林育成，王浩，曹詩林，李彬廣東醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院(佛山市順德區(qū)婦幼保健院)放射科 (佛山，528300)

先天性支氣管肺發(fā)育不良屬于兒童常見性呼吸系統(tǒng)疾病，主要是先天性支氣管肺發(fā)育遲緩或不良導(dǎo)致的，這類患者缺乏特異性臨床表現(xiàn)，臨床診斷有難度，這也使得誤診、 漏診較多[1]。隨著近些年多層螺旋CT的廣泛應(yīng)用，先天性支氣管肺發(fā)育不良的臨床檢出率明顯上升。多層螺旋CT通過連續(xù)性掃描成像及三維圖像重建技術(shù)可清楚顯示支氣管結(jié)構(gòu)，從而準(zhǔn)確診斷先天性支氣管肺發(fā)育不良疾病[2]。回顧分析我院24例先天性支氣管肺發(fā)育不良患兒的多層螺旋CT診斷資料，總結(jié)其臨床診斷價值，詳細(xì)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2014年1月—2017年6月期間在我院接受多層螺旋CT檢查擬診為先天性支氣管肺發(fā)育不良的24例患兒為研究對象，入組的患兒經(jīng)病理及臨床確診為先天性支氣管肺發(fā)育不良，具有完整的多層螺旋CT診斷資料。其中男性13例、 女性11例； 年齡1天～6歲，中位年齡1.6歲； 16例患兒因抵抗力差、 咳嗽、 發(fā)熱、 易感冒而就診，7例存在氣促、 呼吸困難癥狀，6例患兒因心臟疾病而就診，1例因胎兒B超發(fā)現(xiàn)異常而檢查。

1.2 研究方法

24例患兒都進(jìn)行多層螺旋CT掃描，在患兒呼吸平靜狀態(tài)下，由胸廓入口至膈下方完成掃描，不配合的患兒必要時給予鎮(zhèn)靜劑協(xié)助處理。采用飛利浦Brilliance 16排螺旋CT機，設(shè)置電壓為120 kV、 電流為80～150 mA·s、 螺距為0.938:1、 矩陣為512×512、 視野為30×30 cm2。根據(jù)病情需要，部分患兒行碘佛醇(300 μg/mL增強檢查進(jìn)一步了解病變部位及性質(zhì)。掃描所獲得的圖像輸入工作站進(jìn)行容積再現(xiàn)、 多平面容積重建等處理，得到支氣管立體圖像。最后，由2名經(jīng)驗豐富的影像學(xué)專業(yè)醫(yī)師共同閱片，觀察支氣管病變大小、 形態(tài)、 與鄰近器官關(guān)系、 動脈供血、 靜脈等，得出診斷結(jié)論。

2 結(jié)果

2.1 臨床病理檢查

24例患兒的病理檢查中發(fā)現(xiàn)：① 12例先天性支氣管囊腫，其囊壁組織學(xué)檢查中存在假復(fù)層柱狀下皮及結(jié)締組織、 腺體、 平滑肌等，管壁內(nèi)層為柱狀纖毛上皮或假復(fù)層柱狀下皮細(xì)胞，外層為彈力纖維、 平滑肌、 粘液腺和軟骨，為圓形、 類圓形病變，其中5例病變在肺內(nèi)，7例病變在縱隔內(nèi)； ② 另12例患兒中6例為先天性大葉性肺氣腫，鏡下肺泡過度充氣擴張，肺泡腔內(nèi)含白細(xì)胞及紅細(xì)胞； 2例先天性支氣管閉鎖； 2例先天性囊性腺瘤樣畸形，囊腫壁襯以支氣管或立方上皮細(xì)胞，含有腺體細(xì)胞團(tuán)塊、 彈力纖維組織和平滑肌而無軟骨成分； 1例巨氣管支氣管癥； 1例支氣管肺發(fā)育不全，肺組織呈肉質(zhì)樣或囊狀擴張，囊壁具有支氣管壁結(jié)構(gòu)，肺泡數(shù)量減少且不成熟。

2.2 螺旋CT表現(xiàn)

① 在12例先天性支氣管囊腫患兒中，5例氣管旁或隆突附近囊腫患兒的MPR顯示囊腫與支氣管阻塞，囊壁1～2 mm厚，有圓形或類圓形、 密度均勻的塊狀影，壁薄，邊緣光滑，CT值接近水，見圖1，囊壁1～2 mm厚，圓形或類圓形、 密度均勻的塊狀影，壁薄，邊緣光滑。1例位于雙肺門側(cè)的囊腫、 1例在食道旁、 5例在肺內(nèi)，部分病灶與支氣管連通，包含氣及液，3例合并感染者可見組織滲出，其囊壁增厚，可見清晰的重建圖像。12例患兒肺囊腫直徑介于2～11 cm，平均(5.2±1.2) cm，見圖1。

圖1 先天性支氣管囊腫 Fig.1 Congenital bronchiolus cysts

② 6例先天性大葉性肺氣腫患兒的CT掃描中大葉內(nèi)含氣量增加，肺葉更加透亮，氣管、 肺紋理、 縱隔略向健側(cè)偏移，壓縮正常的鄰近肺組織，血管分布稀疏，見圖2。

圖2 左上肺先天性大葉性肺氣腫Fig.2 Congenital lobar emphysema in the left upper lung

③ 2例先天性支氣管閉鎖患兒的CT掃描圖像中發(fā)現(xiàn)左肺上葉尖后段支氣管開口處閉鎖，由肺門到肺葉表現(xiàn)為放射狀柱狀征，黏液填塞和截斷了支氣管，周圍組織也呈肺氣腫，支氣管遠(yuǎn)端肺組織內(nèi)血管稀疏。

④ 2例先天性囊性腺瘤樣畸形患兒的CT掃描圖像中顯示多發(fā)大小不等的含氣囊腔，囊壁厚薄不一，見圖3。

⑤ 1例巨氣管支氣癥患兒CT掃描中支氣管及氣管的管徑變大，達(dá)到3 cm，支氣管明顯擴張。

圖3 先天性肺囊性囊腺瘤樣畸形Fig.3 Congenital cystic cystadenomatoid malformation

⑥ 1例支氣管肺發(fā)育不全患兒CT掃描中，其右肺未發(fā)育完善，肺葉呈萎縮狀態(tài)，平掃下呈均勻性高密度，增強掃描未顯示右肺血管。

3 討論

先天性支氣管肺發(fā)育不良患兒出生后即呈現(xiàn)不同程度的阻塞性呼吸困難， 可出現(xiàn)吸氣時喘鳴、 喂食困難、 生長發(fā)育延緩等癥狀[3]。嚴(yán)重狹窄患兒吸氣時鎖骨上窩、 肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷， 并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重， X線氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷， 氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險。研究表明胎兒在孕4周時就已開始發(fā)育， 正常情況下胚胎內(nèi)胚層出現(xiàn)氣道， 在氣管末端分為左支、 右支， 之后增大發(fā)育為胚芽、 肺段支氣管及分支、 支氣管樹， 這個發(fā)育過程中任一個階段出現(xiàn)異常都可能導(dǎo)致支氣管橋及氣管性支氣管等[4]。胚胎第3周原腸又分前、 中、 后腸， 而食管及氣管則為前腸共同通道。至孕6周時會分化成氣管、 食管， 孕10周后實心食管發(fā)育為空腔管道。這整個過程中都有可能出現(xiàn)先天性支氣管閉鎖或囊腫或肺氣腫等不良情況。

先天性支氣管肺發(fā)育不良患兒多無特異性臨床癥狀及表現(xiàn)， 此前多選用X線胸片對支氣管發(fā)育程度進(jìn)行評估， 并認(rèn)為先天性支氣管肺發(fā)育不良的診斷依據(jù)為肺部充氣過度、 紋理模糊等， 也有少數(shù)有效泡狀影[5]。實際上X線檢查需在患兒病程1～2個月后才能顯示上述特異性征象， 而此時患兒的肺部、 支氣管損傷已經(jīng)不可逆， 其治療及預(yù)后都非常棘手。相比之下， 多層螺旋CT具有多排寬探測器結(jié)構(gòu)、 球管一次曝光可同時獲得多個層面圖像數(shù)據(jù)的成像系統(tǒng)， 其掃描診斷優(yōu)勢明顯。多層CT技術(shù)能更快、 更好、 更大范圍地掃描和檢查病變情況， 同時也擴大了CT 的臨床應(yīng)用范圍[6]。多層螺旋CT的高分辨率毋庸置疑， 且能降低輻射劑量時提高分辨率， 借助CT容積技術(shù)還能從多方位和多角度顯示病變特征， 觀察支氣管是否異常， 且具有掃描重復(fù)性好、 采集數(shù)據(jù)速度快等優(yōu)勢， 獲取的圖像質(zhì)量更高， 甚至能觀察到支氣管鏡難以通過的狹窄管道結(jié)構(gòu)[7]。本組研究資料24例患兒中12例先天性支氣管囊腫， 發(fā)生率達(dá)到50.00%， 且多為縱隔內(nèi)， CT中可見圓形、 密度均勻的塊狀影， 有清晰的邊界。其次是肺氣腫， 占25.00%(6/24)， CT中可見肺葉內(nèi)含氣量增加、 透亮度增加、 肺紋理及氣管等位移， 肺組織受壓。支氣管閉鎖占8.33%(2/24)， 這類患兒以咳嗽、 呼吸困難等癥狀為主， 主要形成原因是支氣管發(fā)育期間血管意外， 閉鎖遠(yuǎn)端肺組織及支氣管發(fā)育形態(tài)正常， 但肺泡數(shù)減少、 肺通氣異常， 肺部可發(fā)生肺氣腫、 膨脹等， 同時閉鎖支氣管遠(yuǎn)端持續(xù)分泌氣道黏液會引起支氣管擴張而形成粘液栓， CT中可見肺氣腫及粘液栓征象， 而粘液栓密度接近水， CT增強掃描中未見強化。此外， 先天性支氣管肺發(fā)育不良中還包括囊性腺瘤樣畸形、 巨氣管支氣管癥、 支氣管發(fā)育不全等。在CT診斷先天性支氣管發(fā)育不良中， CT速度快、 分辨率高， 可以避免患者呼吸及運動偽影， 通過圖像處理技術(shù)可清楚顯示血管影， 對病變部位進(jìn)行定位、 定性診斷。綜上所述， 多層螺旋CT在診斷先天性支氣管肺發(fā)育不良中應(yīng)用價值極高， 值得推廣使用。

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