錢利興

紅色陰囊綜合征(red scrotum syndrome，RSS)臨床不常見(jiàn)，目前世上已有報(bào)道不足20例，2013年國(guó)內(nèi)首例報(bào)道[1]，反映臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí)存在不足[2]。筆者報(bào)道1例被多次誤診為陰囊濕疹的72歲老年紅色陰囊綜合征典型病例，口服多西環(huán)素聯(lián)合外用他克莫司治療取得滿意療效。

臨床資料患者,男，72歲，退休教師。因陰囊皮膚起紅斑，伴灼熱、疼痛不適3個(gè)月就診。3個(gè)多月以來(lái)，因此病就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，多次按“陰囊濕疹”、“癬”或“瘙癢癥”給予口服氯雷他定、西替利嗪、撲爾敏和芬必得等止痛藥，外涂派瑞松、克霉唑、皮炎平等藥膏治療，癥狀一直未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，反而有加重趨勢(shì)，出現(xiàn)局部皮膚敏感(觸之有跳痛不適)，局部皮膚一直有燒灼感、疼痛呈陣發(fā)性，1～2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)神經(jīng)衰弱、焦慮、失眠等癥狀。體檢：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：龜頭、陰囊皮膚可見(jiàn)彌漫性紅色斑片，略水腫，無(wú)丘疹、水皰及糜爛滲出(圖1、2)。觸痛(+)。未見(jiàn)皮膚變薄、毛細(xì)血管擴(kuò)張或皮膚增厚、皮紋加深等情況。

圖1 龜頭、陰囊皮膚可見(jiàn)彌漫性紅色斑片，略水腫，無(wú)丘疹、水皰及糜爛滲出

診斷：紅色陰囊綜合征。

治療：停用以前所有外用藥膏及內(nèi)服藥物。囑不要燙洗患處。給予口服多西環(huán)素膠囊0.1，日2次，外涂0.03%他克莫司軟膏。二周后復(fù)診，皮損明顯好轉(zhuǎn)，癥狀完全消失。再鞏固治療二周后痊愈(圖2)。半年后電話隨訪，無(wú)復(fù)發(fā)。

討論1997年Fisher[3]首次提出RSS的診斷，全球報(bào)道尚不到20例，有學(xué)者認(rèn)為其是紅斑肢痛癥的變異[4]。RSS好發(fā)于平時(shí)健康的老年(60歲以上)患者，病因不明。臨床以陰囊(可以累及陰莖、龜頭)皮膚持續(xù)性紅斑，淡紅至深紅，可伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，無(wú)浸潤(rùn)、滲出、結(jié)痂屑、苔蘚化等表現(xiàn)。常伴有局部燒灼、敏感、疼痛不適等癥狀，臨床雖具有特征性，但長(zhǎng)期以來(lái)醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，從而導(dǎo)致誤診和漏診率較高[2]。組織病理學(xué)呈現(xiàn)非特異性，通常表皮正常，真皮可見(jiàn)少量毛細(xì)血管擴(kuò)張，散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)[3]。

圖2 患者治愈后的皮膚

對(duì)于RSS的診斷，主要依據(jù)是老年患者，陰囊起紅斑伴灼熱、疼痛不適，常規(guī)抗敏止癢治療無(wú)效，陰囊從無(wú)破損、糜爛，亦無(wú)浸潤(rùn)肥厚等表現(xiàn)，常有對(duì)各種治療不敏感史，四環(huán)素類藥物治療有效即可確診。需與其他疾病鑒別：(1)濕疹皮炎以及瘙癢癥主要癥狀是皮膚瘙癢，前者應(yīng)有原發(fā)皮疹如紅斑、丘疹、水皰等，后者無(wú)原發(fā)皮疹，僅表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、抓痕血痂以及皮膚增厚等。(2)帕杰氏病一般無(wú)任何不適癥狀，常表現(xiàn)為糜爛創(chuàng)面、境界清楚的斑片，病程較長(zhǎng)，1～2年不等，病理有特異性。(3)RSS需與接觸性皮炎相鑒別，后者一般為急性起病，病程短，瘙癢為主，充血性紅斑僅限于接觸部位，外用糖皮質(zhì)激素治療有特效。(4)反向銀屑病也可累及陰囊，但該病表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的鱗屑性紅斑，境界不清，其他褶皺部位也有類似皮疹，病理上可以與RSS區(qū)分。

RSS常有外用糖皮質(zhì)激素治療史，故有學(xué)者認(rèn)為本病與糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的玫瑰痤瘡及紅臉綜合征有相同的發(fā)病機(jī)制[5]。長(zhǎng)期外用糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)皮膚血管內(nèi)皮細(xì)胞中一氧化氮(NO)合成，使毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾＿@也可能是外用糖皮質(zhì)激素治療RSS后癥狀并未改善，反而加重的因素之一。而多西環(huán)素具有抑制NO合成酶的表達(dá)且加速其降解的作用，這可能是此藥治療RSS的作用機(jī)制，因?yàn)镹O合成酶被認(rèn)為在RSS的發(fā)病中發(fā)揮作用[6]。NO合成酶的抑制和數(shù)量減少，降低了皮膚內(nèi)NO的含量，使擴(kuò)張的血管收縮和復(fù)原，從而達(dá)到有效退紅斑的療效。

本例患者曾多次在其他醫(yī)院診治，以外涂糖皮質(zhì)激素、抗真菌藥膏為主，口服抗組胺藥、鎮(zhèn)痛藥治療，均無(wú)效果。RSS常伴發(fā)不同程度的心理疾病，如抑郁癥、強(qiáng)迫癥和焦慮癥，故有學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)生與精神狀態(tài)存在密切關(guān)系[7]。因此，明確診斷，正規(guī)、準(zhǔn)確的治療，及時(shí)緩解病癥，才是消除精神方面的安全隱患之有效保障。

一般來(lái)說(shuō)，RSS對(duì)抗真菌藥、抗組胺藥以及糖皮質(zhì)激素治療，效果不佳[8]。本例患者經(jīng)口服多西環(huán)素、外用0.03%他克莫司軟膏，取得良好療效， 四周治愈。多西環(huán)素屬四環(huán)素類抗生素，具有抗菌抗炎(抑制中性粒細(xì)胞趨化等)和抗血管增生作用[8]，并有抑制金屬基質(zhì)蛋白酶，可使部分RSS癥狀完全消退[1]。另外據(jù)相關(guān)報(bào)道[9]，四環(huán)素類抗生素治療RSS失敗時(shí)，可以選擇加巴噴丁作為二線治療，也可取得良好療效。他克莫司 可以改善皮損，但不能減輕局部燒灼、疼痛感。