辛 寧，王 鑫

［作者單位］250031山東濟(jì)南，原濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院胸外科（辛寧），呼吸內(nèi)科（王鑫）

卡斯?fàn)柭。–astleman disease，簡稱CD）又稱為血管淋巴性濾泡組織增生或巨大淋巴結(jié)增生癥，是一種以不明原因淋巴結(jié)腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾?。?］。Castleman于1954年首次報(bào)道了以淋巴樣濾泡增生為主的縱隔腫物，并伴全身表現(xiàn)，1956年正式命名為卡斯?fàn)柭。?］。按淋巴結(jié)分布范圍分為單中心型CD和多中心型CD。按病理類型分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。主要臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)無痛性腫大，常伴全身癥狀，如長期低熱或高熱，乏力，消瘦，貧血等［3］。CD可伴發(fā)其他疾病，筆者所在科室于2016年4月收治卡斯?fàn)柭『喜⒏蹦[瘤天皰瘡及重癥肌無力患者1例，報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，19歲。于2016年4月無明顯原因出現(xiàn)“口腔黏膜糜爛”，就診于外院考慮“多形性紅斑”予以激素及抗感染治療，效果不佳。后逐漸累及口腔黏膜、口唇，外陰、肛周、眼外眥，并出現(xiàn)水皰，可見淡黃色清亮滲液。手掌可見紅斑及脫屑。外院胸部CT示：后縱隔見有不規(guī)則形軟組織腫塊影，大小約5.9 cm×4.8 cm，可見不均勻強(qiáng)化。陽性檢驗(yàn)結(jié)果：HSV-I IgG抗體陽性，抗核抗體弱陽性。后因“眼、口周、生殖器黏膜潰瘍2月余，胸悶10余天”于2016年6月3日入住筆者所在醫(yī)院。入院查體：患者營養(yǎng)狀態(tài)一般，體力狀態(tài)評分4分，雙側(cè)結(jié)膜可見充血，眼外眥可見少量脫屑，口唇可見嚴(yán)重脫屑伴水皰，外生殖器可見白色小水皰伴脫屑，手足掌面可見大量脫屑，心率79次/min，律齊，未聞及異常雜音，雙肺呼吸音清，四肢肌力正常。輔助檢查：血、尿、便常規(guī)、肝功、腎功、生化未見明顯異常；抗β2-糖蛋白1測定陰性，副腫瘤綜合征神經(jīng)抗原譜陰性。復(fù)查胸部CT較前無明顯變化。6月11日患者突發(fā)胸悶、憋氣，考慮口腔、咽喉部潰瘍所致炎性喉頭水腫，予以吸氧等效果不佳，遂行氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，病情逐漸平穩(wěn)后于7月12日行全麻下右側(cè)剖胸縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于右后縱隔，食管前，奇靜脈下方，大小約6 cm×5 cm×5 cm，包膜完整，表面血運(yùn)豐富，予以完整切除，術(shù)后恢復(fù)順利，逐步脫機(jī)。術(shù)后病理：（后縱隔）巨淋巴細(xì)胞增生癥（卡斯?fàn)柭。?，透明血管型。術(shù)后患者手足、口周、外陰潰瘍脫屑略有改善，8月1日患者出現(xiàn)睜眼無力、呼吸費(fèi)力伴吞咽困難，考慮存在肌無力可能，查乙酰膽堿相關(guān)抗體：乙酰膽堿受體抗體陽性。行新斯的明試驗(yàn)陽性，考慮診斷肌無力。遂予以溴吡斯的明片控制肌無力癥狀。同時(shí)繼續(xù)予以免疫球蛋白，激素治療。8月18日患者脫機(jī)。脫機(jī)8 d后出院。 診斷：（1）卡斯?fàn)柭?；?）副腫瘤天皰瘡；（3）副腫瘤肌無力。患者出院后隨訪1年余，患者一般情況好，天皰瘡及肌無力癥狀消失，已恢復(fù)正常學(xué)習(xí)、生活。

圖1 患者口唇潰瘍、水皰

圖2 患者胸部CT所見

2 討論

CD是一種淋巴增殖性疾病，又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥。其發(fā)病機(jī)制及病因尚不明確，通常累及頸部、腋窩、縱隔及腹腔淋巴結(jié)，以縱隔淋巴結(jié)多見。根據(jù)病理分型，透明血管型，多見于30歲以下患者，且多為單中心型，全身癥狀少見。漿細(xì)胞型，患者多見于50～60歲，有多部位淋巴結(jié)腫大，且易波及淺表淋巴結(jié)［4］，常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如自身免疫系統(tǒng)疾病、POEMS綜合征、副腫瘤天皰瘡、腎損害、淀粉樣變性等，癥狀復(fù)雜，可表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸悶、胸痛、氣促、乏力、惡心、嘔吐、食欲缺乏、肢體麻木等。CD同時(shí)合并重癥肌無力及副腫瘤天皰瘡罕見，且多見于多中心型CD，林稱意等［5］報(bào)告1例CD患者術(shù)后出現(xiàn)肌無力危象，葉俊杰等［6］報(bào)告1例復(fù)發(fā)性CD合并副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力。

分析該例患者，為單中心型CD伴副腫瘤天皰瘡及肌無力，更為罕見?；颊咭浴翱谇粷儭卑Y狀首診，曾誤診為“多形性紅斑”并針對治療后無效。多形性紅斑是急性自限性炎癥性皮膚病，多伴滲出，治療多采取對癥治療。而副腫瘤天皰瘡好發(fā)于多中心型CD，多表現(xiàn)為疼痛性、進(jìn)行性的口腔及口唇黏膜糜爛，且常規(guī)激素治療對副腫瘤天皰瘡無效。后患者查胸部CT發(fā)現(xiàn)后縱隔腫瘤，結(jié)合患者全身多發(fā)皮膚黏膜糜爛及脫屑，考慮不除外CD伴副腫瘤天皰瘡。單中心型CD首選治療為手術(shù)完整切除，術(shù)后病理證實(shí)為：巨淋巴細(xì)胞增生癥（卡斯?fàn)柭。该餮苄?。且術(shù)后患者全身皮膚黏膜糜爛癥狀逐漸改善。

CD患者合并重癥肌無力較合并副腫瘤天皰瘡更為罕見，目前國外文獻(xiàn)僅報(bào)道12例［6］，國內(nèi)僅報(bào)道2例。該例患者術(shù)后出現(xiàn)肌無力，給予溴吡斯的明片控制肌無力癥狀。據(jù)林稱意等報(bào)道合并重癥肌無力的CD患者中高達(dá)36.4%術(shù)后發(fā)生重癥肌無力，而胸腺瘤術(shù)后發(fā)生肌無力的比例僅為5.4%。CD患者術(shù)后應(yīng)注意防治重癥肌無力的發(fā)生。

CD是一種罕見的淋巴結(jié)病，合并副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力則更為罕見。且CD癥狀不明顯，往往其他系統(tǒng)表現(xiàn)為患者首診癥狀，容易誤診。對此例患者如早期行皮膚黏膜病理活檢，有可能早期診斷，使患者早期得到治療。對皮損合并淋巴結(jié)腫大的患者，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)體格檢查，完善相關(guān)輔助檢查，必要時(shí)行病理活檢，及時(shí)診斷，避免漏診誤診。