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(1.成都中醫(yī)藥大學臨床醫(yī)學院研究生院，四川 成都 610072；2.成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院心內(nèi)科；3.成都中醫(yī)藥大學西內(nèi)教研室)

1 病例介紹

患者，男性，86歲。因“反復左側(cè)胸腰背部疼痛3年多，復發(fā)加重伴胸悶、氣緊3個月”入院?；颊?年前因左側(cè)胸腰背部疼痛，疼痛部位出現(xiàn)紅斑及水皰，皮溫增高，觸之則痛，于當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為帶狀皰疹?；颊咦孕匈徺I口服藥物(具體不詳)及外用藥物阿昔洛韋軟膏治療后，病情好轉(zhuǎn)，皰疹消退，但仍有疼痛感。此后患者左側(cè)胸腰背部疼痛反復發(fā)作，均對癥處理后癥狀緩解。入院前3個月，患者上述癥狀復發(fā)加重，伴胸悶、氣緊，活動后加重，夜間不能平臥，咳嗽咯痰，量多色黃質(zhì)稠，不伴潮熱、盜汗，形體偏瘦，近期體重無明顯變化。否認高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史。有吸煙史60年，平均每日不到1包，已戒5年，偶飲酒。體格檢查：雙肺呼吸音粗，雙下肺聞及散在濕啰音，心界向右擴大，律齊。

輔助檢查：血常規(guī)：白細胞：15.3×109/L，中性粒細胞：14.39×109/L，中性粒細胞百分比：94.1%，全血C反應蛋白：76.3 g/L，降鈣素原：4.23 g/mL，動脈血氣分析：酸堿度(pH)7.339，氧分壓(PO2)73.4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，二氧化碳分壓(PCO2)45.6 mmHg，血氧飽和度(SO2)92.6%，乳酸(Lac)4.7 mol/L，呈輕度低氧血癥;心肌酶譜、心肌損傷標志物均未見明顯異常；入院時心電圖：竇性心律，律齊，心室率72次/分。痰涂片可見革蘭氏陽性球菌及革蘭氏陰性桿菌，未查見抗酸桿菌，痰培養(yǎng)未見細菌。心臟彩超：雙房增大，左室收縮功能測值正常，舒張功能降低。纖維支氣管鏡下可見氣管、支氣管管腔明顯擴大，并可見氣管憩室，管壁平滑，氣管管腔扁平、塌陷，呼氣相時較吸氣相時氣管壓縮明顯。胸部CT：(1)慢性支氣管炎、肺氣腫征象，肺大泡形成，雙肺散在感染。(2)氣管及左右主支氣管管腔擴張，考慮氣管、支氣管巨大癥(圖1、圖2、圖3)；雙肺多發(fā)支氣管擴張，雙肺間質(zhì)性纖維化改變。(3)心臟長大，右心房為甚，冠狀動脈鈣化。(4)胸膜增厚，雙側(cè)胸膜腔積液，左側(cè)中量，右側(cè)少量，與舊片比較、雙側(cè)胸腔積液略增多。

結(jié)合病史、輔助檢查及相關文獻復習，診斷為Mounier-Kuhn綜合征(MKS)。入院后先后予以頭孢哌酮鈉他唑巴坦、左氧氟沙星、美羅培南、亞胺培南、哌拉西林等藥物進行抗感染治療。病程期間患者感染加重，氧飽和度進行性下降，胸悶心慌、氣緊，心電監(jiān)護提示室性心動過速，心率約160 pm(圖4)，立即予以床旁心電除顫儀200 J電復律，并急查血氣分析，結(jié)果回示電解質(zhì)無異常，先后予以兩次心臟電復律，患者恢復竇性心律，后于床旁行氣管插管術，予有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸治療后，再未發(fā)生過室性心律失常。病程期間患者病情暫穩(wěn)定時，拔除氣管插管，后因感染反復，再次予以氣管插管術。根據(jù)藥敏試驗選用敏感抗生素繼續(xù)抗感染治療，并予以有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，振動排痰等對癥治療。治療1個月后患者家屬放棄治療，要求拔除氣管插管。患者基礎治療維持3天后，死亡。死亡原因考慮為感染性休克。

圖1 氣管內(nèi)不規(guī)則皺折

圖2 氣管內(nèi)徑增寬

圖3 左、右主支氣管內(nèi)徑增寬

圖4 室性心動過速

2 討 論

氣管支氣管巨大癥又稱MKS，是一種罕見的疾病，于1897年由Czyhlarz[1]在尸檢中首次發(fā)現(xiàn)，但直到1932年方由Mounier-Kuhn[2]結(jié)合臨床、影像及內(nèi)窺鏡真正進行描述。至今國內(nèi)外報道的病例僅150余例，國內(nèi)僅18例。MKS好發(fā)于30～40歲，但發(fā)病年齡從18個月到79歲，發(fā)病率約為0.5%～1.5%，男性居多[3]。本病病因尚不明確，有文獻報道[4]稱MKS發(fā)病與常染色體隱性遺傳可能有關。MKS的臨床表現(xiàn)無特異性，特征性表現(xiàn)為氣管和主支氣管明顯擴張伴下呼吸道反復感染，而葉以下支氣管管徑正常。組織學上該病顯示為氣管及主支氣管彈性纖維及平滑肌的萎縮或發(fā)育不良，結(jié)締組織松弛引起氣道擴張[5],主要累及氣管至第4級支氣管。正因有此病理改變，故吸氣時氣管連同主支氣管管腔膨漲，由于氣管內(nèi)壓升高,囊袋狀或憩室狀膨擊更為顯著，呼氣時管壁塌陷，管腔變窄。管壁的異常無力，導致盡力呼氣和咳嗽障礙，產(chǎn)生的黏液物質(zhì)無法清除，阻礙正常的纖毛運動，致使肺部反復發(fā)生感染，最終可導致肺氣腫、支氣管擴張，氣管的乏力可導致管腔的擴大[6]。胸CT可見氣管和主支氣管內(nèi)徑增大,其直接診斷依據(jù)為氣管及左、右側(cè)支氣管的水平經(jīng)線測量分別>3.0、2.3、2.4 cm(氣管內(nèi)徑正常成人男性為21.8 mm，女性為19.4 mm，右主支氣管內(nèi)徑為20.0 mm，左主支氣管為19.2 mm)[7]。此外，管壁變薄，氣管內(nèi)有不規(guī)則皺折，軟骨環(huán)之間的管壁向外呈袋狀突出，嚴重者呈憩室狀。根據(jù)其組織學及影像學特點，可將MKS分成3型：第1型，氣管、主支氣管輕微的對稱性擴張；第2型，氣管、主支氣管偏心性擴張與憩室形成；第3型，憩室及囊狀擴張向遠端支氣管延伸[3]。根據(jù)本例患者影像學特征，可知其屬于第3型MKS，不僅表現(xiàn)為氣管、主支氣管擴張，而且表現(xiàn)出憩室及囊狀擴張向遠端支氣管延伸的改變。

該患者起病晚(86歲起病)，早期無特異性表現(xiàn)，僅有帶狀皰疹反復發(fā)作，考慮患者因氣道保護能力差，機體免疫力下降，但早期咳嗽能力尚處于代償機制，能及時清除氣道內(nèi)分泌物，故無明顯呼吸系統(tǒng)疾病如氣促、呼吸困難等癥狀表現(xiàn)；隨著患者病情進一步發(fā)展，支氣管擴張的基礎上憩室形成，氣道保護能力日益下降，咳嗽無力，氣道內(nèi)大量分泌物潴留，進而出現(xiàn)下呼吸道反復感染，進而導致嚴重的呼吸困難，限制性通氣功能障礙，彌散功能明顯下降；另一方面，由于機體呼吸功能障礙，導致機體缺氧，當心肌細胞出現(xiàn)氧供不足時，心臟結(jié)構(gòu)及功能發(fā)生改變，可致心衰、心律失常等，故本例患者在呼吸功能進行性惡化時，發(fā)生室性心動過速，待氣管插管有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸治療后，再未發(fā)生過心律失常，心衰情況亦得以糾正。

MKS缺乏特異性表現(xiàn)，影像學改變常被誤診為支氣管擴張，而反復的下呼吸道感染，且抗感染有效，極易導致大多數(shù)臨床醫(yī)師更關注癥狀及療效，卻對病史的深究有所忽略，造成了MKS的漏診、誤診，因此MKS實際發(fā)病率及好發(fā)年齡與現(xiàn)有的文獻報道中數(shù)據(jù)可能會有一定差異，正如本例患者盡管此次發(fā)病才診斷為MKS，但由于無法收集患者既往臨床資料，故其實際從何時發(fā)病，最初發(fā)病情況如何，氣管、支氣管的改變?nèi)绾尉y以評估。

MKS的原發(fā)病目前缺乏根治手段，主要是提高對該病的認識，預防和控制感染，關鍵在于保持呼吸道引流通暢以及有效抗生素的使用，從而改善預后。對于早期無癥狀的患者，無需特異性的治療，主要是戒煙、預防感染；在急性加重期，應給予積極的抗生素治療，并以物理方法和體位引流促進分泌物排出[3]。亦有文獻報道可行氣管內(nèi)支架植入術改善癥狀[8]或通過激光治療MKS[9]，若病變范圍廣泛，可行姑息性氣管造瘺術或肺移植治療，但均還需進一步研究。根據(jù)本例患者病變類型，建議患者積極預防和控制感染，加強氣道管理，對于遠期預后尚不樂觀。

綜上所述，對反復下呼吸道感染的患者，除考慮肺炎、慢性支氣管炎、支氣管擴張癥等常見病外，還應警惕MKS的可能，必要時完善肺部HRCT。對于MKS而言，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療可以明顯提高患者治療效果，顯著改善患者臨床癥狀、生活質(zhì)量以及遠期預后，降低患者并發(fā)癥發(fā)生率，在減少患者住院天數(shù)、住院次數(shù)以及住院費用等方面均有一定意義。對于發(fā)生室性心律失常，除了心血管系統(tǒng)本身的器質(zhì)及(或)功能性病變、電解質(zhì)紊亂等，還應該注意是否合并呼吸系統(tǒng)疾病甚至其他系統(tǒng)疾病，對癥處理的基礎上對因治療，才能更好地解決患者的疾患。整體由局部組成，各個局部相輔相成，而局部亦包含于整體內(nèi)，亦應被看成一個整體，不可分割而來。