周 玲，弓文清，胥 盼，劉 璐，田銘君，牛義翠，劉麗文，鄭敏娟

(空軍軍醫(yī)大學西京醫(yī)院超聲醫(yī)學科，陜西 西安 710032)

主動脈夾層(aortic dissection,AD)是最嚴重的心血管疾病之一，起病急，病情危重，死亡率極高，兇險程度遠高于腦梗死、心肌梗死和惡性腫瘤[1]；如不及時治療，急性AD患者24 h死亡率為33%，48 h死亡率為50%，1周內死亡率為75%，3個月內死亡率達90%，其中75%死于夾層破裂[2]。AD年發(fā)病率為2.0/10萬～3.5/10萬，且逐年上升[3]。同時，部分AD患者術后出現嚴重并發(fā)癥，如腦缺血(18.4%)、脊髓損傷(16.1%)或急性腎損傷(31%)等，提示臨床應提高對AD患者多臟器功能改變的認識[4]，但目前外科治療主要針對主動脈病變，對AD患者重要臟器受累情況及影響治療預后的因素缺乏了解[2-3]。本研究探討AD患者的臨床特點，為提高臨床診治水平及判斷預后提供依據。

表1 不同DeBakey分型AD患者頸部血管受累情況[例(%)]

圖1 頸部血管超聲示AD累及頸動脈 A.累及無名和右側頸總動脈； B.累及右側頸總動脈并血栓 (RCCA:右側頸總動脈;NA:無名動脈;TH:血栓)

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年1月—2015年12月于我院心外科就診的1 220例急性AD患者的臨床資料，均經心血管超聲和CTA確診，其中男942例，女278例，年齡16～82歲，平均(49.8±10.6)歲；971例(971/1 220，79.59%)既往有高血壓病史。臨床發(fā)病特征包括AD患者性別比、不同類型AD的比例和首發(fā)癥狀；重要臟器和血管受累包括心臟結構和功能、腎功能、凝血功能受累以及頸部血管、腹部血管、髂血管是否發(fā)生夾層或起自假腔；死亡情況包括術前、術后死亡人數及死亡原因等。

1.2 AD分型 參考DeBakey分型，將AD分為Ⅰ型(夾層起自升主動脈，擴展范圍超過主動脈弓及降主動脈)、Ⅱ型(病變局限于升主動脈)、Ⅲ型(病變從左鎖骨下動脈開口遠端開始，包括或超過胸主動脈)和壁內血腫(主動脈壁內出血或主動脈壁內局限性血腫形成)共4類。

1.3 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 16.0統(tǒng)計分析軟件。對計量資料進行正態(tài)性檢驗，非正態(tài)分布的計量資料以中位數表示，正態(tài)分布的計量資料以±s表示；計數資料以頻數、百分率表示，采用Pearsonχ2檢驗；P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 臨床特征 1 220例AD患者中，男女比例為3.39∶1。DeBakeyⅠ型38.77%(473/1 220)，Ⅱ型9.59%(117/1 220)，Ⅲ型42.70%(521/1 220)，壁內血腫8.93%(109/1 220)。最常見首發(fā)癥狀為胸痛79.59%(971/1 220)，其次為合并癥狀17.13%(209/1 220)，單發(fā)腹痛(30/1 220，2.46%)、神經癥狀 (5/1 220，0.41%)及肢體障礙(5/1 220，0.41%)均較少。

2.2 重要臟器受累情況

2.2.1 頸部血管 425例頸部血管CTA及超聲影像學資料完整，其中不同DeBakey分型的AD患者頸部血管受累情況見表1、圖1，以DeBakey Ⅰ型累及無名動脈最常見(183/271，67.53%)。

2.2.2 腹部血管 1 094例腹部血管CTA影像資料完整，其中不同DeBakey分型AD患者腹部血管發(fā)生夾層和起自假腔情況見表2、3及圖2A～2C。腹部血管最高累及率為51.64%(221/428)。

表2 腹主動脈分支血管發(fā)生夾層的情況[例(%)]

表3 腹主動脈分支血管起自假腔的情況[例(%)]

2.2.3 髂血管受累 全部1 220例髂血管影像學資料完整，不同DeBakey分型AD患者髂血管受累情況見表4、圖2D，髂血管最高累及率為31.92%(151/473)。

2.2.4 心臟 AD主要累及左心，表現為主動脈竇部(497/957，51.93%)及升主動脈((619/995，62.21%)擴張，左心房(375/1 157，32.41%)及左心室(363/1 158，31.35%))擴大，室間隔(633/1 163，54.43%)增厚，主動脈瓣中-大量反流(245/1 104，22.19%)，心包積液(326/1 138，28.65%)及射血分數減低(205/1 171，17.51%)。

2.2.5 腎功能與凝血功能 AD患者術前腎功能異常(肌酐≥120 mmol/L或尿蛋白陽性)占26.07%(310/1 189)，術后占57.14%(324/567)，凝血功能異常(二聚體≥0.60 mgml)術前占96.62%(1 003/1 038)，術后占96.28%(751/780)。

2.3 預后 1 220例AD患者中，共死亡171例，死亡率14.01%(171/1 220)。術前死亡89例(89/171，52.04%)，原因主要為夾層破裂(81/171，47.37%)；術后死亡82例(82/171，47.95%)，原因主要為多器官功能衰竭及心力衰竭心律失常(66/171，38.60%)，其次為神經脊髓并發(fā)癥、夾層破裂和消化道出血，見表5。AD患者發(fā)病至就診時間中位數為2天，以2天為界對AD患者術前、術后死亡人數進行統(tǒng)計學分析，結果顯示≤2天就診死亡患者數(術前69例，術后52例)與>2天就診死亡患者數(術前20例，術后30例)差異有統(tǒng)計學意義(χ2=4.109，P=0.043)。

表4 髂血管受累情況[例(%)]

表5 AD患者術前、術后死亡原因分析(例)

圖2 CTA示AD累及腹部血管和髂血管 A.累及腹腔干; B.累及腸系膜上動脈; C.左腎動脈起自假腔; D.累及髂總動脈 (箭示受累動脈)

3 討論

AD是在外因(高血壓、高張力、外傷等)和內因(動脈內膜薄弱，如動脈硬化、各種結締組織病、馬方綜合征等家族遺傳疾病等)共同作用下導致的主動脈內膜撕脫。該病十分兇險，臨床表現復雜多樣，且死亡率極高。目前外科治療AD主要針對主動脈進行修復，但AD累及分支血管對重要臟器血供的影響也很嚴重，而目前國內外均缺乏相應的大樣本研究。本研究回顧性分析于我院心外科就診的1 220例AD患者的臨床及影像學資料，旨在分析和評估AD對全身重要臟器和分支血管的影響，為臨床制定診治策略及預后判斷提供參考依據。

本研究分析1 220例AD患者的臨床特征，結果表明AD好發(fā)于中年男性，且本組高血壓患者占79.59%，高血壓是AD的主要病因及促發(fā)因素[5-6]；進一步分析顯示，≤2天就診死亡患者數與>2天就診患者死亡數差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，與≤2天就診的AD患者發(fā)病急、夾層撕脫范圍較廣、病情相對較重有關。

不同分支血管受累可導致不同的臨床癥狀，與夾層發(fā)生部位及血管累及范圍有關。內膜剝離、血流狀態(tài)改變、假腔內血栓形成均可引起相應臟器供血不足，出現不同臨床癥狀[7]。本研究對頸部血管(影響腦血供)、腹部分支血管(影響肝、腎、胃腸道血供)及心、腎功能進行分析，發(fā)現頸部血管中，以DeBakey Ⅰ型累及無名動脈最常見(183/271，67.53%)，既往研究[8-10]亦提示約10.18%的AD患者因腦血供不足而出現急性新發(fā)腦梗死；腹部血管中，DeBakey Ⅰ型和Ⅲ型AD累及最常見，無論是腹部血管發(fā)生夾層還是起自假腔，均可引起相應臟器急性供血不足，臨床表現為劇烈腹痛、腸缺血及腎功能異常，故此類患者誤診率很高[11]；髂血管受累同樣以DeBakey Ⅰ型和Ⅲ型AD最常見，患者主要表現為下肢缺血癥狀，出現相應肢體活動障礙，如下肢動脈搏動減弱甚至消失、肌力減退甚至急性截癱(脊髓缺血)等，當此類患者以神經癥狀、腹痛或肢體障礙就診時，極易誤診，須引起臨床重視。

本研究結果表明AD主要累及左心，最常見的改變?yōu)檠軘U張和室間隔增厚，其次為心室重構，與高血壓及主動脈瓣的反流量有關。本研究顯示，AD患者心臟射血分數減低發(fā)生率僅占17.51%，原因主要是合并其他心臟疾病或夾層累及冠狀動脈引起的心肌供血不足，提示臨床應全面分析AD病情，避免誤診[12]。另外，本組AD患者腎功能異常比例也較高，尤其是術后，占57.14%，與腎動脈受累或合并血栓密切相關[13]。本研究還顯示術前96.62%(1 003/1 038)AD患者存在凝血功能異常，分析原因，可能在于AD發(fā)生時釋放組織因子，假腔內血栓形成，激活與凝血系統(tǒng)相平衡的纖維蛋白溶解系統(tǒng)，導致D-二聚體異常。既往研究[14-15]認為D-二聚體對診斷AD有重要參考價值，并可作為預后評估的重要指標。

本組Stanford A型AD患者(DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型)死亡率較高[74.27%(127/171)]，分析原因，可能在于Stanford A型夾層病變范圍廣泛，同時影響多種臟器供血，手術時間長，操作相對復雜，技術難度大，術后并發(fā)癥多。本組171例死亡患者中，術前最主要死亡原因為夾層破裂，僅8例為循環(huán)衰竭；術后死亡原因包括多器官功能衰竭、心力衰竭心律失常、神經脊髓并發(fā)癥、夾層破裂和消化道出血，其中多器官功能衰竭和心力衰竭心律失常為最主要的術后死亡原因，提示診治AD時必須有整體意識，及時評估重要臟器和分支血管受累程度。

總之，AD患者臨床特征、發(fā)病時間、重要臟器受累情況對預后影響重大，多臟器功能衰竭是患者術后死亡的主要原因之一。