向宇俊

【中圖分類號】R473.72

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】B

【文章編號】1005-0019（2018）05-167-01

P-J綜合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）又稱黑斑息肉綜合征，主要表現(xiàn)為胃腸道多發(fā)性息肉，并于唇、頰黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌跖等部位有黑色素沉著，是一種罕見的家族性疾病，Peutz于1921年首先描述本病。Jegher等于1949年作了系統(tǒng)總結(jié)，此后，稱為Peutz—Jeghers syndrome[1]。2018年3月，我院收P-J綜合征患兒一名，入院后給予針對性的治療及護(hù)理措施，患兒病情好轉(zhuǎn)出院。現(xiàn)將個(gè)案護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒，男，3歲8月，因“口唇黑斑伴體重增加不理想三年”入院，現(xiàn)病史：3年前（患兒5月左右）發(fā)現(xiàn)患兒下嘴唇出現(xiàn)小黑斑，小黑斑逐漸增多，由單純的下唇蔓延至上唇及右側(cè)頰黏膜，黑斑形態(tài)不規(guī)則，無突出皮面及黏膜表面，無疼痛等不適，伴近三年患兒體重偏輕，患兒大便由嬰兒期的4-8次/天，家屬予益生菌口服后，大便減少至目前的2-3次/天，飲食后即有解便，大便量多。查體；T：36.4℃，P：102次/分。Bp：104/63mmHg。神清，精神好，下唇及右側(cè)頰粘膜見黑斑。呼吸平，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心音中，律齊，未聞及明顯雜音，腹軟。肝脾肋下未及明顯腫大，雙下肢無浮腫，四肢末梢暖，毛細(xì)血管充盈時(shí)間1s，皮膚彈性好，神經(jīng)系統(tǒng)查檢查陰性，住院后完善相關(guān)檢查。入院第三日查胃鏡示：多發(fā)息肉（胃竇：小彎側(cè)見一分葉狀大息肉，約4×5cm，以圈套器圈套后發(fā)現(xiàn)蒂部極粗大，未予摘除，僅行活檢）；同日行無痛腸鏡示：直腸多發(fā)息肉，予行回盲末端息肉+高頻電凝摘除術(shù)。入院第六日，為進(jìn)一步治療予轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療。入院第七日，外科予全麻下行胃息肉切除術(shù)，術(shù)后予抗生素應(yīng)用，并與止血、補(bǔ)液治療。入院第18日患兒好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 胃鏡、腸鏡術(shù)護(hù)理

2.11 術(shù)前護(hù)理 （1）術(shù)前護(hù)理協(xié)助醫(yī)生詢問病史，觀察病情變化，完成術(shù)前相關(guān)檢查：完善血?dú)怆娊赓|(zhì)、肝腎功能、出凝血時(shí)間、免疫四項(xiàng)、心電圖、X線。（2）患兒3歲，依從性差，術(shù)前與家長溝通，向家長介紹無痛胃鏡、腸鏡檢查的目的，對疾病的診斷、治療的必要性和檢查的安全性，術(shù)前檢查的必要性。在家長配合下與患兒進(jìn)行小游戲，減少患兒焦慮情緒，并通過游戲委婉地告知患兒，讓患兒知道術(shù)前可能發(fā)生在自己身上的事。（3）術(shù)前一天夜間22：00開始禁食、禁水靜脈補(bǔ)液處理，告知患兒及家長禁食禁水的必要性，取得患兒及家長的理解以及配合。（4）術(shù)前遵醫(yī)囑予清潔灌腸，并予準(zhǔn)備藥物（凝血酶凍干粉）。（5）確保手術(shù)所需儀器設(shè)備以及搶救用品都處于備用狀態(tài)。

2.12 術(shù)后護(hù)理 （1）術(shù)后常規(guī)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測、吸氧；嚴(yán)密觀察患兒生命體征，以盡早發(fā)現(xiàn)麻醉反應(yīng)。及時(shí)清除口腔內(nèi)分泌物，避免出現(xiàn)誤吸或嗆咳。（2）遵醫(yī)囑予繼續(xù)禁食、補(bǔ)液處理。術(shù)后第二天停禁食改為半流質(zhì)飲食，禁止使用辛辣、刺激食物。（3）密切關(guān)注患兒大便情況以及性狀，觀察是否有活動性出血情況。（4）心理護(hù)理：鼓勵(lì)家長進(jìn)行自我管理，介紹疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療以及預(yù)后；鼓勵(lì)家長進(jìn)行自我監(jiān)測，一旦發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)到醫(yī)院就診。幫助患兒家長樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.2 胃息肉切除術(shù)的護(hù)理

2.21 術(shù)前護(hù)理 （1）基礎(chǔ)護(hù)理：保持病區(qū)及病房內(nèi)整潔、通風(fēng)、安靜。為患兒做好術(shù)前備皮。手術(shù)當(dāng)天5：00開始禁食，禁飲，常規(guī)留置胃管，并遵醫(yī)囑靜推止血藥、進(jìn)行靜脈補(bǔ)液處理。（2）心理干預(yù)：由于家長對手術(shù)治療缺乏了解，尤其對于該患兒無法行胃鏡下切除息肉需要改外科手術(shù)切除，家長會感覺到更加的焦慮、恐懼，我們主動與患兒家長溝通，針對性家長存在的問題實(shí)施個(gè)性化的心理干預(yù)，詳細(xì)講解疾病的基本知識及手術(shù)方式，消除患兒家長的內(nèi)心顧慮，。并鼓勵(lì)患兒進(jìn)入游戲室進(jìn)行游戲以減輕患兒的恐懼情緒，提高其治療信心與配合度，主動配合治療和護(hù)理。

2.22 術(shù)后護(hù)理 （1）術(shù)后嚴(yán)密觀察患兒的神志、血壓、脈搏、心率、呼吸、血氧飽和度以及尿量情況，并及時(shí)做好記錄；發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（2）氣道管理：由于術(shù)后傷口疼痛導(dǎo)致患兒不敢咳嗽，從而使患兒呼吸道分泌物堆積無法排除，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，并指導(dǎo)患兒進(jìn)行氧氣霧化吸入，協(xié)助家長進(jìn)行拍背，以促進(jìn)痰液排出。（3）注意觀察患兒傷口滲血、滲液情況，并做好記錄。密切觀察腹部體征變化。（4）保持腹腔引流管、留置胃管引流通暢，妥善固定，避免打折、扭曲或拔除。遵醫(yī)囑12小時(shí)抽取一次胃液，觀察抽出液性狀、量，并觀察腹腔引流管、留置胃管引流液的顏色、性狀和量，及時(shí)記錄。發(fā)現(xiàn)新鮮出血及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。做好口腔護(hù)理，待胃腸功能恢復(fù)后，遵醫(yī)囑拔除胃管。（5）疼痛管理：給予安靜舒適的環(huán)境，保持病室內(nèi)噪音<60分貝。使用CRIES疼痛評分表給患兒進(jìn)行疼痛評分，遵醫(yī)囑根據(jù)評分給予合適的藥物鎮(zhèn)痛或使用非藥物干預(yù)。（6）遵醫(yī)囑予繼續(xù)禁食、補(bǔ)液處理，監(jiān)測患兒的血?dú)怆娊赓|(zhì)的變化，并根據(jù)病情遵醫(yī)囑使用抗生素、止血藥。術(shù)后第七天醫(yī)囑予停禁食，指導(dǎo)患兒家長禁止給患兒使用辛辣、刺激食物。密切關(guān)注患兒大便情況以及性狀，觀察是否有活動性出血情況。

2.4 健康宣教 指導(dǎo)患兒家長，為患兒提供清淡、易消化飲食，避免暴飲暴食。注意保持切口清潔，注意觀察腹部體征變化，如發(fā)現(xiàn)嘔吐、腹脹、腹痛、發(fā)熱等情況及時(shí)回醫(yī)院復(fù)診。注意休息，術(shù)后1月避免劇烈活動。遵醫(yī)囑口服抗生素。

3 討論

P-J綜合征是一種臨床少見的常染色體顯性遺傳性疾病，近年來，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增加。近年來研究發(fā)現(xiàn)，黑斑息肉病是合并惡性腫瘤的高危人群，其中以合并胃腸道腫瘤最為常見[2]。有報(bào)道其惡性腫瘤的總發(fā)病率高達(dá)20.1%[3]。目前本病尚無根治方法，本病例患兒3周歲，除了告知患兒家長要積極復(fù)查之外，還應(yīng)給予心理支持，告知家長此病為持久戰(zhàn)，應(yīng)做好長期與疾病抗?fàn)帨?zhǔn)備。資料顯示：患者具體的隨訪時(shí)間和方法根據(jù)患者的年齡而定，其中大于10歲者每兩年行全消化道造影檢查。大于20歲者每兩年行纖維結(jié)腸鏡檢查，無明顯癥狀者長期隨訪觀察[4]。遺憾的是尚未查到兒童相關(guān)的隨訪時(shí)間建議。

參考文獻(xiàn)

[1] 吳階平，裘法祖.黃家駟外科學(xué)[M]6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：1109—1110

[2] Mccarity TJ，Kulin HE，Zaino RJ.Peutz-Jeghers syndrome[J].Am J Gastroenterol，2000，11（1）：51

[3] 王振軍，劉玉村，畢郭榮，等.黑斑息肉病病人的惡性腫瘤易感性研究[J].中國實(shí)用外科雜志，1999，19（11）：655—656.

[4] 李疆，蔡月，徐曉瓊.8例黑斑息肉病的圍手術(shù)期護(hù)理[J].中國初級衛(wèi)生保健，2013，27（2）：111-112