熊青峰，閻超群，蔡仁慧，周 娣，付曉榮，陳 敏△

(1.武漢亞洲心臟病醫(yī)院放射科，武漢 430022；2.武漢市武昌醫(yī)院兒科，武漢 430063)

冠狀動脈起源于肺動脈(ACAPA)屬罕見先天性心臟畸形[1]，臨床中對不明原因的左心室擴大常容易歸因于擴張性心肌病，而超聲心動圖作為首選的檢查手段又極容易排除心臟瓣膜器質(zhì)性病變，導致該類患者更容易誤診因而延誤治療。本文回顧性分析20例在武漢亞洲心臟病醫(yī)院診斷為ACAPA的影像特征、手術治療及影像隨訪資料，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇于2005年12月至2016年7月在該院住院患者共20例，彩色多普勒因發(fā)現(xiàn)不明原因左心室擴大或二尖瓣返流，或因發(fā)現(xiàn)擴張、迂曲的冠狀動脈并發(fā)現(xiàn)主肺動脈管腔內(nèi)存在異常血流信號而疑似ACAPA 17例，3例疑似冠狀動脈瘺。其中男9例，女11例；年齡2個月至64歲，<1歲2例，1～<6歲6例，6～<14歲3例，14～<20歲1例，20～<64歲8例，年齡中位數(shù)11歲；2例伴有心慌、胸悶、氣促，4例伴有間斷性胸痛，1例伴有發(fā)作性暈厥，13例伴有二尖瓣收縮期雜音，其中2例同時伴有心慌、胸悶，1例同時伴有間斷性胸痛。16例心電圖提示ST-T段改變，4例心電圖提示ST-T段改變與病理性Q波并存。

1.2方法

1.2.1X-胸片判斷心臟大小[2]心胸比率：≤0.55為Ⅰ級，>0.55～0.60為Ⅱ級，>0.60為Ⅲ級。

1.2.2多層螺旋CT血管造影(MSCTA)掃描方法

1.2.2.1MSCTA掃描前準備 5歲以下患兒于檢查前行碘過敏試驗，觀察15 min，無不良反應。年齡在5歲以上行呼吸訓練，吸氣后屏氣掃描。不能配合掃描的患兒及年齡在5歲以下患兒于檢查前禁食6～8 h，禁飲2～3 h，持續(xù)監(jiān)測心電圖，脈搏血氧飽和度(SPO2)，入CT室前用肝素帽靜脈留置針作頭皮靜脈保留穿刺，以36～40 s速度靜脈注射異丙酚(2.0 mg/kg)，待患兒呼喚不醒及睫毛反射消失后，麻醉滿意。患兒10 min后蘇醒。

1.2.2.2MSCTA前門控低劑量心胸聯(lián)合掃描 本次病例均采用前門控心胸聯(lián)合掃描(Philips Brilliance 64 slice CT，Philips Healzhcare，荷蘭或者SOMATOM Definition 雙源CT，Siemens，德國)。采用雙筒高壓注射器經(jīng)手背靜脈、肘前靜脈或足背靜脈注射非離子對比劑(350 mgI/mL)，同時采用生理鹽水沖刷技術降低上腔靜脈、右心系統(tǒng)對比劑偽影。對比劑注射量為2 mL/kg，成年患者造影劑用量在55～70 mL。造影劑注射完畢后接著以相同速率注射生理鹽水10 mL。速率計算方法為對比劑用量與生理鹽水用量之和除以30，成年患者3.7～4.3 mL/s。掃描范圍從胸廓入口到心底部。掃描參數(shù)：準直0.60 mm，有效層厚0.75 mm，重建間隔0.40 mm，管電壓80 Kv，管電流使用自動毫安秒，兒童患者設定30%～80% R-R間期為數(shù)據(jù)采集時間窗；成年患者設定75% R-R間期為數(shù)據(jù)采集時間窗。重建選擇自動最佳收縮期與自動舒張期。

1.2.2.3CTA圖像后處理 掃描結(jié)束后，利用后處理工作站對40%或75% R-R間期的數(shù)據(jù)進行圖像處理，所得圖像達不到診斷要求時再對32%～48%或70%～80% R-R間期每隔2%進行數(shù)據(jù)重建，選擇最佳重建時相進行圖像后處理。重建卷積核選用B26f。將原始圖像傳至工作站，進行容積成像(VRT)、多平面圖像重建(MPR)、曲面重建(CPR)及最大密度投影(MIP)等圖像后處理，由3名經(jīng)驗豐富的心血管影像?？漆t(yī)師共同判斷冠狀動脈走行及心臟合并畸形。

1.2.3冠狀動脈起自肺動脈診斷標準[3]直接征象：冠狀動脈起自肺動脈，走行正常；間接征象：冠狀動脈增寬、迂曲，左心室擴大。

1.3統(tǒng)計學處理 采用統(tǒng)計軟件SPSS16.0，計數(shù)資料采用率表示，采用χ2檢驗，檢驗水準α=0.05，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1胸部遠達片評價心胸比率 20例患者中術前Ⅲ級增大(圖1A、2A)10例(50%)，中度增大8例(40%)，心影正?；蜉p度增大2例(10%)，心影呈Ⅱ～Ⅲ級增大18例(90%)。

2.2MSCTA診斷結(jié)果 18例(90%)為冠狀動脈主干(左主干)起源異常，其中3例起自肺動脈竇管交界，3例起自主肺動脈壁(圖1B)，12例起自主肺動脈竇內(nèi)(圖2B)。1例回旋支單獨起自左肺動脈起始處，1例右冠狀動脈起自主肺動脈根部的右側(cè)。CT容積成像清晰顯示異常起源的冠狀動脈開口(圖1C、2C)。14例(70%)冠狀動脈增粗、迂曲并見粗大吻合支血管，6例側(cè)支血管不明顯。4例合并細小的冠狀動脈-肺動脈瘺。

表1 20例冠狀動脈異常起源于肺動脈術前、術后CTR比較

續(xù)表1 20例冠狀動脈異常起源于肺動脈術前、術后CTR比較

A： 術前心影Ⅲ級增大；B： 左冠狀動脈(LCA)起自主肺動脈左側(cè)竇內(nèi)(白箭)；C ：CT 容積成像顯示LCA異常起源；D： 術后心影Ⅱ級增大

圖1典型病例1

A：術前心影Ⅲ級增大；B：左冠狀動脈(LCA)起自主肺動脈右側(cè)壁(黑箭)；C：CT 容積成像顯示LCA異常起源；D：術后心影Ⅱ級增大

圖2典型病例2

2.3治療 20例患者均采用外科手術矯治，其中17例(85%)行冠狀動脈移植術，3例(15%)行搭橋手術。對合并有瓣環(huán)擴大或者二尖瓣脫垂者同時行二尖瓣成形術。1例合并室間隔缺損，術中進行室間隔缺損修補術。

2.4隨訪 患者出院前心影呈Ⅲ級增大4例(20%)，中度增大5例(25%)，心影正?；蜉p度增大11例(55%)，心影呈Ⅱ～Ⅲ級增大9例(45%)。術前、術后心影差異有統(tǒng)計學意義(χ2=9.495，P=0.009),13例患者心影有不同程度縮小，心影總體改善率達65%，見圖1D、2D。術前、術后胸部遠達片評價心胸比例(表1)。術后彩色多普勒超聲隨訪3個月至5年，發(fā)現(xiàn)擴大的左心室不同程度恢復，二尖瓣無返流，1例術后4年發(fā)現(xiàn)主肺動脈竇管交界狹窄，行肺動脈球囊擴張，癥狀得到明顯改善。

3 討 論

ACAPA患者由于受累心肌血供來自壓力很低的肺動脈，導致有效血流明顯減少，且側(cè)支血管容易導致竊血，加重心肌損傷，引起左室擴大，進而損害二尖瓣功能，形成惡性循環(huán)[4]，如不積極治療，絕大部分患兒于1歲內(nèi)死亡[5]。

彩色多普勒是診斷該病的首選檢查方法，但在疾病早期，臨床表現(xiàn)不典型，而在疾病中晚期，與擴張性心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、冠狀動脈瘺或二尖瓣病變又不容易鑒別，極容易被漏診、誤診[6-8]。本研究中，彩色多普勒診斷誤診3例(15%)。因此，當彩色多普勒高度懷疑ACAPA時，有必要借助其他影像學方法排除ACAPA可能[9]。

MSCTA已被作為心血管疾病的有效檢查方法之一[10-13]，其前門控技術還可明顯減少輻射劑量[14-15]。本研究中，20例經(jīng)MSCTA診斷為ACAPA，經(jīng)手術證實，18例(90%)為左主干起自主肺動脈，其中起自肺動脈竇管交界3例，起自主肺動脈壁3例，起自主肺動脈左側(cè)竇12例。1例回旋支(5%)起自左肺動脈起始處，1例右冠狀動脈(5%)起自主肺動脈右側(cè)壁。此外，MSCTA還可清晰顯示心外冠狀動脈走行、側(cè)枝吻合及心內(nèi)解剖結(jié)構異常。本研究中，MSCTA顯示冠狀動脈增粗、迂曲及側(cè)支血管14例，1例合并膜周部室間隔缺損，4例合并冠狀動脈-肺動脈瘺。因此，MSCTA結(jié)果可作為術前制訂手術方案的可靠依據(jù)[16-17]。

本次病例中，術前心胸比率呈Ⅱ～Ⅲ級增大18例，占所有病例90%，其中Ⅲ級增大有10例(50%)，合并二尖瓣功能異常8例(40%)。術后心影明顯改善，呈Ⅱ～Ⅲ級增大9例(45%)，較術前減少50%，其中心臟呈Ⅲ級增大只有4例，較術前減少60%。術后有13例患者心臟有不同程度縮小，心臟總體改善率達65%。術后經(jīng)彩色多普勒隨訪發(fā)現(xiàn)擴大的左心室有不同程度恢復，二尖瓣無中-重度返流。1例術前心影增大明顯，術后心影有縮小趨勢。1例術前心影呈球形明顯增大，出院前心影無改善?？梢姡挠按笮】梢杂脕沓醪皆u估術前心肌損傷嚴重程度及術后療效判斷的可靠方法。

ACAPA一旦確診均應盡早手術矯治[18]。本研究中，17例行冠狀動脈移植術，3例行冠狀動脈搭橋術。對合并二尖瓣功能損害或其他心內(nèi)畸形，術中可行一期矯治。本次病例中8例同期行二尖瓣成形術，1例同期行室間隔缺損修補術。1例術后4年發(fā)現(xiàn)主肺動脈竇管交界處狹窄，行球囊擴張術后，癥狀明顯改善。

因此，胸部遠達片及彩色多普勒可作為ACAPA常規(guī)檢查手段。其中，CTA可以明確診斷ACAPA，對手術方式選擇具有重要指導價值。