項鸝 萬靈
(四川省八一康復中心·四川省康復醫(yī)院眼科,四川 成都 610036)
腦癱是常見小兒神經系統(tǒng)疾病。斜視是腦癱的常見合并癥之一,發(fā)病率可高達42%~45.8%[1],其中又以痙攣性腦癱患者斜視患病率最高[2]。A型斜視是一種特殊類型的水平斜視,表現為下轉25°較上轉25°注視的水平斜視度數相差>10.0△。斜視A征對于普通斜視患兒而言發(fā)病率并不高[3-4],但在臨床中發(fā)現合并腦癱的斜視患兒卻少有單純水平斜視,多伴有A、V征,其中又以A征更為多見。目前研究認為A征多與上斜肌功能亢進有關(superior oblique overaction, SOOA)[5-6]。本文選取我院收治的痙攣性腦癱伴發(fā)斜視A征患兒16例(30眼),分析其臨床特點及手術療效,現將結果報告如下。
1.1 研究對象 選取2015年6月~2016年12月我院收治的16例(30眼)痙攣性腦癱伴發(fā)斜視A征患兒為研究對象。納入標準:①符合2006年全國小兒腦癱會議制定的痙攣性腦癱診斷標準[7]。②符合1987年中華醫(yī)學會眼科學分會全國兒童弱視斜視防治學組規(guī)定的斜視A征診斷標準:向上、向下25°注視時的斜視度之差>10△。③伴有上斜肌功能亢進且程度≥++上者[8]。④患兒家屬及其監(jiān)護人知情同意本研究并簽署知情同意書。
1.2 方法
1.2.1 回顧性資料采集 收集患兒臨床資料,包括:單/雙眼發(fā)病、術前/術后A征斜視度、術前/術后上斜肌亢進程度、手術設計量及術后半年A征斜視度改變量等,見表1。
表1 16例痙攣性腦癱伴A型斜視患兒手術前后相關臨床資料 Table 1 Clinical data of 16 cases of spastic cerebral palsy with A strabismus before and after operation
注:R示右眼,L示左眼;①標注為術后回退的患兒
1.2.2 眼科檢查 包括裸眼及矯正視力、屈光檢查、裂隙燈與眼底檢查詳細檢查患兒眼位、眼球運動、代償頭位、雙眼視功能等,反復檢查其注視33cm及5m時原在位、注視上方25℃及下方25℃的斜視度,眼底像等;應用Bagolini線狀鏡與Titmus立體視覺檢查圖了解雙眼視功能及立體視功能;上斜肌功能亢進的檢查與分級:采用Hunter和Parks分級方法[9]:雙眼水平30°注視,外轉眼再下轉 20°即上斜肌功能位檢查時,內轉眼較外轉眼低 5°為+;低 10°為++;低 15°為++;低20°為++++。排除眼部基礎疾病,患有病理性眼部疾患如:先天性白內障、先天性青光眼等疾病的患兒不屬于本次研究對象;趙堪興[8]提出:上斜肌功能亢進>++無視功能者,可考慮行上斜肌斷腱術。故本實驗研究對象為上斜肌功能亢進≥++者,給予上斜肌肌腱延長的術式減弱上斜肌力量,同時避免了因上斜肌斷腱帶來的上斜肌麻痹的可能。
1.2.3 手術方法 依據上斜肌功能亢進的程度、雙眼視功能狀況及是否伴旋內偏斜等情況進行上斜肌減弱術:手術由醫(yī)師在全麻下行上斜肌肌腱縫線延長術:暴露術眼鼻上象限術野,鉤起鼻側上斜肌肌腱,分離肌鞘,5/0不可吸收線在肌腱上縫兩個預置縫線,于兩個縫線之間剪斷肌腱,兩根縫線互相打活結,斷端相距6mm[10];上斜肌亢進++者延長4~6mm,+++者延長6~8mm,++++者延長8~10mm;伴水平斜視者同期矯正。術后隨訪半年。
1.3 觀察指標 比較患兒術前與術后半年上斜肌亢進程度的改變、手術設計量及術后半年斜視度改變量等,見表1。
2.1 痙攣性腦癱伴斜視A征基本資料 16例痙攣性腦癱患兒(30眼)中,術前、術后Titmus立體視覺檢查無一例有立體視;A型內斜視5例,A型外斜視11例;單眼患兒2例(例3、例8)行單眼上斜肌減弱術,其余14例為雙眼發(fā)病,行雙眼上斜肌功能減弱術。術中發(fā)現有7例患兒(43.75%)表現為上斜肌肌肉肥厚增粗,肌肉力量過強等現象。
2.2 手術前后A征改變情況 患兒術前與術后上、下轉25°水平斜視度差和術后半年A型斜視校正量符合正態(tài)分布。16例患兒行上斜肌減弱術后A型斜視均較術前明顯好轉:術前上、下轉25°水平斜視度為(23.13±13.12△),術后半年上、下轉25°水平斜視度為(3.75±3.87△),兩者差異有統(tǒng)計學意義(t=5.65,P<0.05)。術后半年平均斜視A征校正量為(19.69±12.58△)。通過術前術后對比發(fā)現:根據患兒雙眼上斜肌亢進程度不同,給予不等量的上斜肌肌腱延長,可有效矯正A征情況。3例患兒術后半年雖有效果回退,但與之術前的A征斜視度數比較仍有明顯好轉。
2.3 手術矯正成功情況分析 16例患兒術后半年隨訪時發(fā)現3例6眼發(fā)生術后回退,矯正成功率為81.25%(13/16)。因考慮痙攣性腦癱患兒隨著年齡增長肌力還會發(fā)生相應改變,故目前暫予繼續(xù)觀察處理,未行二次調位。所有患兒術后無1例發(fā)生繼發(fā)性上斜肌麻痹或繼發(fā)V型斜視等現象。
小兒腦性癱瘓(cerebral palsy, CP),簡稱腦癱,由英國醫(yī)生 William John Little于1862年首次報告,又稱 Little 病,是指自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導致的綜合征,主要表現為運動障礙及姿勢異常,可伴有智力低下、視聽覺障礙、驚厥、行為異常等[11]。在世界范圍內兒童腦性癱瘓的患病率為1.5‰~4‰,我國腦性癱瘓患病率為 2‰[12]。腦癱可并發(fā)眼部疾病,其中以斜視尤為突出。正常人群中斜視占比1.2~3%[13-15],而腦癱患者中伴發(fā)斜視者占42~45.8%[1],患病率明顯高于正常人群,且以痙攣性腦癱患兒發(fā)生斜視的概率最高,其中又多見于痙攣型雙癱。
斜視A征是一種特殊表現形式的斜視,目前認為上斜肌功能亢進是導致其發(fā)生的主要原因。上斜肌減弱術是目前治療上斜肌亢進的主要方法,常見的術式有:上斜肌肌腱斷腱或部分切除,上斜肌后徙,上斜肌肌腱縫線延長,上斜肌分級懸吊等。根據上斜肌亢進程度不同、雙眼視功能狀況以及是否伴有內旋偏斜的情況需相應采取不同的術式針對性治療。但不保留功能的上斜肌減弱術(例如上斜肌斷腱)將可能導致42%~82%患者術后出現不可逆性上斜肌麻痹、繼發(fā)V型斜視、下方視野出現垂直旋轉偏斜,而術后過矯很難行再次手術修復術[10]。因此,目前多采用保留部分功能的上斜肌減弱術。對于無雙眼視功能的患者凡是上斜肌亢進≥++者均可選擇上斜肌斷腱術[8];對有正常視網膜對應,有一定雙眼視功能患者,若伴有內旋者也可以選擇上斜肌斷腱術;有雙眼視功能而無主、客觀眼球內旋患者則不能行上斜肌斷腱術;雙眼視功能良好,無明顯內旋或上斜肌亢進程度<++,則采用水平肌肉移位術。這一觀點目前為國內臨床治療此類患者的公認指導原則。由于上斜肌斷腱后不保留上斜肌功能,術后易出現上斜肌麻痹或者出現繼發(fā)V型斜視等,故本研究納入對象為上斜肌功能亢進程度>++者,手術方式采取上斜肌肌腱縫線延長來達到分級手術的目的,減弱上斜肌力量的同時保留上斜肌功能,避免術后并發(fā)癥的發(fā)生。本研究3例復發(fā)的患兒與之術前A征情況比較,斜視度數仍有減少,說明上斜肌肌腱縫線延長對上斜肌功能亢進的A征治療效果顯著,通過縫線的長短調節(jié)對不同上斜肌力量的患兒有針對性地減弱力量,可達到矯正最佳治療效果。
在本研究中,7例患兒(43.75%)術中發(fā)現有上斜肌肌肉肥厚增粗,肌肉力量過強等現象,提示,痙攣性腦癱患兒不僅僅是大運動肌肉的肌張力過強,眼外肌的發(fā)育也往往較普通斜視患兒過甚,這可能是造成痙攣性腦癱患兒易伴發(fā)斜視,雙眼輻輳功能減弱,視功能障礙,融合異常,立體視消失等的解剖因素[18-19]。因此,在為痙攣性腦癱斜視患兒設計手術量時,尤其應考慮其眼外肌發(fā)育過強可能導致肌力的異常,術中適當調整手術設計量。
需要注意的是,雙眼上斜肌減弱和單眼手術對A征的矯正量不同,但本研究中因僅有2例單眼患者,樣本量不足,故暫未對單眼或雙眼的患者手術效果進行比較分析。以往的研究中,麥光煥等[20]研究發(fā)現單眼上斜肌斷腱術可矯正A型斜視18.1△,原在位垂直斜視矯正9.8△,雙眼手術則矯正25.1△的A 型斜視并減少原在位外斜斜視度10.0△,以上可能為單/雙眼行上斜肌減弱對斜視度改變量不同提供參考依據。另外,上斜肌手術對術眼的內旋功能有所改變,因研究對象均為腦癱患兒,術前眼科檢查均無立體視,故亦未進一步對內旋度數的改變進一步探討,以上為本研究不足。
在實際治療中發(fā)現,痙攣性腦癱的患兒往往伴有眼外肌發(fā)育過度、力量過強,手術時應適當調整手術設計量,避免二次調位。腦癱兒童的運動康復訓練需要有良好的視力,方能配合訓練。而視覺障礙的患兒往往在康復訓練過程中,由于家長的不重視或缺乏常識錯過了最佳治療時期,大大降低康復效率。腦癱患兒手術治療斜視,對其將來恢復視功能,建立立體視,以及后期進行有效的弱視訓練有重要意義。
上斜肌功能亢進的A征痙攣性腦癱患兒可通過上斜肌減弱術達到良好矯正效果,有效改善痙攣性腦癱伴斜視A征患兒上斜肌功能亢進的現象,但由于此類患兒肌肉力量過強,手術設計量應作相應調整,避免矯正不足。
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