何欣源，單 飛，施裕新，張志勇

1.復(fù)旦大學(xué)附屬公共衛(wèi)生臨床中心影像科，上海 201508 2.復(fù)旦大學(xué)，上海 200433

侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一種罕見的軟組織腫瘤，好發(fā)于育齡期婦女。AAM患者常無明顯臨床癥狀，體格檢查及實驗室檢查無明顯異常，術(shù)前難以確診，常被誤診為前庭大腺囊腫或其他間葉源性腫瘤(如富含黏液成分的脂肪肉瘤、平滑肌瘤及血管瘤等)。術(shù)前影像學(xué)檢查(CT及MRI)可以輔助確定腫瘤范圍，具有一定特異性。因此，本文分析了1例AAM患者的影像學(xué)特點，為臨床診治提供經(jīng)驗。

1 病例資料

1.1 一般情況 患者女性，46歲，因妊娠(已流產(chǎn))于醫(yī)院體檢時發(fā)現(xiàn)盆腔占位2個月于2016年9月23日入院。否認高血壓、糖尿病、心腦血管疾病史；否認肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染疾病史；否認外傷、輸血史；否認藥物、食物過敏史；否認嗜煙、酒等；否認貓、狗及鳥類接觸史。體格檢查未發(fā)現(xiàn)明顯陽性體征，實驗室檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

1.2 影像學(xué)檢查 采用德國Siemens Sensation 16螺旋CT儀行盆腔增強CT掃描，發(fā)現(xiàn)直腸右側(cè)壁外緣不規(guī)則占位性病變，大小約6.7 cm×4.6 cm，與鄰近直腸壁分界欠清，子宮受壓移位，周圍脂肪間隙清晰。腫塊平掃呈低密度，CT值約18 HU，未見明顯鈣化，中心可見條片狀密度稍高影，黏液成分未見明顯強化，未見明顯區(qū)域淋巴結(jié)腫大及盆腔積液(圖1A)。

采用Philip Ingenia 3.0 T MRI儀行盆腔增強MRI掃描。腫塊T1WI呈等信號，略低于肌肉信號，T2WI壓脂呈高信號，DWI(b值=800 s/mm2)為稍高信號。腫塊實性成分呈漸進性、條絮狀不規(guī)則強化(圖1B～1G)。

1.3 手術(shù)及術(shù)后診斷 于入院第4天行擇期盆腔腫瘤切除術(shù)?；颊呷胧中g(shù)室后，常規(guī)監(jiān)測生命體征，開放外周靜脈，氣管插管下行全身麻醉，麻醉效果滿意。經(jīng)骶尾部切口盆腔腫瘤切除術(shù)、骶尾骨切除及低位直腸吻合術(shù)，術(shù)中見直腸壁破損，低位切斷殘破直腸，移除腫塊，行直腸斷端端-端吻合。手術(shù)過程順利，術(shù)中失血100 mL。術(shù)后病理檢查：瘤細胞體積小，呈星芒形或梭形，散布于黏液樣基質(zhì)及膠原纖維中，含豐富血管(圖2)。免疫組化結(jié)果：CD34(+)，SMA(+)，Desmin(+)，Vimentin(+)，CK(+)，ER(+)，PR(+)，MUC-1(-)，MUC-2(-)，S-100(-)。結(jié)合影像、術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果診斷為AAM。

圖1 患者盆腔影像學(xué)檢查結(jié)果

A: CT示盆腔不規(guī)則低密度占位，分界欠清，子宮受壓移位，未見明顯鈣化；B:腫塊T1WI呈等信號，略低于肌肉信號；C: 腫塊DWI表現(xiàn)為稍高信號；D:腫塊T2WI壓脂序列呈高信號，中心散在條帶狀低信號影；E: MRI增強后腫塊壁明顯不均勻強化；F: 冠狀位MRI見腫塊中心散在斑點狀、條絮狀不規(guī)則強化，呈“分層樣”“旋渦狀”改變(實心箭頭)；G: 矢狀位MRI示多發(fā)線條狀強化灶，呈“分層樣”改變(空心箭頭)

圖2 腫瘤組織H-E染色

瘤細胞體積小，散布于黏液樣基質(zhì)及膠原纖維中，組織含豐富的血管.Original magnification: ×200

2 討 論

AAM為女性激素依賴性，好發(fā)于育齡期婦女的盆腔、陰道、會陰部及臀底部，亦可見于男性陰囊和精索。AAM好發(fā)年齡為11～70歲，30～40歲為高峰。患者早期無自覺癥狀，局部腫塊生長緩慢，后可出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)或會陰部壓迫癥狀[1]。AAM預(yù)后一般較好，較少出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，部分浸潤性生長、手術(shù)無法完整切除的腫瘤易復(fù)發(fā)，需長期隨訪。

影像學(xué)檢查對于病灶檢出及判斷病變范圍具有重要意義。CT圖像中，AAM常表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性腫塊，平掃密度類似肌肉(富含水及黏液樣基質(zhì)者低于肌肉密度)，增強后一般明顯強化。而MRI為AAM的最佳成像方式，可清晰顯示腫塊的邊界、范圍有無累及周圍組織器官及盆腔淋巴結(jié)等。AAM的T1WI、T2WI信號強度與腫瘤囊、實性成分比例、黏液樣基質(zhì)比例相關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等信號、T2WI高信號，典型改變?yōu)槎喟l(fā)扭曲條帶影，呈“旋渦狀”或“分層樣”改變，可能與腫瘤突破盆腔隔膜時纖維血管基質(zhì)被拉伸有關(guān)[2-3]。

本例AAM腫塊富含黏液樣基質(zhì)，CT平掃呈水樣密度，T2WI為不均勻高信號，延遲強化期可見不規(guī)則、條帶狀強化影，在冠狀位及矢狀位增強圖像上尤為明顯。AAM術(shù)前影像學(xué)檢查常難以確診，常與其他盆腔間葉源性良、惡性腫瘤混淆，如富含黏液成分的纖維瘤/惡性纖維組織細胞瘤、脂肪瘤/脂肪肉瘤、血管瘤/血管肉瘤等[4-5]。這些盆腔間葉源性腫瘤的MRI增強圖像多缺乏“旋渦狀”或“分層樣”改變。

綜上所述，AAM常表現(xiàn)為不引起明顯癥狀的占位病變，好發(fā)于育齡期婦女。其MRI表現(xiàn)具有一定特征性，典型改變?yōu)槎喟l(fā)扭曲條帶影，呈“旋渦狀”或“分層樣”改變。AAM預(yù)后一般較好，部分浸潤性生長、手術(shù)無法完整切除的腫瘤易復(fù)發(fā)，需長期影像學(xué)隨訪。