崔杰

（杭州市第三人民醫(yī)院，浙江 杭州 310009）

皮肌炎（DM）是臨床較為常見、多發(fā)的風濕免疫性疾病，以肌無力、肌痛為主要臨床表現(xiàn)，此病并發(fā)惡性腫瘤概率較高[1]。DM伴惡性腫瘤的發(fā)病率2.5%～29%，較其他結締組織更高，是普通健康人群的5～7倍，以45歲以上的男性多見，一般認為隨著年齡增加，惡性腫瘤風險也相應增加[2]。本文收集皮肌炎伴發(fā)肺癌6例，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年1月～2016年12月本院確診的6例皮肌炎合并肺癌患者。其中男5例，女1例，年齡68～77歲，中位年齡71.5歲；皮肌炎病程7～25個月，中位病程17個月?；颊呔蚣∪馓弁?、面、肩部紅斑、丘疹等表現(xiàn)就診并收治，實驗室檢查：肌酸激酶（465.8±280.2）U/L，CYFRAZI-1（65.4±13.7）ng/mL，神經(jīng)元特異性烯醇化酶（19.14±5.33）ng/mL，血沉（16±4）mm/h，癌胚抗原（35.68±11.46）ng/mL，鱗狀細胞癌原（0.85±0.21）ng/mL。6 例均行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)肺部占位，經(jīng)CT引導下穿刺或經(jīng)支氣管鏡檢查確診為肺鱗狀細胞癌后，轉外院治療。

1.2 方法 采用GE Light Speed 16層螺旋CT掃描，掃描范圍自胸廓入口至肺下界膈面。患者檢查前訓練呼吸，平掃取仰臥位、雙臂上舉、頭先進。掃描條件：管電壓 120kV，電流為 100～300mAs，層厚及間距2mm，行標準算法；部分行增強掃描運用80～100mL非離子型含碘對比劑，高壓注射器速率3～4mL/s，對比劑注入60～80mL開始掃描，根據(jù)需要延遲 30～60秒，肺窗窗位-650HU，窗寬 1000～1500HU?？v隔窗窗位40HU，窗寬300HU。由2名具有2年以上閱片經(jīng)驗的放射科醫(yī)生共同診斷。

2 結果

本文6例中，5例表現(xiàn)為肺內結節(jié)及腫塊 （圖1），其中單發(fā)4例，多發(fā)1例，病灶大小0.8cm×0.9cm～6.6cm×5.4cm；其中4例沿肺外帶胸膜下分布，見淺分葉征象3例，內部液化壞死3例，空洞征1例，邊緣毛刺征2例，胸膜凹陷征1例，伴阻塞性肺炎2例，支氣管狹窄2例，其中2例可見肺門淋巴結腫大。增強腫塊呈不均勻強化，強化程度24～33HU。另1例表現(xiàn)為左肺下葉支氣管壁不規(guī)則增厚，以支氣管狹窄為主要表現(xiàn)，遠端伴阻塞性炎癥，無淋巴結腫大。對6例行雙側大腿MRI檢查，均提示皮下脂肪層、肌層對稱性彌漫性炎癥反應，呈長T1長T2信號，STIR序列呈高信號（圖2）。電話隨訪中3例切除肺癌原發(fā)灶，目前無復發(fā)，1例化療后原發(fā)灶及淋巴結體積縮小，2例化療后死亡。

圖1 DM合并肺癌2例。1A：1例表現(xiàn)為左肺下葉腫塊，內部可見空洞、液平面，病灶邊緣不光整，周圍可見少許炎癥。1B：另1例見右肺上葉胸膜下實性結節(jié)，密度均勻，邊界清晰，邊緣欠光整，兩肺少許間質性病變。

圖2 雙側大腿MRI STIR序列見雙側大腿及股部肌群對稱性彌漫性異常信號

3 討論

DM是一種炎癥性肌病，其并發(fā)惡性腫瘤概率較高，國外一項對2518例亞裔特發(fā)性炎性肌病患者進行回顧性分析顯示[3]，有（10.0±6.4）% 的患者伴發(fā)惡性腫瘤，其中肺癌、鼻咽癌最為常見（1.88%）。男性DM患者多伴發(fā)呼吸道腫瘤[4]，如鼻咽癌、肺癌等，本組6例中5例（83.3%）為男性，與文獻結論相似。目前皮肌炎與肺癌相關性仍不明確，國內外多數(shù)研究認為皮肌炎與肺癌存在交叉免疫[5-7]，皮膚、肌肉等組織與癌基因蛋白或具有共同抗原性，從而導致自身抗體在皮膚、肌肉等處沉積并發(fā)生交叉免疫，這可能是DM合并惡性腫瘤的主要原因。

復習相關文獻，分析DM合并肺癌的危險因素如下[8]：（1）男性，年齡＞45 歲；（2）急性發(fā)病的肌炎（＜4個月）、逐漸加重，皮損見紅色斑丘疹，伴有皮膚壞死、血管炎或伴有系統(tǒng)損害；（3）實驗室指標：血沉＞25mm/h，高CRP水平，高肌酸激酶以及CA199、CA125陽性等。本組6例年齡均大于45歲，男性患者5例（5/6），均為皮肌炎急性發(fā)病或漸進性加重的肌炎入院，伴肌無力，且顏面部紅斑明顯，實驗室檢查見高血沉及高肌酸激酶，并有不同程度的血腫瘤標志物升高，上述資料均提示患者存在高惡性腫瘤可能。

DM合并肺癌的影像學研究較少，CT無特異性表現(xiàn)，臨床以DM合并肺鱗癌多見，因此CT多見肺鱗癌影像學特征。本組6例均為鱗癌，CT平掃以肺內結節(jié)腫塊為主，有5例，邊緣不光整，多呈周圍型，有4例，伴見毛刺、分葉、空洞及淋巴結轉移等，也可見支氣管內膜腫瘤，有1例。

DM合并肺癌預后較差[9]，原發(fā)病導致患者長期免疫異常，且DM本身對肺功能存在一定損害，長期免疫抑制劑的應用進一步加重感染率，本組3例存在肺阻塞性炎癥，導致并發(fā)癥的發(fā)生率增加。隨訪中2例化療后死亡。

綜上，老年皮肌炎患者，見較嚴重癥狀如惡性紅斑、皮膚異色癥、劇烈瘙癢、吞咽困難等且伴肌酸激酶升高時，應該警惕腫瘤如肺癌等可能，常規(guī)行胸部CT有助于DM合并肺癌的早期篩查。

[1] Michal J， Brygida K， Maria M.Polymyositis and dermatomyositis as a risk of developing cancer.Reumatologia，2015，53（2）:101

[2] 尤旭杰，劉升云.多發(fā)性肌炎/皮肌炎與惡性腫瘤.腫瘤基礎與臨床，2017，30（2）:170

[3] 楊林華.皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤高危因素臨床研究.實用癌癥雜志，2017，11（32）：1904

[4] 朱旭利，廖康煌.皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤患者血清腫瘤標志物的檢測及意義.中國麻風皮膚病雜志，2013，29（2）:150

[5] 徐文俊，方木平，劉倩萍，等.皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并惡性腫瘤 21 例分析.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2008，46（1）:22

[6] 黃斌，呂冬華，柯孔良，等.皮肌炎或多發(fā)性肌炎伴發(fā)惡性腫瘤 222 例國內文獻復習.臨床薈萃，2013，28（7）：792

[7] 袁鎖娟，仁義樂，陸雯俊，等.121例皮肌炎或多發(fā)性肌炎并發(fā)惡性腫瘤的臨床分析.中國微循環(huán)，2009，13（5）:429

[8] 楊林華.皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤高危因素臨床研究.實用癌癥雜志，2017，28（11）:1904

[9] 錢凱，譚群友，王如文，等.合并皮肌炎的非小細胞肺癌圍手術期臨床特點.局解手術學雜志，2015，24 （3）:314