例，引起全扭轉(zhuǎn)原因尚不完全清楚。本組46.2%為小腸息肉或憩室所致，23%為粘連引起，30.8%原因不明確。也有報(bào)道美克憩室、子宮肌瘤、脂肪瘤，甚至減肥等原因引起小腸扭轉(zhuǎn)［1-4］。本病進(jìn)展較快，臨床病死率高達(dá)（10%～67%），11.5%～35%出現(xiàn)短腸綜合征［5-6］。本組資料顯示預(yù)后可能與發(fā)病至手術(shù)的時(shí)間、腸扭轉(zhuǎn)的周數(shù)、殘余正常小腸長(zhǎng)度有關(guān)。本組病例病死率為53.8%，短腸綜合征發(fā)生率15.4%，與部分文獻(xiàn)相似［6-7］，文獻(xiàn)報(bào)道的差異較大可能與病人的輕重構(gòu)成不同，手術(shù)后的保留具有活力的小腸腸管長(zhǎng)度不同有關(guān)。

為了降低病死率，縮短術(shù)前時(shí)間是關(guān)鍵。本組資料顯示術(shù)前時(shí)間超過(guò)6 h病死率明顯升高，33.3%升高到57.1%。原因可能與扭轉(zhuǎn)時(shí)間越長(zhǎng)小腸缺血時(shí)間越長(zhǎng)，壞死機(jī)會(huì)增加有關(guān)。因此，臨床上任何腹痛患者都要考慮有此病的可能性，特別是起病急，腹痛劇烈，伴有腰背部放射性疼痛者，腹部X線片提示腸梗阻者，應(yīng)該高度懷疑本病，本組全部病例術(shù)前腹部立位平片都判斷為腸梗阻，全腹部CT血管成像在腸扭轉(zhuǎn)診斷中具有明顯的優(yōu)勢(shì)，其主要征象：扭轉(zhuǎn)腸管“漩渦征”、近段腸管的“鳥(niǎo)喙征”、腸壁的“靶環(huán)征”及系膜血管出現(xiàn)“血管漩渦征”等，與文獻(xiàn)相似［8-9］。MDCTE能全景式、多方位展示小腸腸道、腸系膜和系膜血管［10］。出現(xiàn)上述征象應(yīng)高度懷疑腸壞死，盡快手術(shù)。

本組CT準(zhǔn)確率76.9%，對(duì)于CT未判斷腸扭轉(zhuǎn)者，可診斷性腹腔穿刺，部分病例可以發(fā)現(xiàn)血性液體提示有腸絞榨，應(yīng)快速完善術(shù)前準(zhǔn)備，急診剖腹探查，即使腹腔穿刺陰性，也應(yīng)給予探查手術(shù)。

由于小腸全系膜腸扭轉(zhuǎn)，血運(yùn)障礙和腸黏膜屏障受損較早較重，很容易發(fā)生腸道菌群位移引起菌血癥，甚至敗血癥。部分患者就診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)感染性休克表現(xiàn)（本組為46.2%），因此，必須給予足量抗生素，必要時(shí)給予激素減輕中毒癥狀。由于嚴(yán)重感染及大量嘔吐，很容易合并酸堿失衡，水電解質(zhì)紊亂，術(shù)前應(yīng)該給予適當(dāng)糾正，必要時(shí)抗休克、糾正并酸堿失衡和水電解質(zhì)紊亂的同時(shí)手術(shù)。

關(guān)于手術(shù)的問(wèn)題：保留回盲部瓣情況下，當(dāng)剩余正常小腸＞100 cm時(shí)，不保留回盲瓣情況，剩余正常小腸＞150 cm時(shí)，盡可能切除已經(jīng)壞死和可能壞死腸管，剩余小腸端端吻合沒(méi)有問(wèn)題。對(duì)于剩余正常小腸長(zhǎng)度＜50 cm的患者，如果僅保留完全正常腸管，術(shù)后必然會(huì)發(fā)生短腸綜合征，需要長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)或小腸移植術(shù)，對(duì)經(jīng)濟(jì)條件較差的患者出院后生存質(zhì)量也很差，甚至無(wú)法生存。因此不得不面臨是否保留部血運(yùn)欠佳的腸管，這部分腸管術(shù)后由于再灌注損傷，可能造成腸管繼續(xù)感染、糜爛、潰瘍甚至出血壞死。本組4例保留了部分紅腫小腸，死亡1例（25%）；3例暗紅色小腸，死亡1例（33.3%）；1例保留了部分紫紅色小腸，術(shù)后死亡。因此，對(duì)于殘余正常小腸過(guò)短病例可慎重選擇保留部分紅腫或暗紅色小腸，但不宜過(guò)長(zhǎng)，以免側(cè)支循環(huán)難以建立而影響預(yù)后。對(duì)于紫紅色腸管不建議保留，繼續(xù)壞死可能性極大。本組死亡病例多為感染和應(yīng)激性潰瘍消化道出血引起，因此，術(shù)后給予聯(lián)合使用抗生素加強(qiáng)抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持、維持水電解質(zhì)平衡，保護(hù)胃腸粘膜、預(yù)防多器官衰竭尤其重要。

出現(xiàn)短處綜合征患者根據(jù)中國(guó)短腸綜合征診療共識(shí)（2016年版，南京）推薦的不同類型的短腸綜合征患者給予相應(yīng)營(yíng)養(yǎng)支持。對(duì)于剩余小腸腸管明顯擴(kuò)張（腸管直徑≥4）（cm）短處綜合征患者，連續(xù)橫向腸成形術(shù)可顯著延長(zhǎng)剩余小腸長(zhǎng)度、增加剩余小腸吸收面積、改善對(duì)水電解質(zhì)及各類營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收能力，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院2014年完成10例患者，效果良好［11］。小腸移植始終是無(wú)法耐受胃腸外營(yíng)養(yǎng)的腸衰竭患者的唯一解救手段［12］。目前小腸移植受者的1、5、10年存活率分別為76%、56%和43%［13］。

綜上所述，該病以腹痛為主要表現(xiàn)，起病急，進(jìn)展快，病死率高。預(yù)后與發(fā)病至手術(shù)的時(shí)間、腸扭轉(zhuǎn)的周數(shù)、殘余正常小腸長(zhǎng)度有關(guān)。早期明確診斷，早期手術(shù)是降低病死率和短腸綜合征的關(guān)鍵。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)廣泛小腸壞死，要根據(jù)情況全面評(píng)估，慎重保留血運(yùn)不佳的腸管，必要時(shí)行小腸移植。

本研究創(chuàng)新之處在于：結(jié)合我院收治資料病例結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)資料，較為詳細(xì)系統(tǒng)的探討了該病的臨床特點(diǎn)，診斷、治療及其預(yù)后經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，為該病的診治提供了部分臨床依據(jù)。但是由于該病發(fā)病率較低，病例數(shù)較少，且為回顧性分析，無(wú)法進(jìn)行隨機(jī)對(duì)照，其結(jié)論尚需要臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)進(jìn)一步驗(yàn)證。下一步研究方向：首先根據(jù)發(fā)病到手術(shù)時(shí)間、腸扭轉(zhuǎn)的周數(shù)、殘余正常小腸長(zhǎng)度不同情況分層，隨機(jī)對(duì)照建立動(dòng)物模型進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)研究。其次，聯(lián)合多中心大醫(yī)院，擴(kuò)大臨床病例樣本量，使臨床研究更具客觀，對(duì)臨床更加具有參考價(jià)值。最后，隨著我院器官移植工作的推進(jìn)，擬開(kāi)展小腸移植的相關(guān)研究。