劉　瑛, 于玉霞, 劉美娟

(1. 陜西省商洛市商州區(qū)人民醫(yī)院 兒科, 陜西 商洛, 726000; 2. 空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科, 陜西 西安, 710015)

神經(jīng)纖維瘤病又稱多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，是一種因神經(jīng)嵴細(xì)胞分化異常而引起的多系統(tǒng)損害常染色體顯性遺傳病，常累及神經(jīng)、肌肉、骨骼、內(nèi)臟、皮膚等，可引起患兒的先天性發(fā)育不良[1-2]。神經(jīng)纖維瘤根據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為中樞型、內(nèi)臟型、不完全型及周圍型4種類型。其中以周圍型最為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為皮下多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，呈孤立結(jié)節(jié)狀或串珠狀，數(shù)量大小均不等，多者可達(dá)上千個(gè)，可伴有皮膚色素改變及肢體畸形，好發(fā)于軀干及下肢[3]。對(duì)于該病的治療目前尚無(wú)特效的藥物，主要以外科手術(shù)、激光治療、放射治療等常見(jiàn)方法，其中以外科手術(shù)較為常用，術(shù)后對(duì)患兒下肢運(yùn)動(dòng)功能影響較大需進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練[4]。本研究旨在為兒童下肢神經(jīng)纖維瘤病患兒的術(shù)后康復(fù)提供參考，現(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1　一般資料

選取2012年6月—2017年6月本院行手術(shù)治療的下肢神經(jīng)纖維瘤患兒76例。納入標(biāo)準(zhǔn): ① 經(jīng)MRI等影像學(xué)檢查并經(jīng)病理確診為神經(jīng)纖維瘤; ② 患兒神智清晰可與醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行正常交流并配合治療; ③ 患兒家屬已獲知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn): ① 由腦性癱瘓等疾病導(dǎo)致下肢運(yùn)動(dòng)功能障礙的患兒; ② 合并其他下肢疾病的患兒; ③ 下肢先天畸形的患兒; ④ 接受過(guò)其他下肢手術(shù)的患兒。采用隨機(jī)數(shù)字表法將其分成觀察組和對(duì)照組，各38例。其中觀察組患兒年齡3～12歲，平均(6.18±2.17)歲; 男21例，女17例; 平均病程(2.04±0.57)年。對(duì)照組患兒年齡3～11歲，平均(6.45±2.23)歲; 男19例，女19例; 平均病程(2.11±0.53)年。2組患兒年齡、病程等臨床資料對(duì)比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

1.2　護(hù)理

2組患兒術(shù)后均給予常規(guī)術(shù)后傷口護(hù)理，心理護(hù)理，飲食指導(dǎo)。對(duì)照組在此基礎(chǔ)上加以患肢按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，觀察組在對(duì)照組基礎(chǔ)上行康復(fù)護(hù)理。

1.2.1體位擺放與變換: 下肢神經(jīng)纖維瘤病術(shù)后患兒下肢主要表現(xiàn)為伸肌痙攣，在進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練的早期可通過(guò)良肢位擺放以抑制痙攣，患兒仰臥時(shí)在下肢股側(cè)墊高防止外旋。在患側(cè)每2 h為患者變換體位可預(yù)防褥瘡及墜積性肺炎同時(shí)還可強(qiáng)化肌肉優(yōu)勢(shì)以防止痙攣發(fā)生。護(hù)理時(shí)確?；純菏孢m，剛開(kāi)始保持2～3 h行體位變換，在可以自主移動(dòng)或者床上翻身時(shí)可適當(dāng)將間隔時(shí)間延長(zhǎng)。為了保持患兒關(guān)節(jié)正常活動(dòng)，對(duì)患肢進(jìn)行手法按摩，從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐步按摩至近端，開(kāi)始時(shí)手法柔和一些，而后過(guò)渡到一定強(qiáng)度并保持一段時(shí)間，再逐步降低強(qiáng)度，這樣可緩解患兒疼痛、腫脹并使其患肢血液循環(huán)改善，每天按摩2次，每次15～20 min。

1.2.2肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng): 因下肢神經(jīng)纖維瘤病患兒術(shù)后患側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)受限，長(zhǎng)此以往容易導(dǎo)致血液循環(huán)不暢而加重運(yùn)動(dòng)功能障礙。由近端至遠(yuǎn)端對(duì)肢體進(jìn)行被動(dòng)活動(dòng)，早期被動(dòng)運(yùn)動(dòng)重點(diǎn)應(yīng)在膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)，逐步過(guò)渡到趾關(guān)節(jié)。術(shù)后初期為每天2次，后轉(zhuǎn)為每天3～5次，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)5遍。

1.2.3坐位及站位訓(xùn)練: 訓(xùn)練時(shí)患兒身體盡量前屈，使重心前移雙腳用力踩地，膝關(guān)節(jié)小于90 °, 慢慢向前抬高腰部及軀干，雙下肢從屈曲至直立，直至整個(gè)身體呈立位。注意訓(xùn)練時(shí)椅子高度不宜過(guò)高，以患兒雙腳可完全著地為度。站立時(shí)應(yīng)有意識(shí)地利用患側(cè)，避免僅利用健側(cè)下肢進(jìn)行支撐。

1.2.4步行訓(xùn)練: 當(dāng)患兒站穩(wěn)15 min且可向前邁步時(shí)開(kāi)始進(jìn)行步行訓(xùn)練，早期注意對(duì)訓(xùn)練量進(jìn)行控制，避免因過(guò)勞而出現(xiàn)足內(nèi)翻，必要時(shí)可借助助行器或由康復(fù)技師、家屬攙扶進(jìn)行，注意不可過(guò)度依賴健側(cè)肢體，保持重心，有條件情況下可使用下肢康復(fù)機(jī)器人進(jìn)行輔助步行訓(xùn)練。

1.2.5健肢功能訓(xùn)練: 患兒通過(guò)合理的健肢運(yùn)動(dòng)，可以有效改善自身的體質(zhì)，提高依從性，可緩解患肢癥狀?；純撼Ｒ蚣×p退、肢體麻木無(wú)力、偏癱減少活動(dòng)，引起功能退化、肌肉萎縮?？祻?fù)時(shí)應(yīng)注意牽引四肢，功能鍛煉的目的是恢復(fù)術(shù)后造成的運(yùn)動(dòng)功能障礙。負(fù)重過(guò)度、運(yùn)動(dòng)劇烈可造成機(jī)械損傷，應(yīng)改變不正確的生活狀態(tài)，盡量減少不當(dāng)運(yùn)動(dòng)的傷害。依據(jù)患者意愿、結(jié)合疾病情況、選擇恰當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)方式，保持關(guān)節(jié)活動(dòng)度、韌帶柔軟性、肌肉力量、平衡能力等，避免扭傷、沖擊力大的運(yùn)動(dòng)。訓(xùn)練要接受醫(yī)生或家人監(jiān)督、持之以恒。

1.3　評(píng)價(jià)指標(biāo)

對(duì)比2組患兒干預(yù)效果、肌張力及平衡能力。① 干預(yù)效果評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn): 臨床痊愈，肌力達(dá)4～5級(jí)，肢體功能活動(dòng)度恢復(fù)正常；顯效，肌力較干預(yù)前提高3級(jí)，肢體活動(dòng)度達(dá)正常范圍的50%～90%; 有效，肌力較干預(yù)前提高1～2級(jí)，肢體活動(dòng)度達(dá)正常范圍50%以下；無(wú)效，肌力無(wú)明顯變化。② 下肢肌張力采用《改良Ashworth量表》[5](MAS)進(jìn)行測(cè)評(píng): 0級(jí)，無(wú)肌張力增高; 1+級(jí)肌張力稍高，被動(dòng)屈伸機(jī)體時(shí)有“卡頓”感，并在ROM最后出現(xiàn)極小阻力; 1級(jí)，肌張力稍高，被動(dòng)屈伸機(jī)體時(shí)有“卡頓”感，并在小于后1/2ROM內(nèi)持續(xù)伴有小阻力; 2級(jí)，肌張力明顯升高，在大于1/2ROM內(nèi)阻力明顯，但仍可被動(dòng)活動(dòng); 3級(jí)，肌張力顯著升高，被動(dòng)活動(dòng)受限; 4級(jí)，受累肢體僵硬不能活動(dòng)。③ 平衡能力采用《Berg平衡量表》[6](BBS)進(jìn)行評(píng)估，該表共14個(gè)項(xiàng)目，每個(gè)項(xiàng)目0～4分，總分0～56分，得分越高平衡功能越好, 40分以下提示有跌倒風(fēng)險(xiǎn)。該表組內(nèi)信度ICC為0.968～0.985, 組間信度ICC為0.992～0.998。

1.4　統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)　果

2.1　護(hù)理前后患兒MAS及BBS評(píng)分改變狀況對(duì)比

護(hù)理后2組患兒MSA均下降，觀察組下降幅度更顯著(P<0.05); 2組BBS均上升，但觀察組上升更顯著(P<0.05), 見(jiàn)表1。

表1　護(hù)理前后患兒MAS及BBS評(píng)分改變狀況對(duì)比　分

與護(hù)理前比較, *P<0.05; 與對(duì)照組比較, #P<0.05。

2.2　患兒干預(yù)效果對(duì)比

觀察組患兒護(hù)理有效率為97.37%, 對(duì)照組為78.95%, 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05), 見(jiàn)表2。

表2　2組患兒干預(yù)效果對(duì)比[n(%)]

與對(duì)照組比較, *P<0.05。

3　討　論

神經(jīng)纖維瘤是一種常見(jiàn)的遺傳性疾病，據(jù)統(tǒng)計(jì)每3000名新生兒中可能有1例神經(jīng)纖維瘤并的患兒，該病主要是因染色體突變表達(dá)所致，因不同的突變表達(dá)可在多種組織及器官中表達(dá)，導(dǎo)致患者壽命縮短10～15年，神經(jīng)纖維瘤病的患者平均壽命僅為61.6歲[7-8]。該病病床表現(xiàn)多樣，病變累計(jì)范圍較廣，但是主要分布在軀干及下肢，病變部位皮膚多呈暗棕色，一般不高出皮膚，出膚色改變外常還有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形等表現(xiàn)，若不及時(shí)治療可導(dǎo)致瘤體不斷長(zhǎng)大而對(duì)患者骨質(zhì)侵襲[9-10]。

下肢神經(jīng)纖維瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后患兒可有不同程度的肌張力升高，同時(shí)為造成患兒殘疾主要因素，因此對(duì)患兒進(jìn)行早期康復(fù)護(hù)理意義重大。本研究結(jié)果顯示觀察組患兒護(hù)理有效率為97.37%, 對(duì)照組為78.95%, 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05), 與相關(guān)研究結(jié)果相一致[11]。分析原因: 傳統(tǒng)的護(hù)理模式在常規(guī)護(hù)理雖有對(duì)患側(cè)肢體功能的訓(xùn)練與康復(fù)，主要通過(guò)反復(fù)刺激、糾正錯(cuò)誤姿勢(shì)等方式使患側(cè)肢體恢復(fù)正常的運(yùn)動(dòng)功能，最終實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動(dòng)[12]。早期康復(fù)護(hù)理主要?jiǎng)t在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，加速患側(cè)血液循環(huán)、防止關(guān)節(jié)、肌肉功能的退化的基礎(chǔ)上對(duì)健側(cè)同時(shí)進(jìn)行訓(xùn)練。康復(fù)醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，有研究者認(rèn)為同時(shí)進(jìn)行雙側(cè)運(yùn)動(dòng)可激活雙側(cè)大腦神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，促進(jìn)新的腦神經(jīng)通道建立，因此本研究在對(duì)患兒進(jìn)行患側(cè)康復(fù)訓(xùn)練的同時(shí)對(duì)于另一側(cè)肢體也進(jìn)行訓(xùn)練[13]。同時(shí)觀察組在早期使用良肢位訓(xùn)練，良肢位是一種暫時(shí)性體位，主要通過(guò)特定體位以對(duì)抗患者的肌張力升高可降肢體麻木、偏癱等后遺癥發(fā)生率，具有藥物無(wú)法替代的作用，可在普通病房中進(jìn)行，成本低，可減少并發(fā)癥，提高患者生活質(zhì)量[14-15]。護(hù)理后2組患兒MSA均顯著下降，但觀察組下降幅度更大(P<0.05); 2組BBS均上升，但觀察組上升更顯著(P<0.05)。人體在維持平衡時(shí)按解剖部位可分兩個(gè)層面調(diào)節(jié)機(jī)制: 當(dāng)機(jī)體受較小外力干擾時(shí)，了通過(guò)屈伸、旋轉(zhuǎn)等方式保持平衡，而當(dāng)受到較大外力干擾時(shí)，軀干調(diào)節(jié)能力達(dá)到極限則需要通過(guò)跨步、跳躍等方式以保持平衡[16]。本研究中觀察組通過(guò)站立及步行訓(xùn)練對(duì)患兒的平衡功能進(jìn)行重建，使其平衡能力得以恢復(fù)，肌張力方面主要通過(guò)早期良肢位擺放減少患兒因肌張力急劇上升引起的痙攣，同時(shí)通過(guò)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練及站立、步行等訓(xùn)練提升肌肉的協(xié)調(diào)能力及收縮力從而使肌張力下降[17]。

綜上所述，下肢神經(jīng)纖維瘤患兒術(shù)后及時(shí)早期康復(fù)護(hù)理可顯著改善其肌張力和平衡能力，提高患兒康復(fù)效果。