孫 科，謝智欽，劉細平

株洲市中心醫(yī)院普外科，湖南 株洲 412000

甲狀腺畸胎瘤是來源于全能干細胞的胚胎性腫瘤，是一種罕見的甲狀腺腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，成人甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤極罕見［1］。株洲市中心醫(yī)院普外科收治1例甲狀腺巨大成熟性囊性畸胎瘤，手術切除徹底，術后恢復良好，現(xiàn)就診治過程報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

患者女性，31歲，因左側頸部腫塊7年，伴活動后氣促半年入院。既往體健。體格檢查：左側頸部隆起，左側甲狀腺Ⅲ度腫大，可及8 cm×6 cm×3 cm大小包塊，向下延續(xù)至胸骨后，表面光滑、質韌、無壓痛并隨吞咽活動上下移動。彩超示左甲狀腺囊實性腫塊。頸部增強CT示左側頸部占位性病變，考慮來源于左側甲狀腺，腫塊內見分隔及斑片狀密度增高影，頸部無明顯腫大淋巴結，可能為甲狀腺癌（圖1）。T3、T4、促甲狀腺激素（thyroid-stimulating hormone，TSH）及甲狀腺球蛋白（thyroglobulin，TG）均正常，入院診斷結果為左側甲狀腺腫瘤?？紤]為甲狀腺癌或結節(jié)性甲狀腺腫囊性變。

1.2 治療

完善術前準備，在全麻下手術治療，術中見腫塊位于左甲狀腺中下極，表面光滑，呈黃色油脂狀，左側邊界達胸鎖乳突肌外緣，下極進入胸骨后方，與周圍臟器無粘連。游離腫塊下極，將腫塊提出胸骨平面，再沿表面游離左側緣，向右翻起腫塊，探查并保護左喉返神經，將腫塊連同部分甲狀腺一并切除，標本剖面見囊性為主，內有膠狀物，部分為實性（圖2）。術中快速病檢示送檢腫塊呈多囊性，囊腔內含大量角化樣物，囊內壁被覆鱗狀上皮，考慮表皮樣囊腫。創(chuàng)面徹底止血，留置切口引流管，縫合切口（圖3）。

圖 1 甲狀腺增強CT掃描Fig. 1 Thyroid enhanced CT scan The mass (at the red arrow) was located at the left hypothyroid pole, behind the descending sternum, presenting cystic solidity and calcification. The boundary between the mass and the thyroid gland was clear, and the trachea and esophagus were obviously compressed and deviated

圖 2 術中照片F(xiàn)ig. 2 The intraoperative picture The surface of the mass was smooth, clearly demarcated from thyroid tissue, the capsule was intact, the surrounding tissue was compressed,and the recurrent laryngeal nerve was not infringed

（H-E, ×100）圖 3 病理診斷Fig. 3 The images of rapid intraoperative disease detectionThe cyst contained a large number of keratinoids and the inner wall ofthe cyst was covered with squamous epithelium

2 結果

術后常規(guī)病檢結果示囊腔內大量角化樣物，部分鈣化，并見鱗狀上皮、皮膚附屬器結構、黏液柱狀上皮及脂肪組織，符合成熟性囊性畸胎瘤。術后未并發(fā)大出血、淋巴漏，無聲音嘶啞，無抽搐。術后第3天拔除切口引流管，第6天出院，每日口服50 μg左甲狀腺素片，隨訪8個月，無復發(fā)（圖4）。

（H-E, ×100）圖 4 術后常規(guī)病檢圖片F(xiàn)ig. 4 The routine postoperative examination imageA large number of keratinoids in the cyst cavity were partially calcified,and squamous epithelium, skin appendage structure, mucous columnarepithelium and adipose tissue were seen

3 討論

畸胎瘤起源于多性能或全性能的未正常分化的原始細胞，有外、中和內三種胚葉成分［1］，分未成熟性（惡性）和成熟性（良性）兩類，發(fā)生部位與胚胎學體腔的中線前軸及中線旁區(qū)相關，多見于腹膜后、縱膈、骶尾部及性腺（睪丸、卵巢）等部位［2］。甲狀腺畸胎瘤極為罕見［1］，據WHO統(tǒng)計，至2014年為止，全球報道有300多例甲狀腺畸胎瘤，國內外文獻［3-4］均認為，甲狀腺畸胎瘤多見于嬰幼兒，多為良性，而大齡兒童及成人甲狀腺畸胎瘤多為惡性畸胎瘤，腫瘤體積最大直徑可達13 cm。但目前國內文獻［3］統(tǒng)計顯示，中國甲狀腺畸胎瘤多發(fā)生在成人，絕大多數(shù)為良性。本病例亦為成人甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤，亦屬良性。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤臨床主要表現(xiàn)［5］是頸部包塊及其對周圍組織壓迫癥狀，一般無內分泌功能紊亂。體積較大的畸胎瘤可擠壓氣管、喉返神經等周圍臟器和神經，可出現(xiàn)聲嘶、吞咽困難及呼吸不暢等，尤其是兒童，可以因壓迫呼吸道致窒息死亡。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤影像學檢查中的主要特征是鈣化影。超聲檢查可顯示囊性暗區(qū)或實質性，有囊壁，部分伴鈣化，邊界清，但超聲定性診斷多有困難。X線可發(fā)現(xiàn)有特異的牙齒、骨化或鈣化［1］。CT有良好的敏感性（93%～98%）［6］，征象為密度不均的囊性腫塊，邊緣光整，囊壁厚薄不均，囊腔內含脂肪影和發(fā)育不全的骨骼及牙齒［1］，但不是所有的畸胎瘤都有鈣化，鈣化比例50%～80%［7］。MRI示腫塊內液性脂肪部分的信號強度呈長T2、短T1信號［1］。

甲狀腺畸胎瘤需與頸部其他部位來源的畸胎瘤鑒別，必須至少滿足以下條件之一才能明確畸胎瘤來源于甲狀腺：頸部畸胎瘤伴甲狀腺缺少；腫塊與甲狀腺直接延續(xù)；腫瘤占據甲狀腺的一部分［8］。甲狀腺畸胎瘤可為單一腫塊或分葉狀，表面光滑，質地可為軟的囊性或堅實的實質性。病理診斷是甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤的金標準?；チ鲧R下可見囊壁，并含有軟骨、毛發(fā)及脂肪組織等，良惡性畸胎瘤的區(qū)別在于惡性畸胎瘤除上述外是否含神經外皮，如神經和神經膠質細胞［9］。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤臨床早期常不易明確性質，術前誤診率高達92.9%［3］，目前尚無特異性腫瘤標志物及免疫組織化學指標。本例病程7年，呈緩慢增大，對氣管、食道及頸血管鞘等周圍臟器有壓迫，無浸潤、轉移等表現(xiàn)。術前彩色B超示左甲狀腺中下極單一混合性腫塊，CT示左甲狀腺腫塊內分隔及斑片狀密度增高鈣化影。影像檢查顯示腫塊內鈣化為粗鈣化，頸部無淋巴結腫大，而甲狀腺癌常為細小鈣化，多伴頸淋巴結轉移。術前需考慮甲狀腺畸胎瘤的可能性，但因該疾病臨床極少見，故我們首先考慮臨床常見疾病如癌或結節(jié)性甲狀腺腫囊性變。術中快速病理檢查排除甲狀腺癌，最終患者術后常規(guī)病理檢查中見囊腔內部分鈣化的角化樣物、鱗狀上皮及皮膚附屬器等結構，符合病理診斷標準。

甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤首選的治療方式是手術徹底切除，手術方法以腺葉切除或腫塊為主，一般不需淋巴結清掃，對疑有惡變時適當擴大手術范圍［10］。手術要切除完整，否則容易殘留或復發(fā)。兒童甲狀腺畸胎瘤壓迫氣管，導致氣道阻塞而急診手術，且術后氣管軟化塌陷發(fā)生率較成人高，更易導致氣管梗阻和窒息，甚至危及生命［11］，術后需嚴密觀察，防治并發(fā)癥發(fā)生。對于術后是否行放療有不同觀點，據文獻報道, 手術加放療的10年生存率為93%［12］；但Jakacki等［13］認為成熟性囊性畸胎瘤對放療不敏感，放療還會引起正常組織受損，手術徹底切除腫瘤后不應再行放療。筆者認為，術后是否行放療應根據腫瘤切除程度而定，若有殘留（R1切除），加做；若切除徹底（R0切除），不做。惡性甲狀腺畸胎瘤術后應常規(guī)行放化療［5］。術后根據殘余甲狀腺體積及功能，口服甲狀腺素片，防止低甲。成年人惡變率高，術后需密切隨訪。有文獻［6］指出，β-人絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白可作為隨訪的指標，以評估腫瘤復發(fā)，但其特異性和敏感性并沒有相關證據，有待進一步探索。本病例手術切除徹底，術后無并發(fā)癥，未行放化療，術后復查良好，療效滿意。

綜上所述，甲狀腺成熟性囊性畸胎瘤臨床表現(xiàn)為頸部包塊及其對周圍組織的壓迫癥狀，術前誤診率高，病理檢查是診斷的金標準，手術切除是首選治療方式，切除徹底的病例可不行放療，但術后需密切復查，防止復發(fā)。