崔 鵬， 杜小麗， 劉西平

作者單位：610031 成都市第三人民醫(yī)院介入放射科（崔 鵬、劉西平）；成都市第一人民醫(yī)院（杜小麗）

腹主動(dòng)脈夾層（abdominal aortic dissection，AAD）是一種較為少見(jiàn)的致命性疾病，它的發(fā)生于多種因素有關(guān)，而馬蹄腎（horseshoe kidney，HSK）是腎臟先天發(fā)育畸形中較為常見(jiàn)的一種，但合并HSK的AAD則極為罕見(jiàn)，在AAD患者中僅占0.12%［1］。AAD合并HSK，外科手術(shù)，暴露腹主動(dòng)脈以及異常腎動(dòng)脈較為復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)高；目前隨著介入手術(shù)逐漸成熟，主動(dòng)脈覆膜支架等醫(yī)用器材越益完善，腔內(nèi)隔絕手術(shù)是AAD合并HSK較佳的治療方式。現(xiàn)分享1例AAD合并HSK的病例報(bào)道。

病例

患者男，71歲。因消化道出血、黑便5 d入院，無(wú)腹部、背部疼痛，入院時(shí)血壓 120/80 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），既往無(wú)高血壓。入院時(shí)化驗(yàn)：血紅蛋白71 g/L，肝腎功能、電解質(zhì)、凝血時(shí)間正常，行胃鏡及腸鏡未見(jiàn)確切出血點(diǎn)，行腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)小腸動(dòng)脈明確出血點(diǎn)，行全腹CT平掃提示HSK，未見(jiàn)胃腸道有腫瘤占位征象，但發(fā)現(xiàn)該患者腹主動(dòng)脈下段內(nèi)膜片掀起內(nèi)移，再次行主動(dòng)脈CAT提示腹主動(dòng)脈下段夾層，馬蹄腎由2支主腎動(dòng)脈及2支副腎動(dòng)脈供應(yīng)，夾層上方破口緊鄰2支副腎動(dòng)脈，2支主腎動(dòng)脈粗大，2支副腎動(dòng)脈直徑小于4 mm；夾層范圍累及副腎動(dòng)脈水平下方，至右側(cè)髂總動(dòng)脈髂內(nèi)動(dòng)脈分叉處，累及左側(cè)髂總動(dòng)脈近端（圖1）。增強(qiáng)后可見(jiàn)夾層范圍內(nèi)真假腔，診斷為“AAD合并HSK，消化道出血”。術(shù)前觀察1周患者未出現(xiàn)黑便癥狀，給予補(bǔ)鐵及促紅細(xì)胞生成素治療，術(shù)前復(fù)查血紅蛋白83 g/L。與患者及家屬溝通后告知術(shù)后消化道出血及腎功能下降可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，家屬及患者表示愿意承擔(dān)，決定給予患者行AAD腔內(nèi)隔絕術(shù)。

圖1 增強(qiáng)CT圖像

患者取仰臥位，行左側(cè)肱動(dòng)脈Seldinger法穿刺置入5 F動(dòng)脈鞘，沿動(dòng)脈鞘置入5 F黃金標(biāo)記豬尾導(dǎo)管，顯示4支腎動(dòng)脈分支供應(yīng)HSK，其中雙側(cè)上極主腎動(dòng)脈為2支（5.8 mm、5.7 mm），中央下極 2支副腎動(dòng)脈（左 3.0 mm、右 3.3 mm），最低副腎動(dòng)脈距離夾層破口上緣不足5 mm，2支副腎動(dòng)脈供血量約占雙腎的30%（圖2）。雙側(cè)腹股溝局麻，縱切口，游離出雙側(cè)股動(dòng)脈，Seldinger法穿刺插入5 F動(dòng)脈鞘，將交換導(dǎo)絲置入升主動(dòng)脈，換22 F的鞘管輸送全覆膜支架（美敦力公司），并將其支架頂端精確定位于主腎動(dòng)脈開(kāi)口下緣，釋放支架主體，后經(jīng)左側(cè)動(dòng)脈鞘內(nèi)將交換導(dǎo)絲置入主體支架左側(cè)分腿內(nèi)，換22 F的鞘管輸送左側(cè)髂總動(dòng)脈腹膜支架，位置與主體分腿重疊后精確釋放支架。最后將主體支架完全釋放后造影示腹主動(dòng)脈下段夾層隔絕良好，但右側(cè)髂總動(dòng)脈可見(jiàn)內(nèi)膜片掀起，再沿右側(cè)股動(dòng)脈血管鞘送入腹膜支架（12 mm×80 mm），再次經(jīng)黃金標(biāo)記導(dǎo)管造影示夾層動(dòng)脈瘤腔隔絕好，無(wú)內(nèi)漏，2支副腎動(dòng)脈被隔絕，2支主腎動(dòng)脈顯影良好，雙腎約70%血流量正常（圖2）。術(shù)畢縫合創(chuàng)口。術(shù)后1 d和3 d復(fù)查腎功能肌酐水平正常，術(shù)后抗凝及抗血小板治療后均未出現(xiàn)黑便癥狀，血紅蛋白85 g/L；術(shù)后第6天出院。

圖2 術(shù)前CTA和DSA圖像

討論

HSK是比較常見(jiàn)的先天性腎臟發(fā)育畸形。Eisendrath分型較為全面（圖3），更符合臨床實(shí)踐需要。該分型把不同的異常腎動(dòng)脈供血分為5大類，研究表明80%患者存在副腎動(dòng)脈，并且合并AAD的HSK患者中腎動(dòng)脈分支的數(shù)量平均為3.2支，并與AAD關(guān)系密切；HSK的副腎動(dòng)脈具有節(jié)段性分布供血特征，是功能性終末動(dòng)脈，不同節(jié)段間的吻合血流很少，因此結(jié)扎副腎動(dòng)脈會(huì)導(dǎo)致腎區(qū)段性缺血［2］。在腹主動(dòng)脈瘤合并HSK的患者中，應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注主動(dòng)脈瘤瘤頸或夾層破口距腎動(dòng)脈的距離、主動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端累及髂動(dòng)脈的范圍和主動(dòng)脈瘤腔或夾層范圍內(nèi)的腎動(dòng)脈［3］。

圖3 HSK的Eisendrath分型

對(duì)于AAD合并HSK患者主要有2種治療：外科手術(shù)和主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)。自1962年Felton等首次報(bào)道成功切除了合并HSK的AAA以來(lái)，開(kāi)放手術(shù)治療一直是治療本病的主流，但弊端也相對(duì)明顯，HSK峽部通常位于動(dòng)脈瘤前方，嚴(yán)重影響瘤體暴露，復(fù)雜多變的副腎動(dòng)脈易引起損傷，且部分副腎動(dòng)脈與瘤體關(guān)系密切，有時(shí)還需重建腎動(dòng)脈，增加手術(shù)難度，如需將峽部分離可能導(dǎo)致出血、血腫、節(jié)段性腎梗死、輸尿管損傷、尿路或人工血管感染［4］。歸根結(jié)底，開(kāi)放手術(shù)的難點(diǎn)在于處理HSK導(dǎo)致的異常解剖結(jié)構(gòu)［5］。腔內(nèi)隔絕手術(shù)，1997年Ferko等首次應(yīng)用EVAR技術(shù)完成合并 HSK的AAD的治療［6］。此法因其創(chuàng)傷小，圍手術(shù)期病死率及并發(fā)癥發(fā)生率較開(kāi)放手術(shù)低。腔內(nèi)隔絕的最大優(yōu)勢(shì)在于可規(guī)避HSK峽部導(dǎo)致的瘤頸、瘤體顯露困難問(wèn)題，但異常腎動(dòng)脈仍是處理的難點(diǎn)。在此類患者中應(yīng)用腔內(nèi)隔絕治療時(shí)，隔絕瘤體的同時(shí)往往需要覆蓋或者封堵部分或全部副腎動(dòng)脈，可能導(dǎo)致局部腎缺血、壞死。文獻(xiàn)報(bào)道，直徑小于3 mm的異常小腎動(dòng)脈分支被隔絕，會(huì)出現(xiàn)小范圍的腎梗死，但對(duì)腎功能并無(wú)影響［7］。

該病例值得討論的主要方面有：①該患者的腎動(dòng)脈供血情況更接近Eisendrath B型，且該患者夾層破口緊鄰2支副腎動(dòng)脈下方，若行腔內(nèi)隔絕術(shù)勢(shì)必?zé)o法保留2支副腎動(dòng)脈，從造影及CTA判斷2支副腎動(dòng)脈約占雙腎血供的30%，但仍可能導(dǎo)致術(shù)后患者腎功能一過(guò)性或永久性的下降。1997年開(kāi)始就有學(xué)者對(duì)AAD合并HSK患者行腔內(nèi)隔絕術(shù)，其中部分患者隔絕掉1至4支副腎動(dòng)脈，部分患者會(huì)出現(xiàn)腎功能一過(guò)性下降，大部分患者腎功能正常，另外有些文獻(xiàn)顯示小于3 mm的副腎動(dòng)脈被隔絕是安全的。目前報(bào)道遠(yuǎn)期并不影響患者腎功能［8-9］。②若給予該患者行AAD腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)后將給予雙抗治療（阿司匹林及氯吡格雷）預(yù)防支架內(nèi)血栓形成，但患者存在消化道出血的癥狀，術(shù)后可能會(huì)導(dǎo)致消化道出血癥狀反復(fù)或病情加重，但該患者術(shù)前胃鏡、腸鏡及小腸動(dòng)脈造影均未發(fā)現(xiàn)確切出血點(diǎn)，由于AAD屬于致命性疾病，一旦破裂將危及生命，與患者及家屬溝通后告知其可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，最后決定給予患者行AAD腔內(nèi)隔絕術(shù)。

總之，在AAD合并HSK患者當(dāng)中，最重要的目標(biāo)是在治療AAD的同時(shí)盡量避免腎臟的損傷。而腔內(nèi)隔絕術(shù)能比較容易地解決外科手術(shù)創(chuàng)傷、復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)暴露等問(wèn)題，但在介入手術(shù)中應(yīng)充分評(píng)估AAD與變異腎動(dòng)脈的位置關(guān)系，術(shù)后也要隨訪支架的遠(yuǎn)期通暢率等問(wèn)題。