涂露霞 ，熊欣 ，洪美鳳 ，張振東 ，熊振芳

(1、南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科，南昌 330006；2、江西省鄱陽(yáng)縣人民醫(yī)院病理科，鄱陽(yáng) 333100)

胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是一類發(fā)生于消化道的少見(jiàn)的間葉源性腫瘤，在形態(tài)學(xué)上，GIST主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，有時(shí)伴有上皮樣細(xì)胞或單獨(dú)由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成；臨床癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位有關(guān)，腫瘤較小時(shí)（直徑＜2cm）常無(wú)癥狀，最常見(jiàn)的癥狀是腹部不適、腹部腫塊及便血，這些癥狀均無(wú)特異性。因GIST極少發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，故常無(wú)淋巴結(jié)腫大，國(guó)內(nèi)外目前都采用單純切除術(shù)治療，一般不需要行區(qū)域淋巴結(jié)清掃，本例是以腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶為首發(fā)癥狀就診的GIST，為臨床診斷工作提供新的依據(jù)。

1 病例介紹

男，60歲，自訴1周前偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)有一包塊，乒乓球大小質(zhì)硬，伴疼痛，包塊于站立及平臥位大小無(wú)明顯變化，不能回納，以“右腹股溝包塊”收入住院。?？茩z查：右側(cè)腹股溝區(qū)有一4×3cm橢圓形包塊，未墜入陰囊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，不能回納腹腔，雙側(cè)睪丸存在，透光實(shí)驗(yàn)陰性。彩超示：右腹股溝區(qū)探及大小3.9×2.9cm混雜回聲團(tuán)塊，壁厚，邊界清晰，其內(nèi)見(jiàn)密集點(diǎn)狀回聲，右下腹見(jiàn)大小12.5×10.4cm類似回聲團(tuán)塊，似與有腹股溝包塊相通，其內(nèi)均未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。盆腔CT增強(qiáng)示：腹盆腔、右側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)軟組織腫塊（圖1），擬為淋巴瘤可能，縱隔淋巴結(jié)腫大?；颊咝杏覀?cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)大小不等結(jié)節(jié)，融合固定，大小約 1×1-5×3cm。

標(biāo)本經(jīng)4%的中性甲醛固定，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡下觀察細(xì)胞形態(tài)，免疫組織化學(xué)采用EnVision法，所用抗體為福州邁新公司產(chǎn)品。

2 結(jié)果

2.1 大體 結(jié)節(jié)狀組織 2枚，2.5×1.5cm×2.5-5×3×2.5cm，切面灰白色，質(zhì)軟。

2.2 鏡檢 鏡下淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫片狀分布，局灶見(jiàn)突破淋巴結(jié)被膜，侵及周圍纖維結(jié)締組織，腫瘤細(xì)胞中等大小，圓形、卵圓形，其間散在異型細(xì)胞，胞漿紅染，核大、深染，核分裂像易見(jiàn)，＞10個(gè)/10HPF，部分區(qū)可見(jiàn)大片壞死（圖2）。

2.3 免疫組化 陽(yáng)性結(jié)果：Vimetin、Bcl-2、CD34 （圖3）、CD117（圖 4）、Dog-1，Ki-67（20%+）；陰性結(jié)果：CD20、CD79a、CD3、CD45RO、CD10、Bcl-6、Mum-1、CD5、CD23、CD68、CK、EMA、S00、NSE、CgA、Syn、CD99、HMB45、Melan-A、D2-40。

圖1 盆腔增強(qiáng)CT：腹盆腔（星號(hào)）、右側(cè)腹股溝區(qū)（箭頭）多發(fā)軟組織腫塊

圖2 腫瘤細(xì)胞中等大小，類圓形，其間散在異型細(xì)胞，胞漿紅染，核大、深染，病理性核分裂像易見(jiàn)（箭頭）HE 400×

圖3 免疫組化 CD34（+）Envision法400×

圖4 免疫組化 CD117（+）Envision法400×

2.4 診斷 （右腹股溝淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移性惡性胃腸間質(zhì)瘤。胃腸間質(zhì)瘤（GIST）來(lái)源于胃腸道Cajal間質(zhì)細(xì)胞[1]，可發(fā)生在胃腸道中任何地方，包括胃（40%-60%），小腸（30%-40%），肛門直腸（7%），結(jié)腸、食道。多發(fā)生在老年人，中位年齡60歲，年齡越小，惡性度越高；臨床生物學(xué)行為多變，癥狀常無(wú)特異性，以腹部疼痛不適及包塊多見(jiàn)，因GIST極少發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，故常無(wú)淋巴結(jié)腫大，個(gè)別報(bào)道食管、胃原發(fā)的GIST可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[2]，本例即為一例腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性GIST。診斷主要根據(jù)原發(fā)部位、腫瘤大小和病理性核分裂數(shù)來(lái)判斷危險(xiǎn)程度[3-5]；發(fā)生轉(zhuǎn)移者直接診斷為惡性GIST。80%-95%的腫瘤組織表達(dá)CD117，可行外科手術(shù)切除[6，7]，輔以分子靶向藥物格列衛(wèi)治療，超過(guò)80%的患者可臨床受益[8]。

3 討論

這例病例以腹股溝腫塊就診，CT考慮為淋巴瘤，經(jīng)病理反復(fù)加做免疫組化，特異性表達(dá)CD34、CD117、Dog-1，做出最后診斷：（右腹股溝淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移性惡性GIST。本例給我們的提示就是體表腫瘤的病理學(xué)檢查，如鎖骨下、腹股溝區(qū)等采用常規(guī)檢查遇到困難，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行有關(guān)其他腫瘤學(xué)的免疫組化及分子病理學(xué)檢查；同時(shí)也進(jìn)一步證實(shí)惡性GIST可以轉(zhuǎn)移灶為首發(fā)癥狀。

電話隨訪：患者拒絕進(jìn)一步治療，出院后4個(gè)月于家中病逝。