王 軻 楊 斌 周志明 陳建超 陳紅領(lǐng)

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損(pulmonary artery atresia with ventricular septal defect,PA-VSD)是一類復(fù)雜的發(fā)紺型先天性心臟病。肺血來(lái)源于固有肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管或者大的體肺動(dòng)脈側(cè)枝血管(majoraorta pulmonary collateral arteries，MAPCAs),或者兼有之， 通常根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況選擇手術(shù)方式，對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育不良的患者選擇分期手術(shù)，首先接受一期姑息手術(shù)促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，緩解紫紺，待肺動(dòng)脈發(fā)育良好再行二期根治手術(shù)。本組回顧性分析了15例肺動(dòng)脈發(fā)育不良的接受分期手術(shù)的PA-VSD 患者，總結(jié)治療經(jīng)驗(yàn),探討手術(shù)策略，手術(shù)方法以及預(yù)后影響的因素。

資料與方法

1. 一般資料 收集2011年4月至2017年8月，同一手術(shù)組治療的15例肺動(dòng)脈發(fā)育不良的PA-VSD,其中男性6例，女性9例,體質(zhì)量7.2～51.5kg，經(jīng)皮氧飽和度SaO2:56%～88%。根據(jù)肺血主要來(lái)源分為兩組，導(dǎo)管依賴組6例：男性2例，女性4例，年齡4～252個(gè)月。非導(dǎo)管依賴組9例：男性4例，女5性例，年齡16～96個(gè)月。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查 術(shù)前常規(guī)行心臟彩超，心臟CTA檢查，計(jì)算Nakata指數(shù)，對(duì)于合并MAPCAs者可行右心導(dǎo)管檢查，以明確MAPCAs供應(yīng)肺血的情況及其供血肺段壓力，Nakata指數(shù)：全組：39～140 mm2/m2，平均(99±37)mm2/m2，其中：導(dǎo)管依賴組39～140，平均(110±47)mm2/m2，非導(dǎo)管依賴組46～117，平均(96±29)mm2/m2。9例接受二期手術(shù)根治術(shù)，與初期手術(shù)手術(shù)間隔9～13個(gè)月，二期根治術(shù)時(shí)Nakata指數(shù)：151～285mm2/m2,平均(231±67)mm2/m2。15例患者合并其他心內(nèi)畸形有：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例，完全性心內(nèi)膜墊缺損 2例，永存左上腔3例，無(wú)脾綜合征1 例，右心室雙出口3例。

3.手術(shù)方式 (1)Sano手術(shù)：胸骨正中切口，戊二醛固定心包。阻斷主動(dòng)脈以后，部分疏通流出道，根據(jù)主肺動(dòng)脈形態(tài)選擇合適的流出道重建方式，盡量減少對(duì)左右肺動(dòng)脈的游離，新生主肺動(dòng)脈直徑為正常值的75%。本組流出道重建材料1例為牛心包管，10例為自體心包管/片，2例為格爾人工血管。術(shù)后根據(jù)飽和度情況選擇保留動(dòng)脈導(dǎo)管或者加做體肺分流。關(guān)胸時(shí)在胸骨后放置防黏連膜，在心包內(nèi)盡量少使用止血材料，以減少二次手術(shù)黏連。

(2)改良BT分流/中心分流 采用正中開(kāi)胸，非體外循環(huán)下進(jìn)行，根據(jù)患者年齡體重選擇不同型號(hào)的Gore-tex血管，7-0滑線將右肺動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈或?qū)⑸鲃?dòng)脈與主肺動(dòng)脈連接。本組1例19d嬰兒PA-VSD合并右心室雙出口、完全心內(nèi)膜墊缺損，一期行改良BT分流術(shù)。另一例21歲成年女性行中心分流術(shù)。

(3)MAPCAs處理 對(duì)合并MAPCAS者，術(shù)前需明確MAPCAs的走形，與周圍結(jié)構(gòu)的位置關(guān)系，制定手術(shù)策略。對(duì)于雙源供血者可以選擇姑息術(shù)前側(cè)枝栓堵(本組2例)，或姑息術(shù)中結(jié)扎(本組4例)等方式。對(duì)單源供血者，在姑息手術(shù)中行對(duì)MAPCAs進(jìn)行單源化(本組3例)，如果側(cè)枝存在局限性狹窄，使用自體心包片加寬。對(duì)于MAPCAs鄰近無(wú)固有肺動(dòng)脈者，使用人工血管，一般選擇格爾血管延長(zhǎng)。單源化完成行肺動(dòng)脈測(cè)壓實(shí)驗(yàn)，肺動(dòng)脈灌注流量3.0L·m-2·min-1,肺動(dòng)脈平均壓力<25mmHg(1mmHg=0.133kPa)提示吻合口通暢，術(shù)后右心室壓不高。

4.二期根治手術(shù) 常規(guī)放置體外除顫電極片，消毒鋪巾時(shí)暴露出股動(dòng)脈插管位置備用。常規(guī)使用血液回收機(jī)，搖擺鋸開(kāi)胸，仔細(xì)游離出主動(dòng)脈，上下腔靜脈，修補(bǔ)VSD，一期為Sano分流者，將一探子塞入管道，在其引導(dǎo)下切開(kāi)分流管道，并向兩端延長(zhǎng)，疏通流出道，使用牛頸靜脈補(bǔ)片加寬重建流出道。

5.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 用EXCEL 錄入數(shù)據(jù)，SPSS19.0 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，比較采用t檢驗(yàn)。非正態(tài)分布資料采用中位數(shù)(M)及四分位數(shù)間距(P25，P75)表示。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.全組15例患者全部接受分期手術(shù)，術(shù)后早期死亡2例。余13例患者截止目前有9例已接受二期根治術(shù)，術(shù)后無(wú)死亡，另有4例仍在等待二期手術(shù)。

2.全組患者SaO2由術(shù)前(62±16)%升至術(shù)后(89±10)%，術(shù)后均合并不同程度的肺部滲出，右心功能不全，早期出現(xiàn)呼吸機(jī)相關(guān)感染3例，經(jīng)治療后痊愈。死亡2例，1例Sano加單元化，年齡33個(gè)月，固有肺動(dòng)脈Nakata：46 mm2/m2，術(shù)中將兩側(cè)枝血管使用gore血管延長(zhǎng)與固有肺動(dòng)脈連接，肺動(dòng)脈灌注測(cè)壓顯示平均圧37mmHg，停CPB后飽和度難以維持，后加做中心分流，體外循環(huán)時(shí)間384min,術(shù)后出現(xiàn)低心排，最終死亡。另外1例，21歲女性，行中心分流術(shù)，術(shù)后第5天出現(xiàn)消化道大出血，保守治療無(wú)效死亡。

3.非導(dǎo)管依賴組在手術(shù)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、帶氣管插管時(shí)間、ICU住院時(shí)間等方面均高于導(dǎo)管依賴組(P>0.1，表1)。其中手術(shù)時(shí)間分別為(409±187)h；(241±92)h，反應(yīng)出非導(dǎo)管依賴組手術(shù)操作更復(fù)雜耗時(shí)。帶氣管插管時(shí)間中位數(shù)分別為72h，20h,反應(yīng)出非導(dǎo)管依賴組術(shù)后肺部管理更加困難。

一期手術(shù)后存活的13例患者中，目前有9例完成二期根治術(shù)，與初期手術(shù)平均間9～13個(gè)月，Nakata指數(shù)由39～140mm2/m2，平均(99±37)mm2/m2，上升至151～285mm2/m2，平均(231±67)mm2/m2。

4.隨訪11例, 隨訪率 93%(8/9), 隨訪時(shí)間3個(gè)月～5年, 隨訪期間無(wú)死亡患者,心功能I級(jí)9例，心功能II級(jí)2例。1例PA-VSD sano分流術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)牛心包分流管道堵塞，再次行中心分流術(shù)。 1例PA-VSD DORV患者，Sano術(shù)后6個(gè)月出現(xiàn)左肺動(dòng)脈狹窄，行左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張，3個(gè)月后行雙心室矯治術(shù)，術(shù)后2年復(fù)查出現(xiàn)左心室流出道狹窄，再次手術(shù)，術(shù)中切除室缺與內(nèi)隧道連接處纖維化組織后痊愈。全組隨訪期間無(wú)死亡。

表1 兩組患兒早期臨床結(jié)果比較

討 論

Tchervenkov 等[1]根據(jù)固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況及肺血來(lái)源提出的分型為:①有固有肺動(dòng)脈, 導(dǎo)管依賴型,無(wú)MAPCAs;②有固有肺動(dòng)脈及MAPCAs 雙重供血;③無(wú)固有肺動(dòng)脈, MAPCAs為惟一供血方式。對(duì)于導(dǎo)管依賴型，由于這類患者沒(méi)有大的主肺側(cè)枝，肺循環(huán)主要依賴導(dǎo)管供血，患兒出生后有導(dǎo)管痙攣或閉合引起缺氧發(fā)作或者猝死風(fēng)險(xiǎn)，因此一旦發(fā)現(xiàn)需及早手術(shù)，手術(shù)方式主要根據(jù)肺血管發(fā)育情況決定，我們主要根據(jù)固有肺動(dòng)脈Nakata指數(shù)評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育情況，如果Nakata指數(shù)≥150 mm2/m2可考慮根治術(shù)，術(shù)后需監(jiān)測(cè)右心室壓，右心室壓/左心室壓<0.7提示術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)較穩(wěn)定，如果不能滿足上述標(biāo)準(zhǔn)則需行姑息手術(shù)。

對(duì)于非導(dǎo)管依賴型PA-VSD，肺血主要由MAPCAs供應(yīng)，對(duì)MAPCAs與固有肺存在交通者可以對(duì)MAPCAs結(jié)扎或栓堵，如果不存在交通者需行單源化手術(shù)將側(cè)枝與固有肺動(dòng)脈融合。單源化后能否關(guān)閉VSD行雙心室矯治，需要綜合考慮以下指標(biāo)：①固有肺動(dòng)脈Nakata指數(shù)>150mm2/m2或新生肺動(dòng)脈指數(shù)(TNPI)>180mm2/m2。②CT或右心導(dǎo)管檢查，肺血管無(wú)高阻力的表現(xiàn)。③術(shù)中肺動(dòng)脈血流檢測(cè)，灌注流量3.0L5min-15m-2,肺動(dòng)脈平均壓力低于25mmHg。④雙心室矯治術(shù)后測(cè)壓右心室壓/左心室壓<0.7。如果右心室壓與左心室壓比值過(guò)高則提示需要保持VSD開(kāi)放。

目前常用的增加肺血的姑息方式有多種，包括BT分流、中心分流、墨爾本分流以及右心室肺動(dòng)脈連接術(shù)(Sano分流)等。BT分流早期嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率較高，分流量受影響因素較多，且容易出現(xiàn)管道扭曲，管道堵塞等[2]。早期我們?cè)诜窝獪p少的患者中應(yīng)用BT分流術(shù)，有過(guò)類似經(jīng)驗(yàn)，后逐漸減少應(yīng)用。目前多選擇Sano分流術(shù)，該術(shù)式提供血流向左右肺動(dòng)脈的自然分布，為兩側(cè)肺動(dòng)脈的對(duì)稱生長(zhǎng)提供了很好的機(jī)會(huì)；其來(lái)自右心室的搏動(dòng)性壓力比從主動(dòng)脈分流的壓力更適合肺動(dòng)脈的生長(zhǎng)。不影響主動(dòng)脈的舒張壓，不影響心臟的冠狀動(dòng)脈血流量，防止心肌缺血導(dǎo)致的各種并發(fā)癥的發(fā)生[3]等優(yōu)點(diǎn)，逐漸成為PA-VSD姑息手術(shù)的主要術(shù)式。術(shù)中需注意盡量減少對(duì)左右肺動(dòng)脈的操作，避免術(shù)后形成瘢痕組織影響肺動(dòng)脈發(fā)育，疏通右心室流出道僅切斷右心室肥厚肌束，盡量保護(hù)右心室功能。但是對(duì)于部分合并MAPCAs患者，如果存在側(cè)枝狹窄或末梢肺血管阻力升高， Sano分流可能無(wú)法克服過(guò)高的壓力為肺段供血，需選擇加做體肺分流，本組一例患者行sano+單源化手術(shù)，停CPB后飽和度難以維持，加做中心分流，但轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，術(shù)后出現(xiàn)低心排死亡。如果合并有PDA同樣可根據(jù)術(shù)后飽和度情況選擇結(jié)扎或保留，一般脫離體外循環(huán)后飽和度在85%以上可以結(jié)扎導(dǎo)管。

對(duì)于固有肺動(dòng)脈發(fā)育極差合并MAPCAs的患者，固有肺動(dòng)脈較細(xì)小難以吻合，且容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，行Sano分離困難，可以選擇中心分流術(shù)或者墨爾本分流。本組1例21歲患者，肺血來(lái)源于縱膈雜亂細(xì)小側(cè)枝，無(wú)PDA無(wú)大的體肺側(cè)枝，行中心分流術(shù)，術(shù)后早期恢復(fù)平穩(wěn)，術(shù)后第五天患者進(jìn)食硬質(zhì)食物后出現(xiàn)上消化道大出血，經(jīng)保守治療無(wú)效死亡?？紤]可能由于患者年齡大，長(zhǎng)期缺氧引起消化道側(cè)枝血管豐富，加上中心分流術(shù)后使用肝素抗凝增加了出血風(fēng)險(xiǎn)所致。

Sano分流管道材料多用自體心包經(jīng)戊二醛處理后縫制而成，也可使用格爾人工血管代替。本組早期1例使用牛心包補(bǔ)片縫制成管道，1年后復(fù)查發(fā)現(xiàn)管道閉塞，再次行中心分流術(shù)，探查發(fā)現(xiàn)原牛心包管道鈣化，成條索狀。而我們?cè)谄渌褂米泽w心包的患者中未發(fā)現(xiàn)過(guò)此類現(xiàn)象，可能是牛心包材料本身容易鈣化，后期未再使用該材料。另外1例Sano分流術(shù)后隨訪1年后出現(xiàn)左肺動(dòng)脈狹窄，行肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張，3個(gè)月后行二期根治術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈狹窄處與周圍組織黏連形成瘢痕，考慮是初次手術(shù)中分離左肺動(dòng)脈后逐漸形成瘢痕，最終引起狹窄。隨訪11例于術(shù)后9～12個(gè)月后完成二期根治手術(shù)，Nakata指數(shù)較一期術(shù)前平均增加了(170±10)mm2/m2。

非導(dǎo)管依賴組的ICU時(shí)間及帶氣管插管時(shí)間明顯高于導(dǎo)管依賴組(表1,P>0.1)，反應(yīng)出MAPCAs越豐富其肺血管發(fā)育越不均衡，術(shù)后更容易出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，導(dǎo)致難以脫離呼吸機(jī)，增加ICU住院時(shí)間。術(shù)后早期積極使用減少肺血的措施，提高二氧化碳分壓，降低吸入氧濃度，選擇稍低潮氣量和呼吸頻率，適當(dāng)增加呼吸機(jī)呼氣末正壓(PEEP)，術(shù)后避免容量超負(fù)荷，出現(xiàn)少尿及早放置腹膜透析，適當(dāng)提高心率，維持左房壓在較低水平，及時(shí)糾正貧血，維持血紅蛋白在較高的水平。

非導(dǎo)管依賴組在手術(shù)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間等方面明顯要高于導(dǎo)管依賴組(表1,P>0.1)。主要是術(shù)中對(duì)MAPCAs的處理耗時(shí)較多，目前單源化手術(shù)仍存在爭(zhēng)議，有人認(rèn)為應(yīng)積極進(jìn)行單源化手術(shù)，因?yàn)閶雰浩诘墓逃蟹蝿?dòng)脈有很好的發(fā)育能力，及早行單源化手術(shù)可以很好的促進(jìn)肺血管發(fā)育，同時(shí)避免遠(yuǎn)期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓[5]。也有學(xué)者認(rèn)為MAPCAs 在實(shí)行單源化手術(shù)后發(fā)生梗阻或者不能夠繼續(xù)生長(zhǎng)的概率很高，不建議進(jìn)行單源化[7]。Melbourne報(bào)道了一組病例，初期手術(shù)采用Melbourne分流促進(jìn)肺血管發(fā)育，不處理側(cè)枝，后期采用多次介入封堵或者結(jié)扎等方式處理MAPCAs,待患兒肺血管發(fā)育達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)后行根治術(shù)，約62%的患者完成了根治手術(shù)[8]。但該組病例中位年齡僅4個(gè)月，遠(yuǎn)低于本文患者年齡。治療策略上我們?nèi)孕韪鶕?jù)實(shí)際情況，選擇個(gè)體化治療，對(duì)肺段雙重供血的病例采用術(shù)前介入栓堵與術(shù)中結(jié)扎結(jié)合的方式，減少手術(shù)時(shí)間[4]。對(duì)于與固有肺動(dòng)脈無(wú)交通，肺段單一由MAPCAs供血的患者，仍需進(jìn)行單源化手術(shù)。對(duì)固有肺動(dòng)脈發(fā)育極差者固有肺動(dòng)脈Nakata<40mm2/m2，年齡>2歲，MAPCAs存在狹窄，缺氧癥狀不嚴(yán)重者，我們認(rèn)為手術(shù)意義不大，不建議手術(shù)[6]。

本研究是回顧性分析研究，病例數(shù)尚少，隨訪時(shí)間尚短，部分統(tǒng)計(jì)學(xué)結(jié)果只能作為臨床應(yīng)用的參考，尚存在局限性，還有待于進(jìn)一步研究。