上海瑞金醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師 卞留貫
近日,李敖先生不幸因病撒手人寰,其所患疾病“腦癌”(腦膠質(zhì)瘤)再次成為大家熱議的話題。
腦膠質(zhì)瘤是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤,約占所有顱內(nèi)腫瘤的45%,其中以星形細(xì)胞瘤最多見。后者根據(jù)惡性程度由低到高分為4個不同級別,分化良好的星形細(xì)胞瘤生長緩慢,預(yù)后良好;膠質(zhì)母細(xì)胞瘤惡性程度最高,進(jìn)展迅速,預(yù)后極差。年齡分布上,男性患者略多于女性患者;在發(fā)生部位上,成人多見于大腦半球,而兒童以小腦和腦干較為多見。
腫瘤的發(fā)生及發(fā)展十分復(fù)雜,至今尚無定論。現(xiàn)在普遍認(rèn)為,絕大多數(shù)腫瘤是由內(nèi)在因素與外在因素相互作用引起的。現(xiàn)已明確的致病因素包括長期染發(fā)、電離輻射等,其他如電磁場、外傷、被動吸煙、寄生蟲感染、病毒、腌制食品中的亞硝基化合物等均可能為致病因素。從理論上來講,腫瘤的發(fā)生是由于正常細(xì)胞的染色體受到遺傳及外界因素的影響,發(fā)生二次基因突變而形成的。
腦膠質(zhì)瘤早期常隱匿起病,根據(jù)腫瘤侵犯部位及大小的不同,臨床癥狀表現(xiàn)多樣。有些是以情感異常和癡呆為主的精神神經(jīng)癥狀,有些是以頭痛、惡心、嘔吐為主的顱高壓癥狀,有些是以吞咽困難、面癱、眼瞼下垂等為主的神經(jīng)體征,有些以偏癱、偏身感覺障礙及走路不穩(wěn)等為主要表現(xiàn),有些以肢體抽搐(癲癇)起病。
依據(jù)CT、MRI、血管造影、PET-CT等檢查,定位及定性診斷不太困難。目前,其標(biāo)準(zhǔn)治療方案包括最大限度地安全切除腫瘤,隨后接受替莫唑胺同步放化療及后續(xù)的替莫唑胺輔助化療。
對低級別腦膠質(zhì)瘤手術(shù)后輔以放療,預(yù)后良好,尤其是星形細(xì)胞瘤的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,患者10年生存率在90%以上,甚至部分患者可得以治愈。惡性度最高的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤約占所有腦膠質(zhì)瘤的50%,其2年生存率不足30%。腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后普遍較差,其生存期明顯低于中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位腫瘤。腦膠質(zhì)瘤一旦復(fù)發(fā),則預(yù)后不良,約50%的患者復(fù)發(fā)后腫瘤惡性程度較高,近1/3的患者復(fù)發(fā)后腫瘤演變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞瘤,復(fù)發(fā)后腫瘤的快速生長是常見的死亡原因。
臨床上手術(shù)有效切除程度與術(shù)后生存期成正相關(guān),目前借助術(shù)前多模態(tài)影像融合技術(shù),術(shù)中熒光顯像技術(shù)、磁共振、電生理監(jiān)測、神經(jīng)內(nèi)鏡及神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù),可以在精確定位下實施微創(chuàng)手術(shù),包括腦干內(nèi)局限生長的膠質(zhì)瘤,從而提高腫瘤的切除率,同時使神經(jīng)功能得以有效保全。腦膠質(zhì)瘤術(shù)后常伴有偏癱、失語、癲癇、腦積水等神經(jīng)功能障礙,定期做MRI隨訪尤為必要。
近年來,一些創(chuàng)新的治療技術(shù),如免疫治療、分子靶向治療正在腦膠質(zhì)瘤的治療中起著越來越重要的作用??偟膩碚f,腦膠質(zhì)瘤在腦腫瘤中最為常見,多呈惡性,具有難治性、易復(fù)發(fā)等特點,尤其是彌散型腦干膠質(zhì)瘤,無論在臨床還是基礎(chǔ)研究上,都是對神經(jīng)外科的一個挑戰(zhàn)。