張繁之，曹乾嬙，余茂生，盛國太

(江西省人民醫(yī)院心內(nèi)科，南昌 330006)

肥厚型心肌病患者即使在休息的時候也會感到胸部疼痛。胸痛時心電圖可能顯示ST段壓低更深。但肥厚型心肌病合并變異型心絞痛可表現(xiàn)為ST段抬高。β受體阻滯劑是最常見的治療肥厚型梗阻性心肌病藥物。雖然它也通常用于治療勞力性心絞痛，但它卻可能加重變異型心絞痛的發(fā)作。因此，對于治療肥厚性心肌病合并冠狀動脈血管痙攣患者，β受體阻滯劑應(yīng)與硝酸酯類和鈣拮抗劑聯(lián)用。現(xiàn)報告1例肥厚型心肌病合并冠狀動脈血管痙攣病例。

1 病例介紹

患者，女，36歲，反復(fù)胸悶十余天，再發(fā)加重3d于2010年5月15日入院?；颊哂谑嗵烨巴砩蠠o明顯誘因突感胸悶，呈壓榨感，并伴上肢麻木、全身冒汗，有惡心、未嘔吐，約持續(xù)30min后緩解，無頭暈、黑矇、暈厥、胸痛，未就診。近3d上述癥狀再發(fā)，性質(zhì)同前，發(fā)作次數(shù)增多，約每天1次，均以夜間為主，此次因5月15日上午11時再次發(fā)作，在當?shù)蒯t(yī)院行心電圖：ST-T改變，考慮為“冠心病不穩(wěn)定型心絞痛”，遂就診于我院急診科。既往無“高血壓、糖尿病”等病史。無煙酒嗜好。否認家族遺傳史。 體檢：T：36.5℃ P：95次/min R：20次/min BP：136/88mmHg雙甲狀腺不大，頸靜脈無怒張，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及摩擦音。心界無擴大，心率95次/min，律齊，未聞及雜音及心包摩擦音。肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查：（2010-5-15）， 心肌酶譜：LDH 242IU/L，CK 192IU/L，CK-MB 22IU/L。 血常規(guī)：WBC5.5×109/L，N77%。 心電圖：ST-T改變（圖1）。

心臟彩超：左房27mm，左室舒張末內(nèi)徑37mm，左室收縮末內(nèi)徑22mm，室間隔12mm，心尖部12mm，EF 70%，結(jié)論：左室壁增厚。心臟磁共振：左心室壁明顯增厚，考慮肥厚型心肌病可能性大（圖2）。雙源CT冠狀動脈成像：右冠狹窄15%、前降支40%粥樣硬化軟斑塊形成 （圖3）。初步診斷：冠心病不穩(wěn)定型心絞痛，肥厚型心肌?。ǚ枪Ｗ栊裕?。給予患者立普妥，硝酸酯類，倍他樂克及抗血小板治療，患者仍反復(fù)發(fā)作胸悶，胸痛，以夜間為著。逐行冠脈造影示2010-5-26日造影結(jié)果示前降支中段狹窄50%-60%。未植入支架?；颊咦≡浩陂g再發(fā)明顯胸痛，急行心電圖示ST抬高（圖4）。考慮為變異型心絞痛。故后加用地爾硫卓治療，患者胸痛緩解，但仍有發(fā)作。再次行冠脈造影及應(yīng)用冠脈內(nèi)超聲（IVUS）示明顯斑塊，測量狹窄65%左右（圖5），結(jié)合癥狀明顯及有心電圖改變故植入Firebird二代3.5×23mm支架（圖6）。術(shù)后予以阿司匹林，氯吡格雷雙聯(lián)抗血小板治療及他汀類治療后未再發(fā)作，3天后出院。出院至今定期隨訪無明顯不適，無胸痛發(fā)作，情況良好。

2 討論

圖1 入院時心電圖

圖2 磁共振示心肌肥厚

圖3 雙源CT冠脈成像示前降支近段狹窄

圖4 胸痛發(fā)作時心電圖示ST段抬高

肥厚型心肌病常有胸悶等癥狀，心電圖及心肌核素顯像顯示心肌缺血改變。心電圖ST-T改變多指壓低及T波深倒置[1]，罕見ST-T抬高改變。并且普遍認為是心肌相對缺血或微血管病變引起。然而，近年有報道HCM可以合并血管痙攣性心絞痛發(fā)生[2，3]。Kodama等報道36例 HCM 患者10例可誘發(fā)血管痙攣，并且吸煙是主要的危險因素[2]。HCM患者約有9.5%～44%HCM患者可以誘發(fā)冠脈痙攣[3，4]。肥厚心肌病并冠脈痙攣可加重患者癥狀，甚至導(dǎo)致二尖瓣返流或心尖室壁瘤[5，6]。β阻滯劑常用來治療肥厚型心肌病伴心絞痛的等，尤其合并肥厚梗阻性心肌病，具有降低心肌氧耗，改善心臟舒張功能，降低心臟猝死。但對于合并冠脈痙攣HCM，β阻滯劑是不合適的，因為它可能具有血管收縮作用從而加重痙攣[7]。比如甲亢患者合并心絞痛，此時作為甲亢常用的β阻滯劑應(yīng)該慎用或禁用[8]。該患者應(yīng)用β阻滯劑后仍反復(fù)發(fā)作心絞痛提示它無效或者合并冠脈痙攣性心絞痛。在復(fù)雜情況下血管痙攣性心絞痛，在改善受損的左心室松弛和阻塞冠狀動脈血管痙攣方面，鈣拮抗劑被認為更有效。但該患者發(fā)生ST抬高的心絞痛后改用地爾硫卓后仍發(fā)作心絞痛。冠狀動脈在不同的負荷條件下通過冠脈舒張調(diào)節(jié)血流。對于冠脈痙攣的患者具有異常的血管收縮反應(yīng)。潛在的機制包括血管平滑肌細胞(VSMC)高反應(yīng)性，內(nèi)皮功能異常，炎癥反應(yīng)和異常的自主神經(jīng)反應(yīng)，并且這些可能與某些遺傳因素有關(guān)[9]。研究發(fā)現(xiàn)HCM伴冠脈痙攣與δ-肌聚多糖基因多態(tài)性有關(guān)[10]，并且糖內(nèi)皮細胞一氧化氮合酶基因ASP298變異可能參與HCM并發(fā)冠脈痙攣[11]。Ishiwata等研究肥厚性心肌病自然歷史多年，心尖肥厚型的預(yù)后優(yōu)于其他類型的肥厚性心肌病[12]。肥厚性心肌病伴血管痙攣的心絞痛預(yù)后雖不清楚，但可以推測預(yù)后會更差。因此，需要我們肥厚性心肌病伴血管痙攣的心絞痛進行精確的診斷和仔細治療。冠脈血管痙攣可以導(dǎo)致心絞痛，急性冠脈綜合征，猝死，非缺血性心肌病，心律失?；驎炟?。近年來，影像工具如冠脈血管成像(CTA)、血管內(nèi)超聲（IVUS）、光學(xué)相干斷層顯像（OCT）等被用來研究冠脈痙攣患者病理生理狀況，并有利于指導(dǎo)臨床治療。應(yīng)用IVUS研究發(fā)現(xiàn)，冠脈痙攣血管內(nèi)膜明顯增厚，負性血管重構(gòu)[13-15]。該患者IVUS顯示狹窄達65.4%，且斑塊不穩(wěn)定，宜介入治療，并且支架植入后隨訪7年余患者未有胸痛發(fā)作。

圖5 冠脈內(nèi)超聲示狹窄病變

圖6 支架植入前、后的冠脈造影對比

總之，肥厚型心肌病合并冠脈痙攣并不是罕見病例，在亞洲黃種人中多有報道。目前在國內(nèi)我們初次報道了肥厚心肌病并冠脈痙攣導(dǎo)致急性冠脈綜合征患者。而且對于該類患者IVUS可以很好評估病變性質(zhì)特點指導(dǎo)治療方案選擇。對于該種病深入理解還需要進一步研究。