李文堅，朱喜山，潘庭安

(常州市第三人民醫(yī)院泌尿外科，江蘇常州 213001)

肉瘤樣癌是上皮來源的惡性腫瘤，因其部分細胞向肉瘤樣方向分化，故稱肉瘤樣癌。原發(fā)性輸尿管肉瘤樣癌臨床極為罕見，本院診治1例，報告如下。

1 病例報告

患者男性，68歲。因尿頻、尿急、尿痛半月于2014年11月5日入院。B超提示膀胱左側(cè)壁見實質(zhì)性占位病變，約3.2 cm×2.7 cm×2 cm，不規(guī)則。靜脈尿路造影示膀胱占位，累及左側(cè)輸尿管膀胱入口處。計算機斷層顯像(computed tomography，CT)示膀胱內(nèi)左輸尿管開口處見不規(guī)則團塊影，見點狀鈣化，增強時強化明顯(圖1A)。膀胱鏡檢查：膀胱內(nèi)見一腫物，約3 cm×2 cm×2 cm，表面見壞死及鈣化灶，少量出血，基底部帶蒂，自左輸尿管管口伸出(圖1B、C)。術(shù)前診斷：左輸尿管腫瘤，癌可能性大。全身麻醉下行左輸尿管腫瘤電切術(shù)。術(shù)中見左側(cè)輸尿管口見直徑約3 cm腫瘤，帶蒂，根部較細，位于左輸尿管末端膀胱開口處，表面有結(jié)晶、鈣化，邊界清楚，予電切鏡切斷根部，切除腫瘤組織。病理檢查：光鏡下腫瘤細胞由異型的梭形細胞組成伴間質(zhì)水腫和局部區(qū)軟骨/骨樣分化(圖1D)。免疫組化染色：腫瘤細胞表達CK5/6小灶(+)，P63散在(+)，GATA3(±)，ALK(-),CK散在(+)，CK7(-)，S100灶性(+)，CD34(-),SMA(-)。病理診斷為：左輸尿管口高級別惡性腫瘤，結(jié)合免疫表型考慮為肉瘤樣癌，局灶區(qū)域呈異源性軟骨/骨肉瘤樣分化。與患者溝通后在全麻下行左輸尿管癌根治術(shù)，切除輸尿管全段、部分輸尿管開口處膀胱及左腎。術(shù)后未行放療、化療。隨訪23個月，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1患者影像及病理資料

A：增強CT；B、C：膀胱鏡下所見；D：HE染色(×100)。

2 討 論

肉瘤樣癌為高度惡性、高侵襲性腫瘤，泌尿系統(tǒng)少見，其位于膀胱者最常見，輸尿管罕見[1]。原發(fā)性輸尿管肉瘤樣癌發(fā)病年齡多超過60歲,男多于女。大多數(shù)單發(fā)，很少同時發(fā)生在多個部位，但不同器官單發(fā)腫瘤相似的組織病理學(xué)特征提示這些腫瘤可能受到類似的致癌因素影響。原發(fā)性輸尿管肉瘤樣癌患者癥狀、體征及一般輔助檢查與其他輸尿管腫瘤比較無特異性差異，鑒別診斷及確診依賴病理及免疫組化檢查[2]，廣泛顯著的核分裂活動和不典型的核分裂象支持肉瘤樣癌的診斷[3]。最典型的支持肉瘤樣癌診斷的病理學(xué)證據(jù)是發(fā)現(xiàn)上皮和間質(zhì)細胞之間的過渡區(qū)域[4]。本例腫瘤組織鏡下腫瘤細胞由異型的梭形細胞組成，伴有間質(zhì)水腫和局部區(qū)域軟骨、骨樣分化，其免疫組化特點，符合肉瘤樣癌診斷。本病預(yù)后不良。手術(shù)治療是主要選擇，經(jīng)典的患腎、輸尿管全長、輸尿管膀胱連接部袖套狀切除是首選方法，術(shù)后可行輔助放療或化療，但多個文獻報道放療或化療均不能顯著提高預(yù)后[5]。生物多靶向治療對于輸尿管肉瘤樣癌可能有效。

參考文獻：

[1] WANG J，WANG FW，LAGRANGE CA，et al.Clinical features of sarcomatoid carcinoma(carcinosarcoma) of the urinary bladder：analysis of 221 cases [J].Sarcoma，2010，2010：454792.

[2] RAMAN JD，SHARIAT SF，KARAKIEWICZ PI，et al.Does preoperative symptom classification impact prognosis in patients with clinically localized upper-tract urothelial carcinoma managed by radical nephroureterectomy? [J].Urol Oncol，2011，29(6)：716-723.

[3] MAEDA D，F(xiàn)UJII A，YAMAGUCHI K，et al.Sarcomatoid carcinoma with a predominant basaloid squamous carcinoma component：the first report of an unusual biphasic tumor of the ureter [J].Jpn J Clin Oncol，2007，37(11)：878-883.

[4] DARKO A，DAS K，BHALLA RS，et al.Carcinosarcoma of the ureter：report of a case with unusual histology and review of the literature [J].Int J Urol，2006，13(12)：1528-1531.

[5] 王教辰,羅華榮,孫方滸,等.輸尿管肉瘤樣癌(低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴骨肉瘤)一例[J].中華病理學(xué)雜志,2015,(10):754-755.