梁秀妮 楊海弟 關(guān)亞峰 曾敬賢

作者單位：1 香港大學(xué)深圳醫(yī)院耳鼻咽喉科 深圳 518000

2 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉科 廣州 510120

聽(tīng)神經(jīng)瘤(acoustic neuroma,AN)是常見(jiàn)的后顱窩良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%～8%，占橋腦小腦角腫瘤的80%～94%[1]。臨床統(tǒng)計(jì)表明，顱內(nèi)腫瘤體積與手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率以及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)成正比[2]。目前，大、中型聽(tīng)神經(jīng)瘤根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，診斷并不困難。但微小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的癥狀和體征并不十分典型，早期確診率低。為使癥狀不典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤于早期得到準(zhǔn)確診斷[3],筆者回顧性分析了38耳微小聽(tīng)神經(jīng)瘤（最大直徑≤10 mm）的聽(tīng)力學(xué)特征，旨在探討聽(tīng)力學(xué)檢查對(duì)微小聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷的價(jià)值。

1 研究資料

搜集中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉科和香港大學(xué)深圳醫(yī)院耳鼻咽喉科2012年5月～2018年5月期間資料完整的微小聽(tīng)神經(jīng)瘤38耳，其中男16耳，女22耳，年齡20～60歲,平均43.22±15.20歲，左側(cè)17耳，右側(cè)21耳，腫瘤直徑均小于或等于10 mm。臨床主要癥狀為聽(tīng)力下降，其次為耳鳴、耳悶、面癱等，38耳均行內(nèi)耳MRI檢查證實(shí)。

2 研究方法

2.1 聽(tīng)力學(xué)檢查方法

純音聽(tīng)閾測(cè)試；聲導(dǎo)抗檢測(cè)；聽(tīng)性腦干反應(yīng)。

2.2 試驗(yàn)設(shè)備

聽(tīng)力學(xué)檢查分別采用Madsen Conera-900型純音聽(tīng)力計(jì)；Madsen Zodlac-910型聲阻抗測(cè)聽(tīng)儀；Smart EP型聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位記錄儀。

2.3 影像學(xué)檢查

本研究38耳均采用荷蘭菲利浦公司生產(chǎn)的1.5 T超導(dǎo)磁共振掃描儀、12通道相控正線圈，仰臥體位，分別行軸位+冠狀位T1WI、T2WI成像及T1WI增強(qiáng)掃描確診。

3 結(jié)果

3.1 純音聽(tīng)閾測(cè)試

38例微小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者，均為單耳患病，另一耳聽(tīng)力正常?；级円袈?tīng)閾圖的特點(diǎn)，以0.5、1、2、4kHz頻率時(shí)所示聲強(qiáng)級(jí)（dB），氣、骨導(dǎo)曲線均呈一致性，無(wú)氣骨導(dǎo)間距，為感音神經(jīng)性聾。其中輕度者15耳，中度～中重度者12耳，極重度者6耳，正常者5耳。純音閾值均值顯示（如表1）：0.5～2 kHz頻率聽(tīng)力下降。其中聽(tīng)力曲線圖30耳呈“谷型”：0.25～0.5 kHz頻率陡降，0.5～2 kHz頻率平坦，4 kHz以上頻率上升。

3.2 聲導(dǎo)抗檢測(cè)

微小聽(tīng)神經(jīng)瘤38耳經(jīng)聲阻抗檢測(cè)，顯示鼓室壓力圖均呈“A型”，26耳能引出鐙骨肌聲反射，呈重振現(xiàn)象，其中鐙骨肌反射衰減陽(yáng)性者22耳，反射衰減陰性者4耳。其余12耳的同側(cè)聲反射和健耳的交叉聲反射閾消失。

3.3 聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位

本研究微小聽(tīng)神經(jīng)瘤38耳中，32耳可引出Ⅰ、Ⅲ、V波，除3耳外，均Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長(zhǎng)，雙耳V波潛伏期差延長(zhǎng)；6耳未引出任何波形。

3.4 影像學(xué)檢查結(jié)果

30耳腫瘤局限在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，內(nèi)聽(tīng)道較對(duì)側(cè)稍擴(kuò)大，8耳在橋小腦角池，向內(nèi)聽(tīng)道延伸；腫瘤最大直徑為3.0 mm×10.0 mm，平均直徑為6.5 mm；從形態(tài)表現(xiàn)上，30耳呈結(jié)節(jié)狀，8耳呈梭形，T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)，T1WI增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

3.5 典型病例

患者女性，49歲，右耳聽(tīng)力下降2月,伴間斷性低調(diào)耳鳴，無(wú)耳悶塞感、眩暈、面癱等。內(nèi)聽(tīng)道MRI顯示：腫瘤局限在右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀，長(zhǎng)軸沿內(nèi)耳道走行，與內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)諸神經(jīng)分界欠清楚，T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)，T1WI增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；大小約5 mm×6 mm×3 mm，內(nèi)聽(tīng)道稍擴(kuò)大（如圖1）。

圖1 右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)微小聽(tīng)神經(jīng)瘤。右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道底部見(jiàn)小類橢圓形等T2信號(hào)影，與內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)神經(jīng)分界不清，內(nèi)聽(tīng)道稍擴(kuò)大。A面T2WI,B面T2WI。

純音測(cè)聽(tīng)示（如圖2）：右耳氣、骨導(dǎo)聽(tīng)力下降，250 Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz各頻率的平均純音閾值為44 dB HL，提示中度感音神經(jīng)性聾。聽(tīng)力曲線圖呈“谷型”：0.25～0.5 kHz頻率陡降，0.5～1 kHz頻率平坦，1 kHz以上頻率上升。

圖2 右耳純音聽(tīng)閾測(cè)試圖

聲導(dǎo)抗、鐙骨肌聲反射結(jié)果示：鼓室壓力圖呈“A型”，右耳鐙骨肌聲反射可引出，伴重振現(xiàn)象。

聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位示（如圖3）：右側(cè)患耳Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長(zhǎng)，雙耳V波潛伏期差延長(zhǎng)。

4 討論

蔡林志等[4]研究顯示，MRI對(duì)直徑＜20 mm的小型聽(tīng)神經(jīng)瘤具有診斷價(jià)值，同時(shí)MRI增強(qiáng)掃描對(duì)微小型聽(tīng)力神經(jīng)瘤（腫瘤直徑≤10 mm）也具有較高診斷價(jià)值。筆者經(jīng)觀察分析微小聽(tīng)神經(jīng)瘤的聽(tīng)力曲線表現(xiàn)可能與腫瘤分布、神經(jīng)走行方向、壓迫周圍血管或組織結(jié)構(gòu)有關(guān)。早期微小聽(tīng)神經(jīng)瘤多位于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，起源于前庭神經(jīng)鞘膜上，由于生長(zhǎng)緩慢加以前庭系統(tǒng)具有高度的適應(yīng)性,故最常見(jiàn)的早期癥狀是單側(cè)聽(tīng)力下降和/或耳鳴,而前庭癥狀一般在早期都不明顯且較耳蝸癥狀出現(xiàn)為晚。隨著微小聽(tīng)神經(jīng)瘤在堅(jiān)硬骨壁的內(nèi)聽(tīng)道生長(zhǎng)，可以壓迫周圍神經(jīng)，位于前庭神經(jīng)前方的蝸神經(jīng)最易受到腫瘤的擠壓或推移，因蝸神經(jīng)的外層由來(lái)自蝸底周的纖維組成，傳送高頻音的沖動(dòng)，在腫瘤生長(zhǎng)的早期階段，表現(xiàn)中頻段（0.5～2 kHz）聽(tīng)力損失，隨著腫瘤的增長(zhǎng)，逐漸表現(xiàn)為高頻段（0.5～2 kHz）聽(tīng)力損失。同時(shí)腫瘤的生長(zhǎng)也可以壓迫周圍血管，一般認(rèn)為其聽(tīng)力損失機(jī)制是由于腫瘤壓迫、牽張蝸神經(jīng)或損害了供應(yīng)耳蝸的內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈所致[5]，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)（除內(nèi)淋巴囊外）均為迷路動(dòng)脈所供應(yīng)，內(nèi)耳血液供應(yīng)（迷路動(dòng)脈）受障礙可致耳蝸組織退行性變。

ABR潛伏期是針對(duì)聽(tīng)神經(jīng)疾病敏感而特異性高的檢查方法，有報(bào)道提出聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)的各波來(lái)源：Ⅰ波源于聽(tīng)神經(jīng)的外側(cè)部分，II波起源于聽(tīng)神經(jīng)的內(nèi)側(cè)部分，Ⅲ波和聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)后面的波形一樣，不止一個(gè)起源，主要起源于耳蝸核，IV波主要來(lái)自上橄欖復(fù)合體，其對(duì)側(cè)成份大于同側(cè)成份，V波起源于外側(cè)丘系[6,7]。盡管這是對(duì)ABR起源的一種簡(jiǎn)單化的概述，ABR波形是由聽(tīng)神經(jīng)和腦干通路上的同步放電所形成，對(duì)給予的刺激具有相同潛伏期的神經(jīng)纖維構(gòu)成。這些神經(jīng)纖維可來(lái)自腦干各種不同的結(jié)構(gòu)，因此不能得出確切的ABR與腦干解剖部位的關(guān)系，但ABR前五個(gè)波主要來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)和腦橋內(nèi)。由此推測(cè)，ABR的表現(xiàn)可能與腫瘤生長(zhǎng)的部位(內(nèi)側(cè)型或外側(cè)型)、腫瘤大小、對(duì)鄰近神經(jīng)、血管壓迫程度等多種因素有關(guān)。故臨床中一般很少單獨(dú)應(yīng)用ABR診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤，通常會(huì)與其他聽(tīng)力學(xué)方法聯(lián)合應(yīng)用提高腫瘤檢出率。Godey[8]分析89例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的臨床聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果時(shí)發(fā)現(xiàn)，單獨(dú)使用ABR檢出聽(tīng)神經(jīng)瘤的敏感性為92%，聯(lián)合應(yīng)用ABR+鐙骨肌聲反射的檢出率可達(dá)到97%。Grayeli[9]等研究了676名單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者聽(tīng)力學(xué)特征后發(fā)現(xiàn)，ABR單獨(dú)應(yīng)用檢出聽(tīng)神經(jīng)瘤的敏感性為95.2%，聯(lián)合純音測(cè)聽(tīng)可達(dá)97.5%。

表1 38例患者的各頻率純音聽(tīng)閾均值

圖3 右耳聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位

本研究分析微小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者38耳，以下三方面顯示：①純音聽(tīng)閾測(cè)定：聽(tīng)力多為中頻段（0.5～2 kHz）下降；聽(tīng)力曲線呈“谷型”圖。②聲導(dǎo)抗：中耳功能均正常，26耳同側(cè)鐙骨肌聲反射可引出并表現(xiàn)重振現(xiàn)象，提示蝸后聽(tīng)覺(jué)通路病變?cè)缙谧兓嫻羌÷暦瓷渌p試驗(yàn)陽(yáng)性進(jìn)一步明確存在蝸后病變。12耳同側(cè)及對(duì)側(cè)交叉鐙骨肌聲反射未引出，考慮與蝸后病變者聲反射閾值提高，聲反射喪失有關(guān)。聽(tīng)神經(jīng)瘤患者除出現(xiàn)蝸后病變的損害,部分患者還表現(xiàn)為蝸性損害。4耳鐙骨肌反射衰減陰性者可能與微小聽(tīng)神經(jīng)瘤壓迫致內(nèi)耳血循環(huán)障礙有關(guān)。③聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位：顯示微小聽(tīng)神經(jīng)瘤可導(dǎo)致I波后各波潛伏期延長(zhǎng)，從而Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長(zhǎng)，隨著聽(tīng)神經(jīng)瘤的增長(zhǎng)，蝸神經(jīng)受壓加重，Ⅲ、Ⅴ波逐漸消失，最后由于腫瘤嚴(yán)重影響內(nèi)耳功能，ABR各波均可消失。此外38耳的ABR檢查結(jié)果中，健耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波均無(wú)發(fā)生異常改變。本研究聯(lián)合應(yīng)用純音測(cè)聽(tīng)+鐙骨肌聲反射+ABR三項(xiàng)臨床常用聽(tīng)力學(xué)檢查對(duì)診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的價(jià)值，可接近MRI的水平，凸顯診斷價(jià)值。在歐美國(guó)家聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷趨向小型化、早期化[10]。微小聽(tīng)神經(jīng)瘤為病變較早期表現(xiàn)，可以沿著阻力較小方向生長(zhǎng)，突向內(nèi)耳門并進(jìn)入橋小腦角區(qū)。有研究表明，腫瘤的大小是影響術(shù)后面神經(jīng)功能的獨(dú)立相關(guān)因素，腫瘤越大，面神經(jīng)功能保留率越低[11]。如果能使病變得到早期診斷、早期治療，則在很大程度上減少了患者的手術(shù)損傷，不僅使腫瘤切除更加徹底，防止復(fù)發(fā)，并且可以防止損傷面神經(jīng)及蝸神經(jīng)，在最大程度上保留聽(tīng)力及防止面癱等并發(fā)癥。

本文通過(guò)分析38耳微小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者聽(tīng)力學(xué)檢查，總結(jié)出微小聽(tīng)神經(jīng)瘤聽(tīng)力學(xué)典型特點(diǎn)如下：①純音聽(tīng)閾測(cè)試：多為感音神經(jīng)性聾，以中頻段（0.5～2 kHz）“谷型”聽(tīng)力下降曲線為主。②聲反射檢查：鼓室壓力圖呈“A型”；患耳多可引出鐙骨肌聲反射及重振現(xiàn)象，鐙骨肌聲反射衰減試驗(yàn)陽(yáng)性。③聽(tīng)性腦干反應(yīng)檢查：I波后各波潛伏期延長(zhǎng)；Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長(zhǎng)；雙耳V波潛伏期差延長(zhǎng)。有如上聽(tīng)力學(xué)特征的患者，應(yīng)警惕微小聽(tīng)神經(jīng)瘤可能，需定期行聽(tīng)力學(xué)檢查和臨床動(dòng)態(tài)追蹤觀察，必要時(shí)行影像學(xué)檢查明確，以提高對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期診斷率。