劉曉嵐，郭冬梅

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023)

圖1 腸系膜副神經(jīng)節(jié)瘤MRI表現(xiàn) A.T1WI呈等低信號，其內(nèi)密度不均； B.脂肪抑制T2WI呈混雜稍高信號，內(nèi)見結(jié)節(jié)樣高信號，部分見液-液平面； C.增強掃描病灶明顯不均勻強化，內(nèi)見斑片狀無強化區(qū)及少許強化血管影，邊緣見線樣包膜強化 圖2 病理圖(HE，×100)

患者女，70歲，因“間斷性右下腹脹痛2月余，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊6天”就診。28年前因子宮肌瘤接受子宮次全切除手術(shù)。查體：盆腔右側(cè)捫及直徑約12.0 cm實性腫物，活動度尚可。超聲：盆腔偏右側(cè)見約12.1 cm×8.6 cm低回聲腫物，內(nèi)有少量液性暗區(qū)，邊界清，形態(tài)不規(guī)則，血流信號較豐富，診斷為盆腔腫物。MRI：盆腔右側(cè)見類圓形腫物，T1WI呈等低信號(圖1A)，T2WI呈不均勻稍高信號(圖1B)，其內(nèi)見結(jié)節(jié)樣T1WI和T2WI高信號；DWI呈高信號；雙回波序列同相位病灶呈不均勻等低信號，反相位信號無明顯降低；增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，內(nèi)見少許強化血管影及囊性無強化區(qū)(圖1C)；診斷為神經(jīng)源性腫瘤可能性大。行小腸系膜腫物切除術(shù)，術(shù)中見距回盲部約30 cm小腸系膜處腫物，約14.0 cm×13.0 cm×13.0 cm，表面光滑，包膜完整，與周圍組織無粘連。病理：腫物切面灰白、灰紅色，質(zhì)軟，可見出血、壞死組織；鏡下見腫瘤細胞呈巢狀、梁狀、彌漫分布，細胞體積較大，胞漿豐富，呈顆粒狀，嗜堿性或嗜雙色性，核仁明顯，間質(zhì)血管豐富，血管周圍透明變性，伴大片出血，可見壞死及多個囊腔(圖2)；免疫組化：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)，S-100(少許+)。病理診斷：腸系膜副神經(jīng)節(jié)瘤。

討論副神經(jīng)節(jié)瘤起源于神經(jīng)嵴細胞，多見于腎上腺髓質(zhì)，少數(shù)位于腎上腺以外，主要沿椎旁和腹主動脈軸分布，罕見于腸系膜及直腸周間隙；多為圓形或類圓形的富血供異質(zhì)性軟組織腫塊，較大腫瘤常見出血、壞死及囊變，約15%可有點狀鈣化。MRI多呈T1WI等低信號，T2WI稍高或混雜高信號，反相位圖像信號強度多無明顯衰減，提示瘤內(nèi)不含脂肪成分；增強掃描瘤體多呈明顯不均勻強化，壞死囊變區(qū)無強化；腫瘤內(nèi)多發(fā)斑點狀血管流空信號影為其典型表現(xiàn)，但僅見于少數(shù)患者；少數(shù)腫瘤內(nèi)可見“燈泡征”。腸系膜副神經(jīng)節(jié)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，確診需依賴組織病理學(xué)檢查。

鑒別診斷：①盆腔間質(zhì)瘤，為囊實性腫塊，腫塊較大時可見大片瘢痕樣壞死，T1WI表現(xiàn)為壞死區(qū)邊緣尖角樣突起，脂肪抑制T2WI呈低信號伴云絮狀高信號；②卵巢癌，不規(guī)則分葉狀實質(zhì)性或囊實性腫塊，囊液T1WI呈低至高信號、T2WI呈高信號，實質(zhì)部分信號不均，增強后呈不均勻強化；③畸胎瘤，為邊界清晰的多房囊實性腫塊，T1WI及T2WI均呈混雜信號，囊液可有分層，STIR序列示腫瘤含有成熟的脂肪組織。