時毓民

與腫瘤有關的性早熟

下丘腦錯構瘤 此類疾病有較獨特的臨床表現，如性早熟、癡笑樣癲癇，有些可伴有其他類型的癲癇或行為異常，多數發(fā)生在兒童早期。性早熟在嬰幼兒女孩身上表現為乳房發(fā)育、月經初潮，在男孩身上表現為陰莖增大，出現陰毛、痤瘡及聲音變粗等。有作者報道，錯構瘤中的74%有性早熟現象，性早熟兒童的性激素水平增高，過早進入青春期，因骨骼發(fā)育過快，早期表現為生長超速，但亦較早停止發(fā)育，喪失了身高發(fā)育的潛力而使身材矮小。

松果體區(qū)腫瘤 在兒童期的發(fā)病率比成人高2倍以上。腫瘤可致腦積水及顱內壓增高，使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視、耳鳴、聽力減退和內分泌紊亂，腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑素分泌減少，去除了褪黑素對性腺激素分泌的抑制，可導致性早熟（占17.1%）。

卵巢腫瘤 此類型腫瘤約占小兒惡性腫瘤的1%，罕見于5歲前，約20%發(fā)生于月經來潮前的女孩。其2/3來源于生殖細胞，最多見的是成熟的畸胎瘤。卵巢腫瘤如粒層細胞瘤，因產生大量雌激素，可引起性早熟的癥狀。女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發(fā)育迅速，并出現月經，但不排卵。骨骼發(fā)育可超越正常范圍。尿中雌激素增高，同時尿中促性腺激素亦升高，超出一般規(guī)律達到成人水平。

腦垂體腺瘤 這種疾病是一種常見的良性腫瘤，而且這種疾病一般都是育齡的婦女容易患有的，但是現在很多兒童也容易出現腦垂體腺瘤。表現為性早熟，肢端肥大，出現視野缺損等癥狀。

腎上腺腫瘤 性腺異常癥由皮質腫瘤引起，主要表現為女性患者向男性轉化。所謂性別的轉化，只是生殖器外形的變化，其真正的性別未變，因決定其性別的性腺和性染色體未變，故胎兒期發(fā)生所謂的“女性假兩性畸形”。

常用的外科治療方法

1.顯微外科手術，特點為創(chuàng)傷性小，目前采用這種方法對下丘腦錯構瘤等疾病的治療取得成功。有一個報道對6例錯構瘤引起的性早熟進行顯微外科切除術，結果全部切除，性征發(fā)育得到控制，性激素降至正常水平，沒有任何并發(fā)癥。

2.立體定向放射外科技術是近年發(fā)展的新技術，包括γ刀、X刀、高能粒子加速器等，它適用于治療下丘腦、垂體、松果體部位的腫瘤導致的真性性早熟。方法是先采用頭顱的磁共振將腫瘤準確定位后，由計算機自動控制的γ射線或高能粒子聚集在病灶部位，照射治療后腫瘤會明顯縮小，甚至消失，被瘢痕組織所代替，患兒性征隨之消失。這種方法不需要打開頭顱，對病灶周圍正常的中樞神經組織損傷很少，并發(fā)癥也少，療效肯定，但是主要的缺點是價格十分昂貴，每次照射需要人民幣2萬～3萬元。國內報道了用γ刀治療3例以性早熟為表現的嬰兒松果體瘤和異位松果體瘤，隨訪9～12個月，結果表明患兒的癥狀和腫瘤生長均得到有效控制。

3.確診為卵巢及腎上腺腫瘤所致的假性性早熟應盡快進行腫瘤切除術，有腫瘤轉移的在術后還要輔以放療或化療，只有完全清除腫瘤，性早熟才能得到控制。

4.目前腹腔鏡手術已成為切除腎上腺腫瘤的最常用方式。其優(yōu)點是微創(chuàng)，即皮膚上僅需幾個直徑1厘米的小孔即可完成腫瘤的切除，術后恢復很快。