李來華 侯 兵

河南大學(xué)附屬鄭州頤和醫(yī)院，河南 鄭州 450047

脊髓空洞癥是由于各種先天或后天因素導(dǎo)致脊髓內(nèi)異常液體積聚，進(jìn)而導(dǎo)致臨床神經(jīng)功能缺失。發(fā)病機(jī)制不明確，相關(guān)理論學(xué)說很多，其治療方式也就多元化和多樣化[1-10]。鄭州頤和醫(yī)院神經(jīng)外科自2014-06—2016-06采用脊髓空洞-胸腔分流術(shù)治療脊髓空洞癥患者19例，取得良好臨床效果，現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1．1一般資料男12例，女7例；年齡19～63歲，平均41歲；病程2～9 a，平均6 a；其中9例曾因Chiari畸形在外院行枕后減壓手術(shù)，2例曾有脊髓創(chuàng)傷病史(脊柱脊髓外傷和脊髓腫瘤切除術(shù)后病史)，2例脊髓栓系綜合征，4例合并存在脊柱側(cè)彎畸形，2例為單純性的脊髓空洞。臨床表現(xiàn)：枕頸部疼痛，活動受限6例，階段性感覺分離障礙9例，肌力下降合并肌肉萎縮11例，排便障礙4例。術(shù)前依據(jù)日本矯形外科協(xié)會脊髓功能評分標(biāo)準(zhǔn)(mJOA)進(jìn)行客觀評估，術(shù)前mJOA評分6～13(9.7±1.2)分。

1．2影像學(xué)資料所有患者術(shù)前經(jīng)MRI檢查并確診，脊髓內(nèi)呈長T1長T2信號，脊髓變薄，蛛網(wǎng)膜下腔間隙變窄或消失。頸、胸、腰全脊髓空洞患者6例，頸、胸段空洞患者10例，胸段空洞患者3例。

1．3手術(shù)方法手術(shù)均在全身麻醉下進(jìn)行，俯臥位，雙臂伸展至無張力狀態(tài)。術(shù)前根據(jù)患者M(jìn)RI，選取空洞最大節(jié)段(即脊髓皮層最薄處)，盡量避開頸膨大。X線下做體表皮膚定位。后正中切口，咬開椎板或半椎板，在保證良好術(shù)野及操作范圍下，盡量避免損傷脊柱的穩(wěn)定性。顯微鏡下打開硬脊膜，可見脊髓張力高，波動性差。仔細(xì)辨認(rèn)脊髓背側(cè)結(jié)構(gòu)，12例患者經(jīng)脊髓后正中溝，7例經(jīng)脊髓背根入髓處切開，切開長度2～3 mm，可見清亮腦脊液溢出，選用(Medtronic)公司生產(chǎn)的T型分流管，T型端置入空洞內(nèi)2～3 cm，分流管通暢，6-0無損傷線將分流管固定至蛛網(wǎng)膜，嚴(yán)密縫合硬脊膜，再次固定分流管。然后，經(jīng)通條打通皮下隧道引至右側(cè)腋中線與8～9肋間隙或第9肋上緣交界處，切開皮膚，血管鉗鈍性分離皮下組織至胸膜腔，將T型管的另一端置入胸腔內(nèi)約20 cm。麻醉師配合正壓通氣，排空胸腔內(nèi)氣體，縫合胸部切口。

1．4隨訪方法門診復(fù)診或電話隨訪

1．5統(tǒng)計學(xué)方法采用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行統(tǒng)計與分析，通過非參數(shù)秩和檢驗法對19例患者術(shù)前、術(shù)后3個月的mJOA評分分值進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。

2 結(jié)果

本組19例患者隨訪3月～2 a，臨床癥狀有不同程度改善，明顯改善14例，穩(wěn)定4例，臨床癥狀進(jìn)行性加重并出現(xiàn)新的神經(jīng)癥狀1例。全部患者未出現(xiàn)死亡、胸腔積液及感染。1例患者術(shù)后癥狀明顯改善，3個月后癥狀進(jìn)行性加重，復(fù)查MRI提示空洞無明顯變化，再次手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)分流管T端炎性粘連梗阻，調(diào)整分流管后，癥狀改善。術(shù)后MRI復(fù)查空洞縮小80%至完全消失15例(見圖1)，空洞縮小50%～80%3例，空洞縮小50%以下1例。19例患者電話或門診隨訪，mJOA評分(13±2.4)分，進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，采用非參數(shù)秩和檢驗法，結(jié)果顯示P<0.001。

3 討論

脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變，其病因不十分清楚，臨床治療方法也就多種多樣。大多學(xué)說建立在“腦脊液循環(huán)受阻”的基礎(chǔ)上，所以脊髓空洞癥一旦確診，應(yīng)積極手術(shù)排空空洞內(nèi)液體[6]，降低脊髓張力，阻止脊髓進(jìn)一步損傷，促進(jìn)脊髓功能進(jìn)一步恢復(fù)，進(jìn)而穩(wěn)定或改善癥狀，延緩或阻止病情的進(jìn)展。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)結(jié)合我科臨床經(jīng)驗，歸納脊髓空洞癥的臨床治療方法為兩類。第一類針對“腦脊液循環(huán)梗阻”病因的治療，包括：后顱窩的減壓術(shù)[11-20]、后路撐開復(fù)位寰樞椎脫位內(nèi)固定術(shù)硬脊膜、蛛網(wǎng)膜粘連松解術(shù)[6，21-34]、脊柱側(cè)彎矯形術(shù)。該類手術(shù)的目的是為了解除蛛網(wǎng)膜下腔及中央管的腦脊液循環(huán)梗阻的問題，恢復(fù)腦脊液循環(huán)通暢[35-44]。第二類主要是脊髓空洞分流術(shù)，目前主要包括：脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞—腹腔分流術(shù)，脊髓空洞—胸腔分流術(shù)[1-2，45-64]。該類手術(shù)的目的主要是重建空洞內(nèi)腦脊液排放通路。臨床主要用于第一類手術(shù)后，脊髓空洞縮小不明顯或進(jìn)一步加重者。在諸多分流術(shù)中，成功的關(guān)鍵因素是分流的壓力梯度。高永中等[15-16]對26例患者空洞內(nèi)外分別測壓結(jié)果證實(shí)，空洞內(nèi)平均壓力75～190 mmH2O，與蛛網(wǎng)膜下腔的壓力相差不多，而正常情況下胸膜腔內(nèi)的壓力值波動在-5～-8 mmH2O，遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于空洞內(nèi)壓力，胸腔內(nèi)負(fù)壓狀態(tài)更有利于空洞的引流。CACCIOLA等[65-70]提出在脊髓空洞一蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，從分流動力學(xué)角度來講，蛛網(wǎng)膜下腔理論上是比較合理的分流空間，但蛛網(wǎng)膜下腔的壓力幾乎與空洞囊腔壓力相持平，致使引流不暢，手術(shù)效果欠佳。有很多學(xué)者認(rèn)為空洞-腹腔分流的長期效果較空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流要好[18]，但脊髓空洞多位于頸、胸段，距離腹腔距離較遠(yuǎn)，不易固定，腹腔內(nèi)壓力不恒定，受外界因素影響很大，往往大于空洞內(nèi)壓力，增加分流管腹腔端堵塞機(jī)會，導(dǎo)致分流失敗。

圖1 患者：49歲，男性，四肢麻木無力并痛溫覺減退5 a，加重1個月。4 a前在外院行后顱窩減壓，效果欠佳。A、B：患者術(shù)前MRI檢查提示：頸胸段脊髓中央管擴(kuò)張，脊髓變薄，脊髓空洞。C、D：患者術(shù)后1周復(fù)查MRI檢查提示：脊髓空洞明顯縮小，患者癥狀明顯改善

本組19例病例中11例未合并顱頸交界區(qū)畸形，以脊髓空洞-胸腔分流作為首選的治療方式，8例患者曾接受后顱凹減壓術(shù)，術(shù)后脊髓空洞無明顯好轉(zhuǎn)且進(jìn)一步加重，給予脊髓空洞-胸腔分流術(shù)。所以我們不建議將脊髓空洞-胸腔分流手術(shù)作為治療脊髓空洞的首選治療方法，對于合并明確造成脊髓空洞原因的病例，我們?nèi)砸詢?yōu)先針對病因治療。國內(nèi)張玉琪等[19]也這樣認(rèn)為。所以針對脊髓空洞癥患者，術(shù)前一定要個體化評估，選擇合適的手術(shù)方式，才能獲得更好的臨床效果。本組3例患者術(shù)后出現(xiàn)肢體麻木及感覺異常較術(shù)前加重，復(fù)查MRI提示空洞明顯縮小，考慮到與脊髓空洞切開位置有關(guān)系，給予對癥治療后好轉(zhuǎn)。RHOTON[20]曾提出脊髓的切開點(diǎn)應(yīng)選擇在脊髓背根入髓區(qū)才能最大化的減少對脊髓的損傷。同樣有學(xué)者提出脊髓后正中溝解剖結(jié)構(gòu)比較容易辨認(rèn)，作為切開點(diǎn)對脊髓的創(chuàng)傷同樣很小[71-87]。19例患者中，脊髓正中溝切開12例，脊髓背根入口區(qū)切開7例。我們的經(jīng)驗是術(shù)前明確脊髓空洞是否偏向一側(cè)或居中，偏向一側(cè)以脊髓背根入口區(qū)切開為主，居中的以脊髓后正中溝為主，切開不宜過長(≤3 mm)。