梁園園，陳琳雯，楊 綱，辛文瓊

(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科，四川 成都 610041；2.川北醫(yī)學(xué)院，四川 南充 637100)

先天性肛門(mén)直腸畸形(anorectal malformation，ARM)是小兒外科中常見(jiàn)的消化道畸形，50%～60%患兒同時(shí)存在不同程度合并畸形[1]。ARM治療以手術(shù)為主，雖然可以挽救患兒生命，但有半數(shù)以上的患兒術(shù)后存在不同程度的排便功能障礙。部分患兒在生后早期需要接受造瘺-肛門(mén)成形-關(guān)瘺以及同時(shí)糾正合并畸形多次手術(shù)，可能影響患兒的生活質(zhì)量和心理發(fā)育。在當(dāng)前生物—心理—社會(huì)醫(yī)學(xué)模式下，健康相關(guān)生活質(zhì)量(Healthy-related quality of life，HRQoL)已成為先天性結(jié)構(gòu)畸形患兒隨訪(fǎng)調(diào)查以及評(píng)估治療效果的重要指標(biāo)[2]，受到越來(lái)越廣泛的關(guān)注。而目前對(duì)于A(yíng)RM術(shù)后患兒生活質(zhì)量的研究多針對(duì)大齡兒童和成年人，關(guān)于2歲以?xún)?nèi)ARM患兒的報(bào)道很少[3～5]。本研究擬采用國(guó)際廣泛認(rèn)可的PedsQLTM嬰兒生活質(zhì)量量表(PedsQLTMInfant Scale)對(duì)2歲以?xún)?nèi)ARM患兒術(shù)后生活質(zhì)量現(xiàn)狀進(jìn)行調(diào)查，并進(jìn)一步分析影響其生活質(zhì)量的相關(guān)因素，為采取相應(yīng)的干預(yù)措施以改善ARM患兒的生活質(zhì)量提供臨床指導(dǎo)和理論依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象收集2014年9月至2018年2月因ARM經(jīng)我院住院手術(shù)治療的2歲以?xún)?nèi)ARM患兒臨床和隨訪(fǎng)資料。ARM分型采用2005年Krickenbeck分型標(biāo)準(zhǔn)[6]。直腸會(huì)陰瘺、直腸前庭瘺、直腸狹窄均一期手術(shù)完成修復(fù)，其它類(lèi)型先行離斷式乙狀結(jié)腸造瘺，再行直腸肛門(mén)重建，3～4月后手術(shù)關(guān)瘺。手術(shù)方式為經(jīng)后矢狀入路直腸肛門(mén)成形，一穴肛患兒同時(shí)行尿生殖竇整體游離重建尿道和陰道。術(shù)后在指導(dǎo)下常規(guī)擴(kuò)肛6個(gè)月，每3～6月小兒外科專(zhuān)科門(mén)診隨訪(fǎng)。填寫(xiě)生活質(zhì)量調(diào)查表時(shí)間距離完成末次手術(shù)3個(gè)月以上。納入標(biāo)準(zhǔn)：①診斷ARM明確，所有手術(shù)均在我院完成；②臨床資料完整；③接受調(diào)查時(shí)年齡≤2歲；④監(jiān)護(hù)人同意參與調(diào)查。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的疾?。喝缡彻荛]鎖、染色體畸形、紫紺型心臟病、出生孕周<32周及其它器官功能障礙；②調(diào)查前3月內(nèi)有住院史；③照顧人因文化、疾病等原因不能正確理解和填寫(xiě)調(diào)查表或同一照顧人照顧患兒時(shí)間少于1個(gè)月。同時(shí)收集健康嬰兒組作為對(duì)照組，健康組納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≤2歲；②沒(méi)有影響生活質(zhì)量的嚴(yán)重疾病；③無(wú)嚴(yán)重發(fā)育缺陷。

1.2研究方法

1.2.1研究工具 ①PedsQLTM家庭信息表格[7]：內(nèi)容包括調(diào)查對(duì)象與孩子的關(guān)系、孩子年齡、性別以及父母親的婚姻狀況、教育狀況和工作狀況等情況。②PedsQLTM嬰兒生活質(zhì)量量表(PedsQLTMInfant Scale)[7]：該量表發(fā)布于2011年，分為標(biāo)準(zhǔn)版和短期版，本研究使用標(biāo)準(zhǔn)版。主要用于1～24月齡嬰兒生活質(zhì)量調(diào)查，共有包括生理功能、身體癥狀、情感功能、社交功能和認(rèn)知功能五個(gè)維度。1～12月嬰兒和13～24月幼兒使用量表項(xiàng)目略有不同，1～12月嬰兒量表共36個(gè)條目，13～24月幼兒量表共45個(gè)條目，該量表的每一個(gè)條目都是調(diào)查最近一個(gè)月內(nèi)某一事件的發(fā)生頻率，回答選項(xiàng)有0～4共5個(gè)等級(jí)，分別代表從來(lái)沒(méi)有、幾乎從來(lái)沒(méi)有、有時(shí)、經(jīng)常、幾乎一直，由照顧人填寫(xiě)，計(jì)分時(shí)相應(yīng)轉(zhuǎn)化為100分、75分、50分、25分和0分，各維度的分?jǐn)?shù)為已回答的條目分?jǐn)?shù)之和除以回答的條目數(shù)，總分和各維度的分?jǐn)?shù)在0～100分，分?jǐn)?shù)越高，生活質(zhì)量越好。PedsQLTM家庭信息表格和PedsQLTM嬰兒生活質(zhì)量量表均由作者申請(qǐng)獲得JW Varni教授授權(quán)使用，中文翻譯版經(jīng)過(guò)表格發(fā)布機(jī)構(gòu)驗(yàn)證。

1.2.2調(diào)查方法 對(duì)調(diào)查人員進(jìn)行統(tǒng)一培訓(xùn)，做好組織、解釋、指導(dǎo)與問(wèn)卷回收檢查工作，收集的數(shù)據(jù)經(jīng)2人核對(duì)無(wú)誤后錄入。正式調(diào)查時(shí)調(diào)查者向監(jiān)護(hù)人介紹研究項(xiàng)目的目的和意義，征得監(jiān)護(hù)人同意后進(jìn)行。ARM患兒組調(diào)查采用門(mén)診隨訪(fǎng)的方式。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用t檢驗(yàn)。P< 0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。采用One-Way ANOVA單因素方差分析對(duì)影響ARM患兒生活質(zhì)量的因素進(jìn)行分析，并進(jìn)行多元逐步回歸分析。

2 結(jié)果

2.1患兒一般資料本次調(diào)查共發(fā)放問(wèn)卷128份，回收問(wèn)卷128份，有效回收率100%。平均填寫(xiě)時(shí)間約10分鐘，納入調(diào)查ARM術(shù)后患兒68例，健康兒60例。ARM組接受末次手術(shù)時(shí)間最早為生后兩天，最晚11月。36例(52.9%)患兒有合并畸形存在。見(jiàn)表1。

表1 ARM組和健康組一般情況比較

2.2ARM術(shù)后患兒與同齡健康兒生活質(zhì)量比較

ARM組和健康組的情感功能評(píng)分比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P< 0.05)，兩組其它各維度評(píng)分及總分比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P> 0.05)。見(jiàn)表3。

表3 ARM組和健康組生活質(zhì)量評(píng)分比較 (分)

2.4影響ARM術(shù)后患兒生活質(zhì)量的單因素分析

患兒ARM類(lèi)型、是否行分期手術(shù)和合并畸形情況對(duì)生理健康總分得分的影響差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。性別、月齡、手術(shù)年齡和父母受教育情況與對(duì)心理社會(huì)健康總分和總分間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)?；橐鰻顩r和撫養(yǎng)人情況因受調(diào)查者情況基本一致，未納入單因素分析。見(jiàn)表4。

表4 ARM患兒生活質(zhì)量影響因素的單因素方差分析

2.5ARM術(shù)后患兒生理健康得分影響因素的多元逐步回歸以ARM術(shù)后患兒生理健康總分得分為因變量，單因素分析有統(tǒng)計(jì)意義的ARM類(lèi)型、是否行分期手術(shù)和合并畸形為自變量進(jìn)行多元逐步回歸分析。進(jìn)入方程因素為ARM類(lèi)型，是否分期手術(shù)和合并畸形情況未進(jìn)入方程，患兒的生理健康總分與ARM類(lèi)型的嚴(yán)重程度呈負(fù)相關(guān)，標(biāo)準(zhǔn)回歸系數(shù)-0.430。見(jiàn)表5。

表5 影響ARM患兒生理健康總分因素的多元逐步回歸分析

3 討論

現(xiàn)有ARM患者生活質(zhì)量研究主要針對(duì)大齡兒童和成人，且報(bào)道結(jié)果具有較大異質(zhì)性。Tannuri等[8]對(duì)63例7～19歲ARM患者研究后發(fā)現(xiàn)其生活質(zhì)量在各個(gè)維度較對(duì)照組均有降低，且與畸形類(lèi)型無(wú)關(guān)。Raman等[9]調(diào)查了33例3歲以上ARM患兒，認(rèn)為多數(shù)均有良好的生活質(zhì)量，但合并畸形的存在是影響生活質(zhì)量的重要因素。Danielson等[10]近期對(duì)256例ARM成人進(jìn)行了大樣本的研究，發(fā)現(xiàn)畸形類(lèi)型與患者生活質(zhì)量的相關(guān)，較大比例的患者存在便失禁、便秘和性功能障礙，對(duì)生活質(zhì)量影響較大。同時(shí)，肛門(mén)直腸畸形患兒的生活質(zhì)量研究過(guò)去主要關(guān)注排便功能的影響[11]，但嬰兒期排便訓(xùn)練尚未完成，排便功能對(duì)患兒生活質(zhì)量影響可能并非主要因素。相反，多次的手術(shù)、監(jiān)護(hù)室的住院治療、合并畸形的存在和術(shù)后的長(zhǎng)時(shí)間擴(kuò)肛治療等均可能對(duì)患兒生活質(zhì)量造成影響。

本次研究發(fā)現(xiàn)ARM術(shù)后患兒HRQoL在總分和生理功能、身體癥狀、情感功能、認(rèn)知功能四個(gè)維度的得分均高于健康兒，其中情感功能方面差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。出現(xiàn)上述結(jié)果考慮原因可能是：①ARM術(shù)后患兒家長(zhǎng)在情感方面給予了更多的關(guān)愛(ài)和照護(hù)，提示ARM術(shù)后患兒可以通過(guò)得到更多的情感關(guān)注提高生活質(zhì)量；②家長(zhǎng)的認(rèn)知不同，ARM患兒父母期望值較低，幸福感高，間接導(dǎo)致ARM患兒的生活質(zhì)量高于健康兒。生活質(zhì)量不僅考慮個(gè)體客觀(guān)的生理指標(biāo)，更強(qiáng)調(diào)主觀(guān)感受和機(jī)能狀況，有研究表明：ARM術(shù)后患兒生活質(zhì)量的得分與父母生活質(zhì)量的高低息息相關(guān)，可以通過(guò)良好的社會(huì)支持提高主觀(guān)幸福感、改善ARM術(shù)后患兒父母的生活質(zhì)量，從而影響患兒的康復(fù)及心理行為的發(fā)展，間接地提高患兒的生活質(zhì)量[12]。醫(yī)護(hù)人員可以通過(guò)加強(qiáng)疾病的宣教和護(hù)理的指導(dǎo)幫助父母正確地認(rèn)識(shí)疾病、給予患兒更好的照護(hù)，達(dá)到降低父母期望值、提高幸福感和生活質(zhì)量的目的。

本研究結(jié)果顯示患兒的肛門(mén)直腸畸形類(lèi)型是影響生理健康得分的主要因素。肛門(mén)直腸畸形包括一系列復(fù)雜的類(lèi)型，目前分類(lèi)方法主要采用2005年Krickenbeck會(huì)議制定的國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，基于直腸末端的瘺管位置進(jìn)行分型。結(jié)構(gòu)畸形較為輕的直腸會(huì)陰瘺和女性直腸前庭瘺一般一次手術(shù)可以矯正，合并畸形少，肛門(mén)括約肌發(fā)育較好。雖然在2～3歲后部分患兒可能出現(xiàn)較頑固便秘，但在兩歲以前，患兒排便情況與正常兒童相似[13]。相反較嚴(yán)重的肛門(mén)直腸畸形，如直腸膀胱瘺、一穴肛等，均需要至少3次手術(shù)，手術(shù)難度大、時(shí)間長(zhǎng)，住院日長(zhǎng)，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高。嚴(yán)重的肛門(mén)直腸畸形合并畸形發(fā)生率也較高，如先天性心臟病、脊髓栓系等均可能導(dǎo)致功能障礙，從而進(jìn)一步降低患兒生活質(zhì)量。此外，分期手術(shù)患兒在最后一次手術(shù)以前均由造瘺口排便，造瘺口護(hù)理的不良還會(huì)引起一些造瘺相關(guān)的并發(fā)癥，如造瘺口周?chē)?、皮膚糜爛、瘙癢等，也會(huì)嚴(yán)重影響患兒生理健康狀況[14]。對(duì)于相對(duì)嚴(yán)重類(lèi)型的肛門(mén)直腸畸形患兒，患兒生理功能和身體癥狀等方面有明顯異常，應(yīng)該加強(qiáng)出院和門(mén)診隨訪(fǎng)指導(dǎo)，發(fā)現(xiàn)異常情況，根據(jù)患兒表現(xiàn)出的癥狀，給予正確的醫(yī)療和護(hù)理指導(dǎo)，及時(shí)干預(yù)。要針對(duì)性地指導(dǎo)家屬照護(hù)重點(diǎn)和疾病相關(guān)護(hù)理知識(shí)，幫助家屬正確地認(rèn)識(shí)疾病，同時(shí)能夠在出現(xiàn)異常情況時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)措施，從而提高父母照護(hù)患兒的自信心和安全感，間接地提高患兒的生活質(zhì)量。

目前對(duì)于分期手術(shù)的肛門(mén)直腸畸形患兒何時(shí)接受根治性手術(shù)存在一定爭(zhēng)議，早期手術(shù)可以及時(shí)糾正患兒肛門(mén)直腸畸形問(wèn)題，縮短造瘺時(shí)間，且術(shù)后擴(kuò)肛較為容易，患兒對(duì)于手術(shù)和有創(chuàng)操作沒(méi)有深刻記憶，患兒生活質(zhì)量較高。同時(shí)也有作者認(rèn)為早期恢復(fù)肛管正常解剖位置有助于促進(jìn)括約肌及排便神經(jīng)肌肉反饋系統(tǒng)發(fā)育。但也有作者認(rèn)為早期手術(shù)可能增加手術(shù)解剖難度，不利于保護(hù)本就發(fā)育不良的括約肌結(jié)構(gòu)，早期手術(shù)后患兒護(hù)理難度也較大，肛周糜爛、感染發(fā)生率高，對(duì)患兒生活質(zhì)量可能有一定影響。本研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)日齡不是患兒生活質(zhì)量的影響因素。

綜上所述，2歲以?xún)?nèi)的ARM患兒生活質(zhì)量總體不低于同年齡健康兒，對(duì)生活質(zhì)量的主要影響因素為ARM類(lèi)型，故針對(duì)不同類(lèi)型的患兒護(hù)理側(cè)重點(diǎn)應(yīng)有所區(qū)別，實(shí)施個(gè)體化的護(hù)理方案對(duì)于提高患兒的生活質(zhì)量至關(guān)重要。