韋之見(jiàn),徐阿曼,韓文秀,陳章明

(安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院胃腸外科，安徽 合肥 230022)

全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(situs inversus totalis，SIT)是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病[1]，胸腹腔的臟器先天性的存在于對(duì)側(cè)，包括右位心。由于器官的對(duì)側(cè)移位和血管的變異，SIT的患者手術(shù)時(shí)困難會(huì)增加，尤其是腹腔鏡手術(shù)。目前關(guān)于SIT患者腹腔鏡手術(shù)的報(bào)道仍不多見(jiàn)，其中大部分描述的均為腹腔鏡膽囊切除術(shù)，而關(guān)于腹腔鏡下行直腸癌根治術(shù)的研究鮮有開(kāi)展，其手術(shù)安全性及術(shù)后并發(fā)癥情況報(bào)道不一[2-8]。筆者總結(jié)1例SIT患者腹腔鏡下直腸癌根治術(shù)所獲得的經(jīng)驗(yàn)，以期對(duì)臨床相似病例手術(shù)治療提供經(jīng)驗(yàn)幫助。

1 資料與方法

1.1病例資料女，67歲，因“大便帶血1年余”入院?；颊?年前在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)大便帶血，伴有腹瀉，約10次/天，糞便成形，無(wú)發(fā)熱、腹痛等不適，未予以治療，后患者因腹瀉及便血癥狀加重，遂就診于外院并行腸鏡檢查示：直腸黏膜見(jiàn)環(huán)形不規(guī)則新生物，活檢病理示：直腸腺體呈高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變伴壞死，患者為求進(jìn)一步治療就診于我院。既往無(wú)“高血壓，冠心病，糖尿病”病史，否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史。個(gè)人史：居住環(huán)境適宜，否認(rèn)疫區(qū)接觸史，無(wú)煙酒不良嗜好，16歲初潮，月經(jīng)周期規(guī)則，量正常，已絕經(jīng)，19歲結(jié)婚，否認(rèn)近親結(jié)婚史，父母及弟弟均體健，生有兩個(gè)男孩身體均健康，家族無(wú)此類病患者。入院查體：體質(zhì)量 60 kg，營(yíng)養(yǎng)良好，全身皮膚鞏膜無(wú)黃染，未及淺表淋巴結(jié)，心臟聽(tīng)診右位心，心音正常，腹部聽(tīng)診正常，腹部稍微隆起，肝脾肋下未觸及，左下腹輕壓痛，腹部叩診鼓音，腸鳴音4次/分，雙下肢無(wú)水腫。直腸指診(胸膝位)：進(jìn)指6 cm在9點(diǎn)鐘方向可觸及菜花樣腫塊，大小約4 cm×3 cm，質(zhì)硬，退指指套血染。

1.2實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)正常，糞便常規(guī)示：顏色紅色，鏡檢紅細(xì)胞3～5個(gè)/HP,尿常規(guī)白細(xì)胞(+)，凝血功能結(jié)果正常，肝功能、電解質(zhì)及空腹血糖等指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。腫瘤標(biāo)志物：CEA 20.5 μg·L-1。我院病理切片會(huì)診示：直腸部分腺體呈高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變，不排除癌變，組織表淺。心電圖提示(左右手反接，胸導(dǎo)聯(lián)向右反接)右位心(圖1)，腹盆腔CT檢查：提示腹腔臟器轉(zhuǎn)位(圖2)，胸片提示右位心(圖3)，腹盆腔CT檢查示直腸管壁增厚，結(jié)合臨床，考慮直腸癌(圖4)。結(jié)合病史，體檢及輔助檢查診斷為直腸惡性腫瘤，胸腹腔臟器轉(zhuǎn)位。

1.3手術(shù)本研究獲得安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患者及其近親屬簽署知情同意書(shū)。經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備后于2016年9月26日在全麻下行腹腔鏡下直腸癌根治術(shù)。全身麻醉后,患者取截石位，術(shù)者及扶鏡者站于患者左側(cè)，第一助手站于右側(cè)，與沒(méi)有腹腔轉(zhuǎn)位的患者手術(shù)時(shí)的位置正好相反，肚臍上方放入10 cm戳孔，另外三套管放置操作在反麥?zhǔn)宵c(diǎn)的12 cm戳孔，左、右臍平腹直肌外緣分別放置5 cm戳孔。腹腔鏡探查顯示腹部器官完全移位：胃和脾位于右上腹部，而肝和膽囊位于左上腹部，盲腸和升結(jié)腸位于左邊，乙狀結(jié)腸位于右下腹，未發(fā)現(xiàn)各個(gè)臟器發(fā)育畸形。手術(shù)原則和步驟則是一致的，但術(shù)中先在乙狀結(jié)腸系膜內(nèi)側(cè)游離腸系膜下動(dòng)脈，Hemolok結(jié)扎離斷后，于其右側(cè)找到腸系膜下靜脈，于根部予結(jié)扎離斷，其余步驟與常規(guī)腹腔鏡直腸癌手術(shù)一致。游離直腸至腫瘤下緣3 cm處60#腔鏡下切割閉合器切割閉合。撤氣腹，與下腹正中取5 cm切口進(jìn)腹，切口予以保護(hù)，將腸管提出，距腫瘤上方約10 cm 處切斷腸管，移除標(biāo)本。近端給予荷包縫合，置入29#吻合器蘑菇頭，結(jié)扎牢靠，回納腹腔，逐層關(guān)閉切口，重新建立氣腹。擴(kuò)肛后置入吻合器底座，在腹腔鏡下完成直腸結(jié)腸吻合。蒸餾水反復(fù)沖洗，未見(jiàn)吻合口及術(shù)野出血，盆腔置乳膠管一根引流，手術(shù)過(guò)程順利，手術(shù)時(shí)間為159 min，術(shù)中出血約60 mL，術(shù)后給予對(duì)癥治療。由于與常規(guī)手術(shù)解剖和思維的相反性，本例手術(shù)時(shí)間較常規(guī)手術(shù)時(shí)間延長(zhǎng)，主要是解剖血管的時(shí)間延長(zhǎng)，但發(fā)現(xiàn)患者的解剖層次并未改變，游離結(jié)腸及直腸的操作并無(wú)明顯增加手術(shù)時(shí)間，且手術(shù)前已充分了解患者的內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，術(shù)中操作仔細(xì)，因而手術(shù)出血亦較少。

2 結(jié)果

患者術(shù)后第1天引流出約200 mL淡血性液體，第2天引流出30 mL淡血性液體，第3天引流出約15 mL淡血性液體，第6天通氣后給予流質(zhì)飲食，第7天拔除導(dǎo)尿管，第8天排便，第12天出院，未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后病理示：直腸潰瘍型中分化腺癌，大小約4 cm× 4 cm×1 cm，侵及全層，浸潤(rùn)局部脂肪，神經(jīng)侵犯，兩切緣未見(jiàn)癌，腸周檢及癌結(jié)節(jié)1枚，淋巴結(jié)檢及6枚，未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移。因患者全內(nèi)臟反位手術(shù)時(shí)間相對(duì)延長(zhǎng)，患者恢復(fù)較正?；颊哂兴娱L(zhǎng)，告知患者術(shù)后需行放化療，術(shù)后患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予放化療，隨訪1年未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，亦未出現(xiàn)相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥。

3 文獻(xiàn)資料

從數(shù)據(jù)庫(kù)Pubmed中通過(guò)檢索詞：situs inversus or levocardia和cancer or tumor or carcinoma得到文獻(xiàn)304例，其中涉及全內(nèi)臟反位合并直腸癌的文章9例；在中國(guó)知網(wǎng)和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)檢索：全內(nèi)臟(反位/轉(zhuǎn)位)和直腸癌發(fā)現(xiàn)相關(guān)文獻(xiàn)6例。檢索及篩選文獻(xiàn)流程均經(jīng)兩位研究人員獨(dú)立完成，共得到與文章主題相關(guān)文章15篇(表1)，加本篇報(bào)告，總共16例。其中1篇為錄像，2篇為護(hù)理體會(huì)，女性12例，男性3例，女性發(fā)生率(12.80%)高于男性(3.20%),年齡(56.64±13.22)歲，年齡范圍39～78歲，腹腔鏡手術(shù)7例，機(jī)器人手術(shù)2例，開(kāi)放手術(shù)6例。無(wú)論是開(kāi)放手術(shù)，還是腔鏡手術(shù)，術(shù)中及術(shù)后隨訪均無(wú)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。其中1例患者內(nèi)臟結(jié)腸不完全轉(zhuǎn)位，闌尾和升結(jié)腸在右側(cè)，降結(jié)腸在左側(cè)，乙狀結(jié)腸在右側(cè)，并伴有多脾綜合征同時(shí)合并胃癌。本例為第8例腹腔鏡手術(shù)，同時(shí)是第3例采用腹腔鏡手術(shù)的國(guó)內(nèi)臨床病例報(bào)告。

4 討論

SIT是一種胸腹腔臟器處于相反位置的罕見(jiàn)情況，其發(fā)生率1/5 000～1/10 000[17]，先天性臟器轉(zhuǎn)位合并闌尾炎、膽囊結(jié)石病例不少，但合并結(jié)直腸癌較少，目前尚無(wú)報(bào)道提示直腸癌與胸腹腔轉(zhuǎn)位有必然聯(lián)系，對(duì)于全胸腹腔臟器轉(zhuǎn)位合并結(jié)直腸癌，因體征與經(jīng)典體征正好相反，容易誤診，且腔鏡手術(shù)因術(shù)者操作習(xí)慣改變?nèi)菀自斐尚g(shù)中臟器損傷。因此，為了更安全的進(jìn)行腹腔鏡直腸癌根治術(shù)，術(shù)前影像學(xué)檢查至關(guān)重要，CT血管造影和結(jié)腸鏡對(duì)于術(shù)前了解解剖和手術(shù)步驟的擬定有很大的幫助。傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)5孔操作，對(duì)于SIT的放置則是將原本術(shù)者放置于麥?zhǔn)宵c(diǎn)處的主操作孔移至對(duì)側(cè)的反麥?zhǔn)宵c(diǎn)處，其余的操作孔沒(méi)有變化，同時(shí)主刀者及扶鏡者站于患者左側(cè)，第一助手站于右側(cè)，對(duì)于術(shù)者，其視野和通常一樣并沒(méi)有改變，其手術(shù)過(guò)程中通過(guò)左側(cè)套管孔進(jìn)行血管的結(jié)扎、腸管的游離并沒(méi)有太大困難。Oms 和 Badia[18]報(bào)道了左撇子的操作者對(duì)于SIT患者進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)存在優(yōu)勢(shì)，但是位置的改變對(duì)于習(xí)慣右手操作者來(lái)言其手術(shù)難度并未增加。相關(guān)報(bào)道[2-6,8]稱腹腔鏡手術(shù)在全內(nèi)臟反位合并直腸癌中是安全的，有專家報(bào)道[12,15]發(fā)現(xiàn)機(jī)器人手術(shù)在全內(nèi)臟反位直腸癌患者中也是安全的，術(shù)后分別于第4天和第6天出院，亦無(wú)手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。

表1 全內(nèi)臟反位合并直腸癌16例一覽表

有文獻(xiàn)報(bào)道，手助腹腔鏡的結(jié)直腸癌患者術(shù)后生活質(zhì)量較高，也是可選的手術(shù)方式之一[19]，也有文獻(xiàn)報(bào)道可采用拖出式直腸癌切除吻合術(shù)不僅可提高低位直腸癌手術(shù)保肛率，還具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、提高術(shù)后生活質(zhì)量及降低術(shù)后并發(fā)癥等方面的優(yōu)勢(shì)[20]，通過(guò)自然腔道腸管脫出進(jìn)行切斷腸管可以減少醫(yī)用高值耗材的使用，可以明顯降低患者的醫(yī)療費(fèi)用，本手術(shù)不但延續(xù)了腹腔鏡直腸手術(shù)損傷小、操作視野廣及術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)勢(shì)，還能實(shí)現(xiàn)直腸的超低位吻合，同時(shí)經(jīng)直腸拖出肛門(mén)外切除標(biāo)本，進(jìn)一步減少了手術(shù)創(chuàng)傷，減輕術(shù)后疼痛，降低腫瘤切口種植和切口疝的發(fā)生率，同時(shí)加快患者恢復(fù)，減少了住院時(shí)間，降低住院費(fèi)用。全腔鏡拖出式吻合在經(jīng)直腸患者要求腫塊小于3 cm[21],本研究中因腫瘤大于3 cm,所以未采用全腔鏡下拖出式直腸癌切除吻合術(shù)。各個(gè)文獻(xiàn)關(guān)于SIT患者腹腔鏡和機(jī)器人下直腸癌手術(shù)的報(bào)道[2-8，11]，術(shù)后均并未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，提示腹腔鏡下合并全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的直腸癌治療是安全可行，但需要更多的臨床病例去證實(shí)這一結(jié)論。

綜上，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位可根據(jù)影像學(xué)檢查明確診斷，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位一般不需處理，但術(shù)前明確診斷可減少其手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。筆者認(rèn)為全內(nèi)臟反位患者手術(shù)，不僅要關(guān)注解剖位置的異常，術(shù)中也要關(guān)注器官及組織畸形問(wèn)題，避免術(shù)中副損傷的發(fā)生，只要術(shù)前準(zhǔn)備充分，術(shù)中小心謹(jǐn)慎，腹腔鏡下全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位直腸癌手術(shù)治療是安全有效的，有條件的地區(qū)機(jī)器人手術(shù)也可作為手術(shù)選擇的一種方式。

(本文圖1～4見(jiàn)插圖10-1)