1.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(河南省婦幼保健院)耳鼻喉科(河南 鄭州 450000)

2.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(河南省婦幼保健院)影像科(河南 鄭州 450000)

申 玲1 王知祥2

內(nèi)耳畸形是兒童感音神經(jīng)性耳聾的重要病因，流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示新生兒及青少年患病率各約為1‰和6‰，近年來(lái)隨人工耳蝸植入術(shù)不斷發(fā)展及其適應(yīng)癥范圍逐漸擴(kuò)大，其已成為內(nèi)耳畸形患兒重要有效治療方案[1-2]。相關(guān)研究指出內(nèi)耳畸形時(shí)骨迷路結(jié)構(gòu)深藏在顳骨巖部?jī)?nèi)且結(jié)構(gòu)較為精細(xì)，實(shí)施人工耳蝸植入術(shù)前積極評(píng)估內(nèi)耳畸形分類、內(nèi)耳畸形的嚴(yán)重程度對(duì)手術(shù)方案的制定有著重要臨床意義[3]。一直以來(lái)影像學(xué)技術(shù)是內(nèi)耳畸形的有效診斷手段，其中多層螺旋CT因具有掃描層厚小、掃描時(shí)間短及只需橫斷面掃描即可獲得任一方位影像學(xué)圖像，此外其具有強(qiáng)大后處理功能，對(duì)內(nèi)耳空間形態(tài)結(jié)構(gòu)可直觀立體地顯示，因而被認(rèn)為在內(nèi)耳畸形診斷中有一定優(yōu)勢(shì)[4]，但目前CT在內(nèi)耳畸形患兒術(shù)前診治中的應(yīng)用價(jià)值尚無(wú)定論，為此筆者于本文展開(kāi)臨床對(duì)照性研究，結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料以2015年1月～2016年12月我院聽(tīng)力診斷中心診治的120例內(nèi)耳畸形患兒為對(duì)象，納入標(biāo)準(zhǔn)：①入院后經(jīng)臨床聲阻抗和腦干誘發(fā)電位反應(yīng)檢查聽(tīng)力損失＞40dB；②年齡≤14周歲；③患兒及其家屬對(duì)本研究?jī)?nèi)容和目的知情，患兒自愿簽署書(shū)面知情同意書(shū)；④本研究征得我院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：①爆震性耳聾、外傷性耳聾以及傳染病源性耳聾。120例患兒，男、女各88、32例，年齡1～14歲，平均年齡(7.25±1.05)歲；3名內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常兒童，男、女各2、1名，均行CT掃描檢查。

1.2 研究方法CT掃描檢查：選用德國(guó)西門(mén)子 Somatom 64層CT掃描儀CT掃描儀，行雙側(cè)顳骨掃描(范圍沿弓狀隆起上方至外耳道下壁以下)，取患兒仰臥位，將下頜收攏，掃描基線應(yīng)平行于聽(tīng)眶上線，掃描參數(shù)設(shè)置為：管電壓、管電流分別為120kV、200mAs，旋轉(zhuǎn)時(shí)間為1.0s，螺距設(shè)置為0.8，視野為100mm；掃描原始數(shù)據(jù)以每側(cè)內(nèi)耳為中心，單獨(dú)重建成層厚、層距各為0.6mm、0.3mm，F(xiàn)OV設(shè)置為60mm×60mm的薄層圖像，對(duì)每側(cè)耳的耳蝸行斜橫斷位重建和各個(gè)半規(guī)管進(jìn)行斜冠狀位重建及內(nèi)聽(tīng)道、前庭導(dǎo)水管行斜橫斷位重建，利于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的清晰顯示。圖像后處理，掃描所得圖像傳至后處理工作站，容積再現(xiàn)技術(shù)對(duì)內(nèi)耳進(jìn)行重建，以雙閾值模式，閾值范圍設(shè)為-1000-1000HU，內(nèi)耳以外結(jié)構(gòu)采用手動(dòng)方式切割；采用多平面重組技術(shù)重新調(diào)整橫斷面較難清晰顯示的結(jié)構(gòu)以利于達(dá)到最佳觀察效果。

1.3 分析指標(biāo)①120例內(nèi)耳畸形患兒內(nèi)耳畸形CT檢出和分類情況；②雙側(cè)內(nèi)耳不同畸形患兒畸形部位及其類型的CT檢出情況。③典型影像學(xué)圖像分析和處理，所得影像學(xué)圖像由我院2名高年資醫(yī)師在不知臨床診斷結(jié)果情況下進(jìn)行閱片處理。

2 結(jié) 果

2.1 120例內(nèi)耳畸形患兒CT檢出和分類情況120例患兒共檢出內(nèi)耳畸形235耳，經(jīng)CT掃描檢查分類包含耳蝸畸形[分為耳蝸未發(fā)育(CT表現(xiàn)為耳蝸結(jié)構(gòu)缺失)、耳蝸發(fā)育不良(CT表現(xiàn)為耳蝸較小，耳蝸螺旋≤1周)]、前庭畸形(CT表現(xiàn)為前庭擴(kuò)大亦或與耳蝸融合組成共同腔)、半規(guī)管畸形(CT影像學(xué)表現(xiàn)為半規(guī)管細(xì)小、擴(kuò)大或缺裂)、內(nèi)聽(tīng)道畸形(CT表現(xiàn)為內(nèi)聽(tīng)道狹窄或擴(kuò)大)、前庭導(dǎo)水管畸形(CT表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管開(kāi)口呈喇叭狀擴(kuò)大且中段直徑＞1.5cm)各56(23.83%)、59(25.11%)、62(26.38%)、22(9.36%)、96(40.85%)例。單一結(jié)構(gòu)畸形共20耳(8.51%)，≥2種內(nèi)耳畸形共216耳(占比91.91%)。

2.2 雙側(cè)內(nèi)耳不同畸形患兒畸形部位及其類型的CT檢出情況120例內(nèi)耳畸形患兒中共有115例(共230耳)，占比95.83%，經(jīng)CT掃描檢查共有6例患兒雙側(cè)內(nèi)耳畸形類型不一致，見(jiàn)表1；單耳畸形5例(共5耳)，占比4.17%。

2.3 典型影像學(xué)圖像分析和處理見(jiàn)圖1-5。

3 討 論

內(nèi)耳畸形是兒童常見(jiàn)殘疾類型之一，臨床診治不及時(shí)將影響患兒聽(tīng)力、言語(yǔ)及認(rèn)知等，對(duì)患兒生活質(zhì)量造成嚴(yán)重影響；現(xiàn)代醫(yī)學(xué)表明在胚胎發(fā)育不斷階段內(nèi)耳發(fā)育會(huì)出現(xiàn)停滯，表現(xiàn)為不同程度耳蝸前庭畸形，半規(guī)管、前庭、耳蝸是內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的重要組成部分，而每個(gè)結(jié)構(gòu)都有極其復(fù)雜形態(tài)，因而內(nèi)耳畸形的臨床早期診斷有一定難度[5]。隨醫(yī)學(xué)水平不斷提高，人工耳蝸植入術(shù)在內(nèi)耳畸形患兒中應(yīng)用日益廣泛，相關(guān)研究表明準(zhǔn)確判斷內(nèi)耳畸形分類對(duì)手術(shù)方案制定有重要的臨床意義[6]；但由于內(nèi)耳位置較深,解剖結(jié)構(gòu)精細(xì)且復(fù)雜,常規(guī)的臨床檢查方法僅可檢測(cè)聽(tīng)力缺失的性質(zhì)及程度，較難全面顯示、評(píng)估內(nèi)耳畸形分類及是否有其它伴隨病變。

隨影像學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展，CT是目前臨床中應(yīng)用較為較普的檢查手段，因其具有可清晰顯示精細(xì)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)而成為顳骨檢查的重要方法[7]，早期有關(guān)CT在內(nèi)耳畸形診斷中的相關(guān)研究不少；既往戴慧[8]等學(xué)者研究表明多層螺旋CT結(jié)合后處理技術(shù)可清晰顯示先天性內(nèi)耳畸形部位及分類，對(duì)手術(shù)制定有一定指導(dǎo)意義；近期胡輝軍[9]等學(xué)者表明多層螺旋CT多平面重組技術(shù)可準(zhǔn)確診斷內(nèi)耳畸形分類及其畸形程度，對(duì)手術(shù)方案制定有重要參考價(jià)值。本文在既往文獻(xiàn)基礎(chǔ)上另展開(kāi)臨床對(duì)照性研究，本研究結(jié)果顯示經(jīng)CT掃描檢查，120例患兒共檢出內(nèi)耳畸形235耳(雙耳畸形115例，占比95.83%；單耳畸形5例，占比4.17%)，其中56例耳蝸畸形(分為耳蝸未發(fā)育和耳蝸發(fā)育不良)、59例前庭畸形、62例半規(guī)管畸形、22例內(nèi)聽(tīng)道畸形、96例前庭導(dǎo)水管畸形；單一結(jié)構(gòu)畸形共20耳(8.51%)、≥2種內(nèi)耳畸形共216耳(占比91.91%)，120例內(nèi)耳畸形患兒中有6例患兒雙側(cè)內(nèi)耳畸形類型不一致，初步證實(shí)了CT在內(nèi)耳畸形診斷中可明確畸形分類、程度，對(duì)患兒手術(shù)方案制定可提供重要參考信息，這與上述胡輝軍等學(xué)者的觀點(diǎn)相符。主要是本研究中應(yīng)用多層螺旋CT掃描技術(shù)，其可整體準(zhǔn)確地顯示正常、畸形內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu),并且CT原始圖像經(jīng)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)行多角度重建，對(duì)骨迷路解剖結(jié)構(gòu)的異常情況可清晰顯示，為臨床提供了較為準(zhǔn)確影像學(xué)信息，利于手術(shù)方案制定[10]。然而對(duì)于可疑前庭蝸神經(jīng)缺失或發(fā)育不良時(shí)，CT掃描雖可對(duì)內(nèi)耳聽(tīng)道狹窄等間接影像學(xué)征象進(jìn)行顯示，但較難顯示其內(nèi)在神經(jīng)情況，這也是CT在診斷內(nèi)耳畸形中存在的局限性[11]。CT準(zhǔn)確鑒別診斷內(nèi)耳畸形分類和程度，利于耳科醫(yī)生預(yù)測(cè)手術(shù)中可能存在的風(fēng)險(xiǎn)以及手術(shù)方案的制定。

表1 雙側(cè)內(nèi)耳不同畸形患兒畸形部位及其類型的CT檢出情況

綜上所述，CT在內(nèi)耳畸形兒童術(shù)前診治中，可準(zhǔn)確鑒別診斷內(nèi)耳畸形分類、畸形程度，利于手術(shù)方案制定。