吳文江，印雅俊，李小寶，韋莎莎

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州 貴陽 550004)

圖1 左顳部尤因肉瘤 A.CT示左側(cè)顳骨骨皮質(zhì)不規(guī)整，呈放射狀改變； B、C.MR平掃示腫塊呈不均勻稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界欠清； D.MR增強(qiáng)掃描示病灶明顯均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜明顯強(qiáng)化

患兒男，8歲，因“腹痛、嘔吐10余天”入院。CT：大腦左側(cè)顳部見團(tuán)塊狀稍高密度影，邊界欠清，左側(cè)顳骨骨皮質(zhì)不規(guī)整，呈放射狀(圖1A)。MRI：左顳部病灶呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1B、1C)，約58 mm×64 mm，邊界欠清，左側(cè)側(cè)腦室及中腦受壓，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜明顯強(qiáng)化(圖1D)。影像學(xué)診斷:左顳部巨大惡性實(shí)性占位，血管外皮細(xì)胞瘤？惡性腦膜瘤？行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于顱中窩硬膜外，呈淡紅色，血供豐富，質(zhì)硬，腫瘤侵犯破壞顱中窩顱骨，并穿破顱中窩硬膜至顱內(nèi)，顱骨異常增厚。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤由小圓細(xì)胞組成。免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞CD99(+)，CD56(+)，Syn(+)，Vim(+)，EMA(-)，CK(-)，CgA(-)。病理診斷：(左顳部)尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

討論尤因肉瘤是罕見的侵襲性惡性小細(xì)胞腫瘤，屬神經(jīng)外胚層腫瘤家族，發(fā)病年齡多在5～15歲，發(fā)生于顱骨者極為罕見，主要位于額骨和頂骨，也可位于顳骨、篩竇、眼眶及上頜骨。原發(fā)性顱骨尤因肉瘤可因硬膜外膨脹性腫塊導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，產(chǎn)生頭痛、嘔吐等癥狀。X線表現(xiàn)為不規(guī)則骨質(zhì)破壞，邊界不規(guī)則。CT平掃示病灶呈等或稍高密度，并可顯示腫瘤向顱內(nèi)外的侵犯程度甚至輕微的骨質(zhì)破壞。MRI平掃病灶T1WI呈等稍低信號(hào)，T2WI多呈不均勻高信號(hào)以及不均勻明顯強(qiáng)化。鑒別診斷：腦膜瘤發(fā)病年齡較大，CT可見明顯“硬膜尾征”；血管外皮瘤發(fā)病年齡亦較大，且腫塊常表現(xiàn)為分葉狀、不規(guī)則形，MRI可見多發(fā)的流空血管影；顱骨起源腫瘤表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞，其內(nèi)可見腫瘤骨，呈棉絮狀、放射狀、象牙狀等，骨膜反應(yīng)為放射狀；腦膜起源累及顱骨的腫瘤可見顱骨內(nèi)板增厚、受侵，瘤體突向板障或在板障內(nèi)呈結(jié)節(jié)樣、蘑菇樣生長(zhǎng)，瘤體可向外穿破顱骨外板，鄰近腦膜可見明顯強(qiáng)化，并可見“腦膜尾征”；腦膜起源累及顱骨的腫瘤無骨膜成骨、再成骨。確診尤因肉瘤還需要結(jié)合臨床、病理組織學(xué)及免疫組化表現(xiàn)。