劉風(fēng)風(fēng)，宋劭晨，宋 杰

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130041)

孤立性纖維性腫瘤(SFTs) 是一種少見的間葉來源性梭形細(xì)胞腫瘤，1931年由Klemperer 和Robin 首次提出[1]。SFTs好發(fā)于胸腔,文獻報道[1,2]其也可發(fā)生于鼻腔、口腔、腹膜、腹股溝、頭頸部、軟組織、四肢、腎臟、宮頸、舌及腦膜等。大多數(shù)SFTs的生物學(xué)行為呈良性或交界性， 惡性孤立性纖維性腫瘤(MSFT)非常罕見。SFTs任何年齡段均可發(fā)病，多見于20-70 歲，無明顯性別差異。我科室收治腹膜后孤立性纖維性腫瘤病患1例,現(xiàn)作如下報告。

1 病歷摘要

患者，女性，34歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物3天”于2016年9月16日入院。入院婦科檢查(雙合診)：外陰發(fā)育正常，子宮正常，左側(cè)附件區(qū)可觸及一大小約10 cm×7 cm×3 cm包塊，質(zhì)硬，活動欠佳，壓痛(+)，右側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。婦科彩超見左附件區(qū)7.8 cm×5.3 cm的偏囊性不均質(zhì)低回聲，形態(tài)尚規(guī)則，界限尚清，內(nèi)見分隔。實驗室檢查：糖類抗原125(CA125)10U/ML、糖類抗原199(CA199)12.3U/ML、人附睪蛋白(HE4):87.3pM；血常規(guī)未見異常。未行CT、MRI等進一步檢查。初步診斷：卵巢瘤(左側(cè))。于2016年9月20日在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見子宮及雙側(cè)附件形態(tài)正常，左側(cè)闊韌帶后方髂血管區(qū)處可觸及一大小約11 cm×7 cm腫物，質(zhì)硬，活動度差，請外科醫(yī)師上臺會診，探查發(fā)現(xiàn)腫物位于腹膜后，鈍銳性分離粘連，打開后腹膜，見腫物為囊實相間，界限清，表面有假包膜包裹，血管豐富，仔細(xì)銳性分離腫物表面假包膜，見腫物表面迂曲血管豐富，明確腫物邊界范圍由乙狀結(jié)腸系膜根部至左側(cè)髂血管區(qū)并將髂血管頂起，小心分離，縫合，結(jié)扎出血點，將腫物完整切除，創(chuàng)面出血多，予壓迫止血，將切除腫物送快速病理，腫物大體外觀：灰紅囊實性腫物1個，體積11 cm ×7 cm ×3 cm，局部區(qū)域呈囊性，蜂窩狀，實性區(qū)域灰白灰黃色，質(zhì)地略韌?？焖俨±斫Y(jié)果回報：(盆腔)考慮間葉來源腫瘤，未見確切惡性形態(tài)學(xué)特征。繼續(xù)探查盆腔見左側(cè)髂靜脈旁血管叢分支活動性出血，給予縫合止血，查盆腔無活動性出血后，逐層關(guān)腹。術(shù)中經(jīng)過困難，麻醉效果佳，術(shù)中出血約2 300 ml,手術(shù)共計輸注異體B型RH陽性紅細(xì)胞懸液5.5U、血漿830 ml，輸液1 500 ml,術(shù)后患者安返病房。術(shù)后常規(guī)病理回報：盆腔免疫組化染色結(jié)果支持孤立性纖維性腫瘤。免疫組化結(jié)果(見圖1)：CD34(+)、Bcl-2(+)、CK(AE1/AE3)(-)、Vimentin(+)、ER(-)、PR(部分+)、Desmin(-)、Ki67(陽性率10%)、WT1(部分+)、calretinin(-)、ɑ-inhibin(-)?；颊咝g(shù)后第10天好轉(zhuǎn)出院。

圖1 免疫組化染色結(jié)果孤立性纖維性腫瘤

2 討論

多項研究表明SFTs起源于一種CD34+的樹突狀間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特性[3]。臨床表現(xiàn)依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異，多以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，如腫塊巨大累及重要臟器時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。部分患者還會出現(xiàn)副腫瘤綜合征、Doege-Potter綜合征(主要表現(xiàn)頑固性低血糖) 、甲狀腺功能低下等[ 4,5]。本例患者無明顯臨床癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)病變就診。在增強CT和MRI掃描時，血管豐富和強化顯著是SFT的可靠征象[6]。研究[7]示MRI出現(xiàn)T1WI或T2WI呈等、低信號的實質(zhì)部分明顯強化征象有助于SFT的診斷。若影像學(xué)檢查提示病灶大于10 cm,強化不均勻,侵犯周圍組織臟器,則提示惡性可能;若出現(xiàn)侵襲性生長,則為惡性SFT影像診斷的可靠征象[8]。本例患者術(shù)前未進一步行CT及MRI檢查，誤診為卵巢腫瘤，在日后工作中應(yīng)引起重視。但SFTs臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，導(dǎo)致術(shù)前診斷較困難，易與卵巢腫瘤、子宮肌瘤、胃腸道間質(zhì)瘤等疾病相混淆，確診仍需依靠病理及免疫表型。

SFTs腫瘤細(xì)胞鏡下具備下列特點:①大小較一致；②與嗜酸性膠原混雜排列；③呈束狀或散亂排列成細(xì)胞疏松區(qū)和密集區(qū)，前者膠原豐富,呈粗帶狀并可形成瘢痕疙瘩樣的密集膠原束,后者膠原較少,呈小簇狀或網(wǎng)狀穿插于細(xì)胞間；④腫瘤中血管較豐富，并可形成典型的“血管外皮瘤樣”區(qū)[9]。本例患者腫瘤鏡下所見符合上述特點。目前對MSFT 的診斷，病理學(xué)家存在一定的爭議。1989 年England 等[10]首次提出了提示“胸腔內(nèi)SFT”為惡性的診斷依據(jù)。Guillou 等[11]認(rèn)為對于“胸腔外MSFT”診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)僅僅參考鏡下的形態(tài)學(xué)特征，包括:①細(xì)胞生長活躍，密集分布;②細(xì)胞多形性;③核分裂象多見，一般大于4個/10HPF，至于腫瘤的其他特性( 大小、出血、壞死和發(fā)生部位) 是否提示腫瘤為惡性還有待于進一步研究。WHO(2013) 軟組織腫瘤病理學(xué)分類中關(guān)于“胸膜外MSFT”的診斷除推薦使用以上三個指標(biāo)之外，還增加了“腫瘤性壞死”這一指標(biāo)。絕大多數(shù)SFTs都表達CD34、CD99、Bcl-2，報道[12]稱CD34是公認(rèn)較準(zhǔn)確且特異的免疫標(biāo)志物,Mosquerra 等[13]研究結(jié)果提示CD34 的陽性率與腫瘤的分化程度相關(guān)，即在形態(tài)學(xué)良性的區(qū)域CD34 表達率較高;而在明顯間變的區(qū)域,CD34的表達率往往下降甚至缺失。研究[14]發(fā)現(xiàn)Bcl-2屬于細(xì)胞凋亡抑制基因家族，與Ki-67 陽性表達分布特點相似，即良性區(qū)域低表達，間變區(qū)域高表達。波形蛋白(Vimentin)能夠在多種腫瘤中陽性表達并認(rèn)為是間葉細(xì)胞腫瘤的標(biāo)志物[15]，被認(rèn)為與促進腫瘤的生長、周圍組織的侵犯、轉(zhuǎn)移和不良預(yù)后有著密切的關(guān)系[16-19]。部分病例可檢測到激素受體ER 和PR，陽性表達者提示腫瘤有復(fù)發(fā)可能[20]。本例患者快速病理報告未見確切惡性形態(tài)學(xué)特征，常規(guī)病理回報建議患者進一步會診，患者及家屬拒絕。

SFTs治療原則以完整切除腫物為主，必要時術(shù)后輔以放療和化療。腹膜后頑固SFTs者，適時采取術(shù)中熱療、術(shù)后化療，可以降低腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率[21]。報道[22]稱新型化療藥Sunitinib對于長期控制SFTs病情進展有潛在價值。Martorell 等[23]研究認(rèn)為SFTs 的形態(tài)學(xué)并不能完全提示預(yù)后，需綜合評估腫瘤的預(yù)后,長期隨訪。本例患者術(shù)后隨訪至今，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

目前尚缺乏SFTs大樣本研究及治療指南，仍需要我們繼續(xù)探索與研究。