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近期我院成功對1例右側(cè)希氏束旁隱匿性旁道合并馬海姆纖維行導(dǎo)管射頻消融術(shù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者女性，13歲。2年前因反復(fù)心悸在我院兒童心內(nèi)科住院，診斷為“陣發(fā)性室上速”，行心內(nèi)電生理檢查提示：右側(cè)希氏束旁隱匿性旁道，誘發(fā)出房室折返性心動(dòng)過速，行射頻消融術(shù)。此次因再發(fā)心悸1d入院，心悸呈突發(fā)突止?fàn)顟B(tài)，持續(xù)約2h后自行緩解，無黑矇及暈厥。入院體檢無異常。血清電解質(zhì)、心肌酶譜、出凝血時(shí)間、X線胸片等檢查均正常。超聲心動(dòng)描記術(shù)示左心室舒張末期內(nèi)徑47mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）66%。體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖（圖1）：竇性心律，胸導(dǎo)聯(lián)V1～V4和下壁導(dǎo)聯(lián)T波倒置。

圖1 入院時(shí)體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖

患者入院后經(jīng)適當(dāng)?shù)男g(shù)前準(zhǔn)備，于入院第2天行心臟電生理檢查及射頻消融術(shù)。采用美國GE多導(dǎo)心臟電生理儀行心內(nèi)電生理檢查：局部麻醉下以Seldinger（經(jīng)皮穿刺技術(shù)）經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈和右股靜脈放置高位右心房、希氏束、冠狀靜脈竇（CS）、右心室心尖部電極導(dǎo)管，進(jìn)行常規(guī)電生理檢查。心室S1S2程序刺激未見VA逆?zhèn)鬟f減，心室S1S1分級遞增起搏VA逆?zhèn)骶鶠?∶1，且容易誘發(fā)室上性心動(dòng)過速；心房分級遞增起搏和程序刺激，亦易誘發(fā)室上性心動(dòng)過速，心房程序刺激未見跳躍現(xiàn)象。

竇性心律下希氏束旁起搏，其寬窄QRS波群的S-A間期均為105ms（無明顯變化，圖2），證實(shí)存在隱匿性旁道，心動(dòng)過速時(shí)希氏束電極的VA融合，且逆?zhèn)鰽波相對最早，考慮希氏束旁隱匿性旁道。故穿刺右側(cè)股靜脈置入消融導(dǎo)管至三尖瓣環(huán)進(jìn)行標(biāo)測，最后在希氏束稍下方心動(dòng)過速時(shí)或心室起搏時(shí)VA融合，逆?zhèn)鰽波“最提前”（圖3），大頭上可見遠(yuǎn)場的His電位（圖4A），以此為靶點(diǎn)，以溫控52℃，功率25W試放電，10s內(nèi)心室起搏VA逆?zhèn)魅葌鲗?dǎo)阻滯（圖5A），鞏固放電120s，再次心室起搏VA逆?zhèn)魅葌鲗?dǎo)阻滯，提示隱匿性旁道已阻斷，未能再誘發(fā)室上性心動(dòng)過速。

圖2 希氏束旁起搏時(shí)，其寬窄QRS波群的S-A間期無明顯變化（均為105ms）

在消融后觀察期間，發(fā)現(xiàn)體表心電圖的QRS波呈現(xiàn)間歇性完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（CLBBB）圖形（圖6A），PR間期正常，可見類似室性自主心律（圖6B），亦可見竇性心律下的室性融合波（圖6C），竇性心律時(shí)CLBBB形態(tài)與原先心動(dòng)過速時(shí)（圖6D）的QRS形態(tài)一致，且CLBBB時(shí)H-V融合，高度懷疑存在馬海姆纖維。立即做CS7，8電極S1S1刺激發(fā)現(xiàn)QRS波群由窄變寬（逐漸變成CLBBB圖形），同時(shí)AH間期逐漸延長，HV間期逐漸縮短融合（圖7），提示存在有前傳功能的旁道。

隨后將消融導(dǎo)管置于右心房游離壁行心房S1S2程序刺激，發(fā)現(xiàn)AR間期（A波至體表心電圖QRS波群起始的間期）有遞減現(xiàn)象。提示前傳遞減性旁道，無逆?zhèn)鞴δ?，旁道前傳時(shí)PR間期未縮短，呈CLBBB，考慮存在馬海姆纖維。

如果要消融馬海姆纖維，必須要確認(rèn)房室結(jié)前傳功能是正常的（因?yàn)橹跋谶^希氏束旁隱匿性旁道），否則極有可能導(dǎo)致三度房室傳導(dǎo)阻滯而需安裝永久性心臟起搏器。因希氏束旁旁路消融后PR及HV間期均正常范圍，且予靜脈滴異丙腎上腺素針后出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（CRBBB）時(shí)的HV間期亦正常（出現(xiàn)CRBBB代表心房激動(dòng)全部是從房室結(jié)順傳，不存在經(jīng)馬海姆纖維順傳，圖8）；遂予準(zhǔn)備消融馬海姆纖維。

回顧心動(dòng)過速時(shí)呈CLBBB形態(tài)，提示心動(dòng)過速經(jīng)馬海姆纖維順傳，無QRS波群的融合現(xiàn)象，故此時(shí)的QRS形態(tài)有助于馬海姆纖維定位（其QRS波群在Ⅱ主波向上呈Rs型，Ⅲ主波向下呈rS型），考慮旁路在三尖瓣環(huán)9點(diǎn)鐘附近。在CARTO3三維標(biāo)測系統(tǒng)指導(dǎo)下仔細(xì)標(biāo)測，結(jié)果在三尖瓣環(huán)9點(diǎn)鐘方向偏心室側(cè)（圖9）找到較希氏束電位提早-21ms的尖銳電位（圖10），考慮馬海姆電位。此時(shí)竇性心律下QRS波群呈CLBBB形態(tài)，故以此為靶點(diǎn)，以溫控55℃，功率30W試放電，放電中出現(xiàn)加速的馬海姆自主心律，放電9s后CLBBB消失，出現(xiàn)CRBBB（圖11），馬海姆纖維阻斷，鞏固放電90s。消融后HV間期正常，在靶點(diǎn)對應(yīng)的心房側(cè)行S1S1和S1S2刺激未再出現(xiàn)CLBBB圖形。

圖3 心動(dòng)過速時(shí)希氏束下方的VA融合，逆?zhèn)鰽波“最早”（ABL1.2為消融導(dǎo)管遠(yuǎn)端，ABL3.4為消融導(dǎo)管近端，下同）

圖4 消融靶點(diǎn)竇性心律時(shí)可見小的遠(yuǎn)場希氏束電位（A），竇性心律時(shí)高尖的近場希氏束電位（B）

圖5 心室S1S1起搏VA逆?zhèn)?°阻滯，提示旁路阻斷（A）及有效靶點(diǎn)X線影像學(xué)（B）

圖6 患者消融后觀察期間的體表心電圖（A：可見間歇性CLBBB；B：可見類似室性自主心律；C：可見寬窄QRS波群及融合波群；D：消融前心動(dòng)過速12導(dǎo)聯(lián)心電圖）

圖7 CS7，8電極S1S1刺激QRS波群由窄變寬（逐漸變成CLBBB圖形），同時(shí)A-H間期逐漸延長，H-V間期逐漸縮短融合。箭頭所示為希氏束電位

圖8 靜脈滴注異丙腎上腺素針后出現(xiàn)CRBBB時(shí)的HV間期正常

圖9 A：消融靶點(diǎn)的X線影像特征（RAO：右前斜位，LAO：左前斜位，ABL：消融導(dǎo)管，His：希氏束）；B：右心房及三尖瓣環(huán)CARTO三維解剖圖，其中實(shí)線箭頭為消融靶點(diǎn)，虛線箭頭為希氏束所在區(qū)域

討論 馬海姆纖維是一組變異型的房室旁路，大部分是起源于右心房游離壁，經(jīng)過三尖瓣環(huán)，與近三尖瓣環(huán)處右室基底部（右心房－室纖維）或右束支遠(yuǎn)端（右心房－分支纖維）相連。故現(xiàn)在臨床上絕大多數(shù)的馬海姆纖維參與的心動(dòng)過速均指這兩種纖維參與的心動(dòng)過速。

馬海姆纖維的組織學(xué)結(jié)構(gòu)有異于普通的房室旁路，前者的近端結(jié)構(gòu)（位于三尖瓣環(huán)的部分）類似于房室結(jié)，是產(chǎn)生馬海姆纖維遞減性順傳的部位；而其遠(yuǎn)段則類似于左或右束支，并形成馬海姆纖維電位[1-3]。

由于馬海姆纖維只有順傳功能，沒有逆?zhèn)鞴δ?，故其參與的心動(dòng)過速往往表現(xiàn)為逆向性房室折返性心動(dòng)過速，需與陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速伴差異性傳導(dǎo)、室性心動(dòng)過速等鑒別?；仡櫛静±?，實(shí)際上其心動(dòng)過速系由馬海姆纖維順傳、右側(cè)希氏束旁隱匿性旁道逆?zhèn)鞴餐M成的折返性心動(dòng)過速，由于既往的消融史讓術(shù)者先入為主誤認(rèn)為是順向性房室折返性心動(dòng)過速伴差傳。其實(shí)如果存在馬海姆纖維，竇律情況可見間歇性LBBB形態(tài)，或可見融合波群，但往往PR間期不會縮短；偶可見馬海姆自律，以上現(xiàn)象均可見于本病例。

一般消融部位均位于三尖瓣環(huán)的心房側(cè)，直接消融損傷了馬海姆纖維近端的類房室結(jié)樣部分。而本病例是在三尖瓣環(huán)偏室側(cè)標(biāo)測到非常清晰的馬海姆電位，消融成功（竇性心律下已經(jīng)是經(jīng)馬海姆纖維順傳，所以并沒有在心房起搏下或心動(dòng)過速下消融）。在消融放電初期，可見加速的馬海姆纖維的自主心律，消融的熱效應(yīng)能夠提高馬海姆的自律性，產(chǎn)生類似消融房室結(jié)慢徑路一樣的加速性自主心律[4-5]。如果在放電過程中出現(xiàn)加速的馬海姆纖維的自主心律，可作為判定此次消融放電能否有效阻斷馬海姆纖維的一個(gè)預(yù)測指標(biāo)，敏感度為78%[6]。我們應(yīng)該重視蛛絲馬跡，做電生理檢查時(shí)一定要放置希氏束電極，要按標(biāo)準(zhǔn)套路做檢查，不能先入為主，這樣才能避免漏診或誤診。

圖10 腔內(nèi)靶點(diǎn)圖，消融導(dǎo)管上的馬海姆電位較希氏束電位提前約21ms（ABL-d：消融導(dǎo)管遠(yuǎn)端，ABL-p：消融導(dǎo)管近端）

圖11 放電時(shí)心電圖的演變（放電中出現(xiàn)加速性馬海姆的自主心律，放電9s后LBBB消失，出現(xiàn)RBBB）