張帥 楊曉娟 張琦 李建國 袁星海 禹卉千450003鄭州，河南省人民醫(yī)院皮膚科

患者男，66歲。左側(cè)面部丘疹半年，于2016年10月至河南省人民醫(yī)院皮膚科就診。半年前無明顯誘因下患者左側(cè)面頰出現(xiàn)綠豆大膚色丘疹，逐漸增大至黃豆大，無自覺癥狀。發(fā)病以來患者無其他不適，飲食習(xí)慣、體重、大小便情況無改變。患者既往體健，無腫瘤病史，家族中無類似疾病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左面頰部見一黃豆大丘疹，皮損中央呈棕褐色，表面粗糙，邊緣略隆起呈膚色（圖1）；觸之較硬，底部無浸潤感。擬診：角化棘皮瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒相關(guān)檢查正常。皮損組織病理：真皮內(nèi)可見腫物為外生性，增生的上皮腳在腫物周圍形成領(lǐng)圈樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)為皮脂腺樣結(jié)構(gòu)（圖2A），遠(yuǎn)處可見脫落漿痂；高倍鏡下可見中央表皮萎縮，真皮內(nèi)可見不同成熟階段的皮脂腺小葉結(jié)構(gòu)，周圍無明顯收縮間隙及結(jié)締組織分隔，間質(zhì)內(nèi)中等量淋巴細(xì)胞浸潤。小葉中央有導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，部分開口于表皮（圖2B），內(nèi)容嗜酸性物質(zhì)。瘤團(tuán)外層為柵欄狀排列的數(shù)層基底樣細(xì)胞，細(xì)胞無明顯異形（圖2C）。診斷：皮脂腺腺瘤。

討論 皮脂腺腺瘤通常表現(xiàn)為膚色或蠟黃色的丘疹或結(jié)節(jié)，無自覺癥狀，好發(fā)于頭頸部，其他皮脂腺或異位皮脂腺部位如外陰、腮腺也可出現(xiàn)。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且較少見，常被誤診為基底細(xì)胞癌。該患者由于皮損表面覆蓋褐黃色漿痂，類似角化物堆積，曾誤診為角化棘皮瘤。

圖1 患者左面頰一境界清楚，圓形增生物 圖2 皮損組織病理 2A：增生物位于真皮淺層，為外生性，邊界清楚，由數(shù)個(gè)小葉狀細(xì)胞團(tuán)塊構(gòu)成，增生的上皮腳在腫物周圍形成的領(lǐng)圈樣結(jié)構(gòu)（HE×40）；2B：部分瘤團(tuán)中央導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)開口于表皮，小葉周邊未見假包膜，周圍中等量淋巴細(xì)胞浸潤（HE×200）；2C：瘤團(tuán)由數(shù)層基底樣細(xì)胞和成熟皮脂腺細(xì)胞構(gòu)成（HE×400）

本病組織病理具有特征性：腫瘤與表皮相連甚至可以完全取代表皮，可見到類似正常皮脂腺的分葉狀結(jié)構(gòu)。本例患者皮損除典型組織病理表現(xiàn)外，還可見到“領(lǐng)圈征”。

多發(fā)或位于軀干部位的皮脂腺腺瘤常提示患者存在Muir?Torre綜合征［1］，該病是Lynch綜合征的一個(gè)亞型，其臨床特點(diǎn)是同時(shí)出現(xiàn)皮脂腺腫瘤和內(nèi)臟惡性腫瘤［2］。梅奧Muir?Torre綜合征風(fēng)險(xiǎn)評分可估計(jì)皮脂腺腫瘤患者合并Muir?Torre綜合征的風(fēng)險(xiǎn)，評分 ≥ 2分時(shí)，提示合并Muir?Torre綜合征的可能性較大［3］，需要進(jìn)一步檢查明確。本例患者年齡＞60歲，全身僅見到1個(gè)皮脂腺來源腫瘤，無相關(guān)腫瘤的病史和家族史，評分0分，基本排除合并Muir?Torre綜合征的可能。

［1］Shalin SC,Lyle S,Calonje E,et al.Sebaceous neoplasia and the Muir?Torre syndrome:important connections with clinical impli?cations［J］.Histopathology,2010,56（1）:133 ?147.doi:10.1111/j.1365?2559.2009.03454.x.

［2］吳磊,吳健,陳玲玲,等.表現(xiàn)為角化棘皮瘤和皮脂腺腺瘤的Muir?Torre綜合征［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（1）:57?58.doi:10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2014.01.018

［3］Roberts ME,Riegert?Johnson DL,Thomas BC,et al.A clinical scoring system to identify patients with sebaceous neoplasms at risk for the Muir?Torre variant of Lynch syndrome［J］.Genet Med,2014,16（9）:711?716.doi:10.1038/gim.2014.19.