曹玲玲，張 建

1.貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院中醫(yī)外科學(xué)（肝膽外科），貴州 貴陽(yáng) 550001；

2.貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院肝膽外科，貴州 貴陽(yáng) 550001

1 臨床資料

患者男性，52歲，有1年多右上腹痛病史，外院行腹部超聲檢查提示膽囊結(jié)石，現(xiàn)因右上腹痛復(fù)發(fā)入院。查體：皮膚鞏膜無(wú)黃染，腹平軟，右上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛（-），墨菲氏征（-），肝、脾未捫及腫大，肝、腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音4次/min。上腹部CT檢查示：膽囊底部高密度影。血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.61×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值6.65%。生化全套示：總膽汁酸18.7 μmol/L，二氧化碳結(jié)合力30.6 nmol/L。凝血功能、感染標(biāo)志物、胸片及心電圖等未見明顯異常。

手術(shù)治療：完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)（laparoscopic cholecystectomy，LC）。全麻后常規(guī)三孔法，膽囊三角區(qū)解剖結(jié)構(gòu)清楚，膽囊大小約8 cm×3 cm，解剖膽囊三角游離出膽囊動(dòng)脈后上支遠(yuǎn)端切斷，游離膽囊管，見膽囊管后旋開口，距膽總管0.8 cm用生物夾夾閉后切斷，將膽囊從膽囊床上剝離，膽囊床電凝止血，清點(diǎn)紗布無(wú)誤后取出膽囊，縫合切口，術(shù)后查膽囊，壁厚約0.3 cm，膽囊管內(nèi)約0.5 cm的結(jié)節(jié)樣腫物，增厚、質(zhì)韌，膽汁為白色半黏稠膏狀，因故障原因未能進(jìn)行冰凍病檢，其后將膽囊管腫物及膽囊送病檢。病理學(xué)檢查提示（膽囊管）顆粒細(xì)胞瘤，其切片見圖1。

圖 1 膽囊管顆粒細(xì)胞瘤病理圖片F(xiàn)ig. 1 Gallbladder ductal granulosa cell tumor pathology picture查閱大量文獻(xiàn)后，告知患者及其家屬病情，患者及其家屬要求再次行手術(shù)治療，故于2017年9月26日行膽囊管殘端切除術(shù)、肝門部軟組織及淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)前全腹CT檢查未見腫瘤轉(zhuǎn)移，其CT圖片見圖2。

圖 2 第1次術(shù)后全腹CT檢查Fig. 2 First postoperative whole abdominal CT examination

手術(shù)過(guò)程如下：患者平臥位，全麻后常規(guī)消毒鋪巾，沿右肋緣下切口逐層入腹，腹腔內(nèi)未見轉(zhuǎn)移灶、腹水，肝臟色、質(zhì)正常，見十二指腸與膽囊床粘連，分離粘連，打開肝十二指腸韌帶，骨骼化膽總管，取下膽囊管及膽囊動(dòng)脈生物夾，膽囊動(dòng)脈近端結(jié)扎并縫扎，膽囊管殘端約1.5 cm長(zhǎng)，其質(zhì)地韌，分離至正常組織，緊貼肝總管將其切除，繼續(xù)骨骼化膽管，門靜脈旁見一大小約1 cm×1 cm×2 cm腫大淋巴結(jié)，質(zhì)軟，將其清掃一并送檢，于小網(wǎng)膜孔放置引流管，經(jīng)腹壁另打孔引出，檢查器械紗布無(wú)誤后關(guān)腹。骨骼化后膽管見圖3。

圖 3 術(shù)中骨骼化后膽管Fig. 3 Intraoperative skeletal bile duct術(shù)后予抗炎、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療。病理檢查示：（膽囊管殘留）管壁見纖維組織增生，未見明顯的腫瘤結(jié)構(gòu)；（門靜脈旁）淋巴結(jié)竇組織細(xì)胞增生。與病理科聯(lián)系后，考慮兩次標(biāo)本均為良性性質(zhì)，故未行病理免疫組織化學(xué)檢查。

2 討論

顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一種罕見的來(lái)源于神經(jīng)軟組織的腫瘤，1984年首次被報(bào)道，之后被命名為肌母細(xì)胞瘤［1］。GCT可發(fā)生在任何年齡中，多發(fā)生在40～50歲，男女均可發(fā)生，女性發(fā)病率高于男性；大部分GCT通常表現(xiàn)為小而邊界不清的孤立性無(wú)痛性結(jié)節(jié)，10%～l5%的病例為多發(fā)性［2］。本疾病可發(fā)生于全身各個(gè)部位，如頭頸部、口腔、呼吸道、乳腺、胃腸道、女性生殖系統(tǒng)、平滑肌及橫紋肌等［3-9］。

大多數(shù)GCT多為良性，Pérez-González等［10］首次報(bào)道了惡性顆粒細(xì)胞瘤，其診斷標(biāo)準(zhǔn)存在爭(zhēng)議。目前認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)可分為：① 腫瘤中出現(xiàn)壞死；② 腫瘤中出現(xiàn)梭形腫瘤細(xì)胞；③ 細(xì)胞核增大呈空泡狀及有明顯核仁；④ 核分裂象增多；⑤ 核漿比增大，N∶C＞2∶l；⑥ 細(xì)胞具有多形性。如符合上述3條或3條以上標(biāo)準(zhǔn)診斷為惡性顆粒細(xì)胞瘤；如符合1或2條標(biāo)準(zhǔn)診斷為不典型顆粒細(xì)胞瘤；如僅出現(xiàn)局灶細(xì)胞多形性，但不符合上述其他標(biāo)準(zhǔn)則為良性顆粒細(xì)胞瘤［11］。因此，惡性顆粒細(xì)胞瘤雖十分罕見，但惡性程度高，轉(zhuǎn)移后生存率較低。

本疾病發(fā)生于膽道，是一種罕見的發(fā)病部位，有右上腹痛癥狀，經(jīng)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)后，可見分布在膽囊管、肝管、膽總管匯合區(qū)及其附近［12］，在膽道分布的為30例［13］，其中膽囊管的發(fā)生率為28%［14］，其癥狀與解剖位置有一定的聯(lián)系，如癥狀與膽囊結(jié)石、膽總管結(jié)石或其他的膽道梗阻相似，免疫組織化學(xué)有助于提示腫瘤來(lái)源，光鏡下瘤組織邊界欠清，常向周圍組織生長(zhǎng)，呈嗜酸性顆粒狀［14］。目前尚未有膽囊管惡性顆粒細(xì)胞瘤的文獻(xiàn)報(bào)道，通常建議隨診，定期復(fù)查。但有文獻(xiàn)指出，復(fù)發(fā)原因考慮與未完全切除病灶有關(guān)［15］。鑒于此，該患者在第1次行LC時(shí)因膽囊管后旋開口，殘端保留過(guò)長(zhǎng)，腫瘤未予全部切除，為避免發(fā)生復(fù)發(fā)或癌變，故決定再次行手術(shù)切除。而第2次病檢切緣陰性。對(duì)于此類患者預(yù)后，相關(guān)文獻(xiàn)也指出，切除后絕大多數(shù)可治愈，此后應(yīng)積極隨訪并囑該患者定期監(jiān)測(cè)，動(dòng)態(tài)觀察是否復(fù)發(fā)或癌變［16］。