李亞娟，張楊賀，孫千惠，菅永平，林佳惠，楊 格，申祥鳳，王醫(yī)術*

(1.四平市中心人民醫(yī)院 血液科，吉林 四平136000；2.吉林大學病理生物學教育部重點實驗室，吉林 長春130021)

特發(fā)性嗜酸細胞增多癥(IHES)，是一種外周血嗜酸細胞異常增多，全身多器官受累的綜合征，目前發(fā)病機制不清，以糖皮質激素為首選治療藥物，不能臨床治愈。

1 臨床資料

患者男，75歲，因“胸悶、心悸、氣短1個月，加重伴雙下肢皮疹1周”入院。陽性體征：雙小腿對稱性紅色皮疹，平坦，指壓無褪色，無瘙癢，心尖部可觸及收縮期震顫，心界向左下擴大，心尖部可聞及3/6級收縮期噴射樣雜音，心底部可聞及2/6級舒張期吹風樣雜音，無傳導，雙足皮膚紫紺，可觸及血管搏動，皮溫正常，踝部可凹性水腫。心臟超聲：左心功能減低，二、三尖瓣返流(中量)，主動脈瓣返流(少量)，心包腔積液(中量，前后徑1.8 cm液性暗區(qū))，升主動脈后壁斑塊形成(單發(fā)，1.5 mm×0.6 mm)，入心外科住院。血常規(guī)：白細胞4.5×109/L，嗜酸31.4%，紅細胞3.21×1012/L，血紅蛋白103 g/L，血小板203×109/L。D-二聚體2 931 μg/L。肌鈣蛋白0.926 ng/ml。右下肢靜脈超聲：右側下肢動脈硬化斑塊形成(管壁厚1.1 cm)。給予改善循環(huán)及對癥治療，連續(xù)復查兩次血常規(guī)嗜酸細胞比例為37%和45.9%，以嗜酸細胞增多轉入血液科。骨髓涂片中嗜酸粒細胞21%，染色體、融合基因、免疫學檢查均未見異常。腹部超聲可見：膽囊炎、膽囊結石。胸部CT、病毒抗體、腫瘤標記物、尿常規(guī)、抗核抗體、抗酸桿菌、寄生蟲、血管炎等相關檢查均未見異常。診斷特發(fā)性嗜酸細胞增多征，給予靜滴甲強龍(按照強的松1 mg/kg.d)，胸悶、皮疹迅速好轉，嗜酸細胞比例、肌鈣蛋白等均降至正常(見圖1)，心臟無積液，后激素規(guī)范性減量至停藥。4個月后再次因雙下肢重度水腫，大量心包積液入院，嗜酸細胞比例30.5%，入院2天后再次出現(xiàn)雙下肢皮疹，各部位體征與前次住院相同，給予規(guī)范性糖皮質激素治療后好轉出院。

圖1 應用激素前后嗜酸細胞百分比變化情況

2 討論

嗜酸細胞增多癥可以分為特發(fā)性和繼發(fā)性[1]。我國常見后者，繼發(fā)于寄生蟲感染[1,2]、某些藥物(如呋喃妥因、β-內酰胺酶類及氯磺丙脲等)、嗜酸細胞白血病、某些惡性腫瘤及免疫缺陷[3]，也可因吸入粉塵、花粉，煙霧等易過敏物質誘發(fā)[4]。特發(fā)性罕見，機制不清，曾有報道該病表達FIP1L1-PDGFRA的融合基因[5]。起病隱匿[6]，病變主要累及皮膚、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)[7]，表現(xiàn)心肌病、心內膜及瓣膜病變、皮膚潰瘍、外周神經(jīng)病變，另有約23.5%的患者可發(fā)生血栓性疾病[8]。國外亦有報道，IHES還可累及肺臟，以肺浸潤、肺纖維化為主要病理改變[9]，少數(shù)患者可出現(xiàn)乏力、胃腸道病變[2]、肌肉痛等。本病例無明顯誘因出現(xiàn)骨髓及外周血中嗜酸細胞比例異常增高，心包積液、皮疹，各項檢查排除繼發(fā)性嗜酸細胞增多的可能，應用糖皮質激素治療后病情迅速好轉，但在2月后復發(fā)，激素治療效果仍顯著，整體病程現(xiàn)已達半年。綜上，考慮該患符合特發(fā)性嗜酸細胞增多癥診斷：(1)外周血嗜酸細胞>1.5×109/L持續(xù)≥6個月[10]；(2)寄生蟲、變態(tài)反應性疾病、腫瘤疾病等相關檢查均為陰性；(3)表現(xiàn)心臟、皮膚癥狀[3,6]。此病預后好，不能治愈，治療目的是減低嗜酸細胞數(shù)量及糾正對靶器官的損傷，減少并發(fā)癥[11]，迄今為止，糖皮質激素仍為IHES的首選藥物[12]，可迅速將嗜酸細胞降至正常，受累器官功能恢復。此外還有細胞毒藥物、干擾素、抗CD5單抗[13]及進行造血干細胞移植等應用于治療的相關報道。