王楊靈犀 孫愷 鄭江華 謝云杰 張海濤 段德義 王翀

作者單位：272067 濟寧，濟寧醫(yī)學院研究生處1；272011濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科2

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）是一種中老年人多發(fā)疾病，其特征是面部肌肉間歇痙攣性抽搐，可通過顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）治愈[1]。 具體發(fā)病機制至今仍未闡明，但大多數(shù)學者認為與血管壓迫面神經(jīng)出腦干區(qū)域而導致面運動神經(jīng)核團功能變化[2]。濟寧市第一人民醫(yī)院功能神經(jīng)外科于2018年1月16日收治1例原發(fā)性HFS合并椎動脈冗長癥患者，現(xiàn)報道如下。

病例資料男性，46歲，因 “陣發(fā)不自主抽搐2年”于2018年1月16日收治于濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。查體：左側(cè)面部陣發(fā)不自主抽動，左側(cè)角膜反射正常，左面部淺感覺無減退，左耳聽力正常，余無其他不適。顱腦磁共振體層成像腦血管顯影術(shù)示患者椎基底動脈冗長擴張癥合并腦動脈硬化，左側(cè)三叉神經(jīng)根與面神經(jīng)出腦干區(qū)域均受壓明顯（圖1）?；颊呷朐? d后全麻下行右側(cè)乙狀竇后入路面神經(jīng)MVD。術(shù)中可見兩側(cè)椎動脈均變異至左側(cè)面神經(jīng)處，且在左側(cè)椎動脈深部可見小腦前下動脈及其分支壓迫面神經(jīng)（圖2）。以滌綸棉分別隔離面神經(jīng)和椎動脈、小腦前下動脈及其分支，以及小腦前下動脈與延髓腦橋溝區(qū)域之間進行減壓。術(shù)中面神經(jīng)減壓較困難，減壓后異常肌反應波形完全消失。因患者無三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)，術(shù)中并未對三叉神經(jīng)近腦干區(qū)進行探查。術(shù)后第1天患者左側(cè)面部抽動再未發(fā)生，但聽力略下降。無即刻面癱、耳鳴、面部疼痛、吞咽困難、聲音嘶啞等其他并發(fā)癥?；颊咝g(shù)后1周聽力逐漸恢復并出院。隨訪1個月，患者恢復良好。

討論針對原發(fā)性HFS，目前MVD成為其主流治療方式，其遠期治愈率可達84%～98%[1,3-5]。該病例術(shù)中可見椎基底節(jié)動脈迂曲擴張，右側(cè)椎動脈直徑約為左側(cè)一倍，且變異至左側(cè)。周邊探查可見隱匿于深處的小腦前下動脈及其分支。HFS責任血管常為小腦前下動脈、小腦后下動脈，椎基底動脈略少見[5]。而椎動脈血管過度迂曲與移位通常并存，并造成血流動力學的改變，可能導致動脈粥樣硬化斑塊的形成。彎曲移位的動脈或其分支也會壓迫腦干相應顱神經(jīng)出入腦干區(qū)，從而引起相應的臨床癥狀[6]。在該病例中，暴露視野的雙側(cè)椎動脈占據(jù)大量操作空間，這使得術(shù)中減壓變得更加困難，也使得責任小血管的暴露更易被遺漏。因此，對此非完全性椎動脈壓迫的患者，筆者采用了聯(lián)合減壓法[7]。將椎動脈與面神經(jīng)減壓的同時充分暴露面神經(jīng)根部，將隱匿其下的小腦前下動脈及分支與神經(jīng)、橋腦延髓溝之間給予置入滌綸棉，對面神經(jīng)腦干段充分減壓[8]。有學者還提出，當面對復雜的椎動脈走形時，可以將椎動脈推移至顱骨硬膜處用醫(yī)用膠粘連，能取得較好的術(shù)后效果[9]。術(shù)中的電生理監(jiān)測也可以更好地協(xié)助術(shù)者辨別責任血管[10]。

圖1 原發(fā)性面肌痙攣合并椎動脈冗長癥患者術(shù)前影像資料

圖2 原發(fā)性面肌痙攣合并椎動脈冗長癥患者術(shù)中影像資料

對于椎動脈迂曲冗長壓迫神經(jīng)而引起HFS的機制，有學者稱變異的椎-基底動脈并不是引起疾病發(fā)生的決定因素，但可能是此種疾病發(fā)生的危險因素[11]。只有當迂曲硬化的椎-基底動脈對面神經(jīng)構(gòu)成長時間的機械壓迫與刺激，并發(fā)生一系列病理變化時，疾病才會得以發(fā)生。而面神經(jīng)局部所產(chǎn)生脫髓鞘變化的嚴重程度，則影響MVD術(shù)后的療效。脫髓鞘病變越嚴重，髓鞘修復時間越長，則延遲治愈的可能性就越高[12]。當椎動脈作為責任血管時，延遲治愈的問題則顯得格外突出[7]。該病例并未發(fā)生延遲愈合的現(xiàn)象，筆者考慮隱匿其下的小腦前下動脈也是不可忽視的責任血管之一。大多數(shù)文獻報道延遲治愈通常發(fā)生于術(shù)后半年至2年之間，但也有研究者稱有長達3年半而自愈的患者發(fā)生[13-14]。對于患者術(shù)后聽力下降，筆者認為這可能與MVD手術(shù)操作空間小，術(shù)中對面-聽神經(jīng)造成損傷有關(guān)?；颊咝g(shù)后1周聽力自行恢復。

對于患者MRA中出現(xiàn)血管壓迫征象而無臨床表現(xiàn)的情況，這可能與血管對三叉神經(jīng)造成的壓迫、變形的程度以及病理變化有關(guān)。影像學研究報道稱，MRA示無臨床癥狀人群中三叉神經(jīng)周圍血管壓迫比例也較高[15]。因此，血管壓迫并不是三叉神經(jīng)痛發(fā)病及手術(shù)治療的絕對指征。