曾志聰，林豐夏，宋銀枝

1 臨床資料

患者，男性，40歲。因 “體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音30年，活動后氣促1年”入院。查體：血壓130/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心前區(qū)可見抬舉性搏動，心界叩診向左下擴(kuò)大，心率76次/min，律齊，胸骨左緣第2、3肋間可聞及舒張期雜音。心電圖示：竇性心律，左心室肥厚伴ST-T改變。超聲心動圖示（圖1）：左心室射血分?jǐn)?shù)50%，全心擴(kuò)大，左心室為主（左心室舒張末期內(nèi)徑68 mm），右冠狀動脈起始部內(nèi)徑18 mm，形態(tài)不規(guī)則，局部呈瘤樣擴(kuò)張，最寬處內(nèi)徑49 mm，其內(nèi)見彩色湍流，走形迂曲，開口于左心室后壁，緊貼二尖瓣環(huán)，開口徑14 mm，多普勒獲及舒張期湍流，最大血流速度2.93 m/s，壓差34 mmHg。冠狀動脈造影示（圖2）：右冠動脈明顯迂曲擴(kuò)張。

圖1 患者的超聲心動圖圖像

注：箭頭示右冠狀動脈迂曲和擴(kuò)張

患者至胸外科行冠狀動脈畸形矯正術(shù)（冠狀動脈瘤動脈重建）+冠狀動脈瘺修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中所見：右冠狀動脈全程擴(kuò)張，冠狀動脈主動脈開口直徑約20 mm，全程迂曲，瘤樣擴(kuò)張，直徑約50 mm，冠狀動脈管壁見多量粥樣軟斑塊形成，遠(yuǎn)端開口于左心室膈面近房室溝處開口于左心室基底部，近P3位置，瘺口徑約20 mm。術(shù)后超聲心動圖示：右冠狀動脈成形后冠狀動脈直徑明顯縮小，最大直徑約18 mm，冠狀動脈瘺修補(bǔ)后冠狀動脈與左心室未見交通血流。后規(guī)范抗血小板、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊等治療，患者目前病情穩(wěn)定，無明顯胸痛，氣促不適。

2 討論

冠狀動脈瘺是指冠狀動脈與心腔或其周圍血管存在異常交通，大多數(shù)是由于發(fā)育異常所導(dǎo)致的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.26%～0.40%。大部分冠狀動脈瘺引入右心系統(tǒng)，約41%引入右心室，26%引入右心房，約3%引入左心室[1]。

巨大冠狀動脈瘤目前較為公認(rèn)的定義為：冠狀動脈直徑增寬至少是正常冠狀動脈直徑的4倍或20 mm以上，發(fā)病率僅0.02%～0.20%。Keyser等[2]報道，巨大冠狀動脈瘤較多發(fā)生在右冠狀動脈，且大多發(fā)生在右冠狀動脈近段；他們總結(jié)過去49年管徑超過50 mm的28 例巨大冠狀動脈瘤，其中1例為先天性心臟病。巨大冠狀動脈常見的病因為冠狀動脈粥樣硬化、先天性心臟病、動脈炎、川崎病等。

在診斷方面，超聲心動圖對于診斷巨大冠狀動脈瘤及冠狀動脈瘺簡便、準(zhǔn)確、有特異性，可作為首選檢查方法。冠狀動脈計算機(jī)斷層掃描血管造影或冠狀動脈造影檢查可進(jìn)一步明確動脈瘤的形態(tài)、走形以及冠狀動脈瘺的瘺口。還可以通過血管內(nèi)超聲檢查來了解冠狀動脈管腔內(nèi)的構(gòu)成，也可以進(jìn)一步判斷真、假動脈瘤。在治療方面，可選擇外科手術(shù)或者經(jīng)導(dǎo)管介入治療。傳統(tǒng)外科治療包括動脈瘤結(jié)扎和瘺口縫合兩大方面，其主要適應(yīng)證有：心力衰竭；心肌缺血；肺動脈高壓；左向右分流量超過30%；并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎；冠狀動脈瘤破裂風(fēng)險大；瘺口較大或多發(fā)性瘺；心臟雜音明顯；合并需一起手術(shù)處理的其他心臟畸形[3]。Reidy等[4]于1983年開展了世界首例冠狀動脈瘺經(jīng)皮介入封堵術(shù)。隨著介入技術(shù)的不斷發(fā)展，介入栓塞術(shù)對比傳統(tǒng)開胸手術(shù)具有創(chuàng)傷小及恢復(fù)快優(yōu)勢，但其遠(yuǎn)期療效及并發(fā)癥有待進(jìn)一步觀察。該病例患者右冠狀動脈明顯擴(kuò)張，最寬處達(dá)50 mm，瘺口開口20 mm，考慮為先天性心臟病，經(jīng)胸外科行冠狀動脈畸形矯正術(shù)+冠狀動脈瘺修補(bǔ)術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。