任睿澤，陳 輝，蔡振剛，馬靈斐，王洪江，牟國煜

(大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 乳腺外科,遼寧 大連 116011)

1 臨床資料

患者，女，62歲。因左側腋窩無痛性腫物進行性增大1.5年，2018年1月17日于大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院門診行穿刺診斷，既往史、個人史、月經(jīng)婚育史及家族史無特殊。病理回報：左腋窩穿刺組織示淋巴結轉移性低分化癌。2018年3月19日以“左腋窩淋巴結轉移性癌，隱匿性乳腺癌？”收入院。查體：雙乳外形對稱，未觸及明確腫物，左腋窩觸及一枚4.0 cm×4.0 cm質(zhì)硬腫物。鉬靶：雙乳未見明確腫物影(圖1)。彩超：雙側乳腺未見異?；芈?，左腋下可見低回聲影，大小3.6 cm×3.2 cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)整，可見毛刺征(圖2)。CT示：左側腋窩可見團塊狀軟組織密度影，形態(tài)不規(guī)整，邊界不清，周圍可見多發(fā)小淋巴結影(圖3)。排除其他部位原發(fā)腫瘤，于2018年3月21日行左乳腺癌改良根治術。術中左乳腺未見明確腫物，左側副乳腺見一枚約4.0 cm×4.0 cm條索狀腫物，邊界不清，剖面呈魚肉狀，部分組織壞死出血。術后病理回報：左側副乳腺浸潤性導管癌，SBRⅡ-Ⅲ級，大小4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，未見血管及神經(jīng)侵犯，左腋窩淋巴結見轉移癌6/12。免疫組化：ER:(2+～3+，彌漫)，PR:(2+，10%)，Her-2：(0)，ki-67:40%。術后無出血、皮瓣壞死等并發(fā)癥，于2018年3月26日出院。2018年4月23日于我院腫瘤科行AC-T方案化療，化療結束后于外院行胸壁、鎖骨上下區(qū)放療及內(nèi)分泌治療。截止2018年9月，患者恢復順利，仍在隨診中。

圖1 乳腺鉬靶示左側乳腺內(nèi)未見鈣化灶，左腋下可見腺體影Fig 1 Mammary gland mammography showed no calcification in the left breast but a glandular imaging in the left axillary

圖2 左側腋窩見低回聲團，可見毛刺征，雙側腺體未見明確低回聲Fig 2 Hypoechoic mass and burr sign were seen in the left axilla, and no clear hypoechoic glands were found in bilateral glands

圖3 左側腋窩可見團塊狀軟組織密度影，形態(tài)不規(guī)整，邊界不清，周圍可見多發(fā)小淋巴結影(白色箭頭所示)Fig 3 In the left axillary, massive soft tissue density was seen with irregular shape, unclear border and multiple small lymph nodes nearby(shown in white arrow)

2 討 論

副乳腺是臨床比較常見的乳房畸形，是哺乳動物在胚胎發(fā)育到第6周時由外胚層上皮組織部分增殖形成。最常見于腋窩，也可見于胸骨旁、胸腔內(nèi)[1]、鎖骨下、外陰和肛門。副乳腺在女性人群中的發(fā)病率為2%～6%[2]，日本人發(fā)病率最高，而白種人發(fā)病率最低，男性的發(fā)病率為1%～3%[3]。

副乳腺癌是發(fā)生于副乳腺的惡性腫瘤,國外文獻報道該病的發(fā)病率約占全部乳腺癌的0.3%～0.6%[4]，男性中亦偶有副乳腺癌的相關報道[5]。其發(fā)病率低，誤診率高[6]，尤其是男性患者更易誤診[7]。絕大多數(shù)學者認為副乳腺較正常乳腺組織更易發(fā)生癌變，還有少數(shù)學者認為副乳腺組織癌變的發(fā)生率與正常乳腺相同[8]。國內(nèi)兩個來自天津醫(yī)科大學的較大樣本研究報道副乳腺癌的發(fā)病率約為0.13%～0.15%[9-10]，這與國外報道的發(fā)病率相差較多，可能與醫(yī)療水平、人種差異有關。

對于副乳腺癌的診斷，臨床醫(yī)生常常因對于副乳腺的認識不足而誤診，對于乳腺部位(特別是腋窩、胸部、腹股溝區(qū))出現(xiàn)的包塊，臨床醫(yī)生要有副乳腺的概念。目前的常用輔助檢查中，鉬靶常不能包含副乳腺，MRI中副乳腺與周圍正常乳腺的不連續(xù)信號相似，CT對副乳腺尚無相關描述，所以對副乳腺最敏感的檢查為超聲檢查[11]。超聲下副乳腺癌的特征是：形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，可見多發(fā)點鈣化，周邊及內(nèi)部血流豐富。

副乳腺癌的診斷標準為：(1)發(fā)生在腋區(qū)、鎖骨下區(qū)癌，臨床與組織學檢查發(fā)現(xiàn)必須存在與正常部位乳腺無關的副乳腺組織；(2)副乳腺區(qū)域組織檢查確定為癌時，必須在癌組織的周圍見到腺小葉結構并且不是淋巴組織時，才能排除淋巴結組織的轉移癌；(3)正常部位乳腺無癌，或伴發(fā)有組織學類型不同的癌[12]。由于副乳腺癌發(fā)病率低，對其認識不足，故術前將本例患者誤診為隱匿性乳腺癌，左腋窩轉移性癌？術后病理才明確診斷未左側副乳腺浸潤性導管癌。通過該病例加深了我們對副乳腺癌概念的認知，此后的臨床工作中如遇到相似位置的腫塊，應想到副乳腺腫瘤的可能。

確診是否為原發(fā)性副乳腺癌對于患者的后續(xù)治療及預后有重要的意義，因此副乳腺癌的鑒別診斷尤為重要。由于副乳腺最常見于腋窩，鑒別診斷必須包括其它皮下腫塊，如纖維腺瘤、脂肪瘤、汗腺炎或濾泡性囊腫，以及與良惡性疾病有關的淋巴結腫大。同時要考慮其他部位腫瘤也可轉移至副乳腺的可能，如胃癌轉移至副乳腺[13]。

副乳腺癌的手術治療方式與乳腺癌相似，但稍有爭議，主要的爭議點在于同側乳房是否保留的問題。隨著乳腺癌患者對于術后生活質(zhì)量的追求，保乳治療已經(jīng)成為早期乳腺癌診治的常見模式，早期乳腺癌保留乳房手術加術后放射治療的綜合療法不管是在長期生存率還是在控制局部復發(fā)率方面，其療效均與根治術或改良根治術相似[14]。劉曉等[9]研究表明保留乳腺的方式治療副乳腺癌是安全的。對于腫塊過大的副乳腺癌患者，因為直接行手術治療后可能會因為皮瓣缺損較大導致術后皮瓣缺血壞死，也可先行新輔助化療后再選擇手術[15]。本例患者不同意保乳而行乳腺癌改良根治術。

目前普遍的觀點認為副乳腺與正常乳腺都是由乳腺組織構成，內(nèi)分泌和性激素水平變化對于乳腺組織產(chǎn)生的影響同樣也會作用于副乳腺，任何可能誘發(fā)乳腺癌的危險因素，如年齡、月經(jīng)、生育、遺傳、生活環(huán)境和精神因素等造成內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂和雌激素水平過高，都可以引發(fā)副乳腺癌。浸潤性導管癌是正常乳房和副乳腺組織中最常見的病理類型[16]。由于副乳腺與正常乳腺具有相似的生物學特性，故副乳腺癌也應當采用類似的綜合治療[17]。副乳腺癌多發(fā)生在具有豐富血管和淋巴結的位置，因此副乳腺癌更容易出現(xiàn)早期浸潤性轉移，故放療及化療的適應證可較乳腺癌放寬[12]。

研究報道副乳腺癌的5年生存率為35.3%[10]，遠遠低于乳腺癌80%的5年生存率[18]。由于副乳腺組織位置的隱匿、解剖位置的特殊，導致副乳腺癌的早發(fā)現(xiàn)、早診治仍存在一定困難，預后較差，因此需要提高臨床醫(yī)生對于副乳腺癌的認知，及早發(fā)現(xiàn)、及早治療。