馬成龍 (東南大學(xué)附屬江陰市人民醫(yī)院腫瘤科，江蘇 江陰 214400)

原發(fā)性骨惡性淋巴瘤(PLB)是源自骨骼系統(tǒng)，或有周圍軟組織浸潤，同時不伴區(qū)域淋巴結(jié)或內(nèi)臟受累的淋巴瘤。目前對本病的認識較少，特報告一病例，以提高對本病的認識。

1 病歷摘要

患者女性，72 歲，2014 年3 月無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，發(fā)作時疼痛放射至雙側(cè)大腿，未予特殊重視，后患者感腰背部疼痛加重，無法行走，查腰椎MRI 檢查提示“腰3 椎體骨轉(zhuǎn)移伴不連續(xù)骨折改變，胸11 及腰1、4 椎體陳舊性壓縮骨折”。行PET－CT 檢查提示“腰3 椎體變扁伴軟組織影FDG 攝取明顯增高，考慮惡性可能，右側(cè)腎上腺高代謝結(jié)節(jié)考慮轉(zhuǎn)移瘤可能”。患者于2014 年6 月4 日行腰椎后路椎管內(nèi)腫瘤切除橫突間植骨椎弓根螺釘固定術(shù)，腫瘤組織病理診斷:(L3)惡性腫瘤，考慮為惡性淋巴瘤(彌漫性大B 細胞淋巴瘤)。免疫組化:ALK(－)，CD3( －)，CD4( －)，CD20( +)，CD21( －)，CD30( －)，CD45RO 部分(+)，CD138(－)，ki67 90%(+)，Pax5(+)，Vimentin(+)。入院后查心電圖正常。CA125+CA153+CA199+CEA:糖類抗原199，61.3 U/ml，糖類抗原153，12.6 U/ml，糖類抗原125，27.9 U/ml;癌胚抗原，1.74 ng/ml，甲胎蛋白，2.22 ng/ml;糖化血紅蛋白:糖化血紅蛋白，6.8%;淋巴細胞亞群:總T淋巴細胞61%，自然殺傷細胞23%，B 淋巴細胞14%，抑制/細胞毒性T 細胞26%，輔助/誘導(dǎo)T 細胞33%，Th/Ts(CD4+/CD8+)1.24，CD4CD8 雙陽性細胞0%。凝血五項:凝血酶原時間11.1 s，活化部分凝血活酶時間25.1 s，凝血酶時間17.5 s，纖維蛋白原3.34 g/L，D－二聚體2.50 mg/L，國際標準化比值0.93。肝功生化:肌酐121.0 μmol/L，尿素氮10.55 mmol/L，葡萄糖11.73 mmol/L，尿酸375.7 μmol/L，三酰甘油4.51 mmol/L，總膽固醇7.24 mmol/L。尿常規(guī):蛋白質(zhì)0.3(1+)g/L，白細胞70(1+)cell/ul。血常規(guī)正常。頸部+胸部+腹部+盆腔(平掃+增強)影像診斷:腰椎惡性淋巴瘤術(shù)后改變;膽囊炎，右側(cè)腎上腺占位，考慮腺瘤。胸椎3.0T，腰骶椎3.0T，頭顱平掃3.0T，頭顱增強3.0T 影像診斷:結(jié)合病史，L3椎體淋巴瘤術(shù)后改變;L1、L4椎體楔形變;胸腰椎退行性變，多個椎體終板炎。T11椎體血管瘤伴上緣許莫氏結(jié)節(jié);雙側(cè)大腦半球及腦干多發(fā)腔隙性缺血灶;老年腦改變;右側(cè)上頜竇囊腫?；颊哂刑悄虿∈?，腎功能不全，高齡，不能耐受化療，于07 ～08 起予以累及野放療，包及L2－4，處方劑量95%PTV 為50 Gy/25 次。患者拒絕針對腎上腺放療。放療后患者腰部疼痛不適明顯改善，可自行行走。

2 討論

PLB 是淋巴結(jié)外淋巴瘤的一種，臨床罕見，青少年至老年均可發(fā)病，全身骨骼均可累及，原發(fā)性骨骼少見。PLB 少見，局部癥狀較重，全身癥狀輕，實驗室及影像學(xué)檢查均無特異性。早期診斷比較因難，易誤診。分析其誤診原因:①臨床表現(xiàn)不典型，發(fā)病率較低，易被醫(yī)生忽視;②患者多到骨科就診，接診醫(yī)生往往考慮本科常見病，而有時相關(guān)治療亦能暫時改善癥狀，致時間延誤;③PLB 診斷須病理學(xué)檢查，考慮目前醫(yī)患關(guān)系較緊張，往往是直到臨床癥狀明顯，醫(yī)生才行創(chuàng)傷性檢查;④PLB 初始癥狀輕，進展相對緩慢，患者自以為腰肌勞損、腰椎病等疾病而延誤就診時間［1］。因此充分利用臨床癥狀、影像學(xué)及病理學(xué)檢查三結(jié)合的方法，是減少PLB 誤診的有效措施。目前PLB 的治療以化療和放療為主［2］?；瘜W(xué)治療是單發(fā)和多發(fā)性病灶患者的主要治療方法，局部放療多用于局限性病灶或手術(shù)后的治療，具體治療方案則根據(jù)免疫表型和臨床分期的不同而不同。此患者為老年患者，有糖尿病、腎功能不全等慢性病多年，全身情況較差，免疫功能低下，手術(shù)后確診為惡性淋巴瘤，筆者針對累及野放療，一般情況改善后，口服環(huán)磷酰胺、VP－16化療，目前臨床觀察療效可，仍需進一步隨訪。因此，筆者對局部固定性、持續(xù)性疼痛患者，應(yīng)高度懷疑本病，取病理進一步明確診斷，以便早期放療防止并發(fā)癥的發(fā)生，增強多學(xué)科合作，提出個體化綜合治療方案，以期達到理想效果，最大限度延長患者生命。目前針對PLB 的研究較少，仍需進一步研究來增加對此病的理解。

［1］ 周吉成，張廣森.骨原發(fā)性惡性淋巴瘤14 例分析［J］.湖南醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2003，28(6):659.

［2］ Dubey P，Ha CS，Beat PC，et al.localized primary malignant lymphoma of bone［J］.Int J Radia Oncol Biol Plhvs，1977，37(5):1087.