王斯佳 ，尹立雪 ，丁戈琦

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)研究所，超聲心臟電生理學(xué)與生物力學(xué)四川省重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，四川 成都 610072)

患者，女，60歲，因“心悸、氣促、胸悶2天，加重伴夜間陣發(fā)性呼吸困難、咳黃白粘痰1天”于2016年12月23日入四川省人民醫(yī)院急診科就診。2天前患者活動時突感氣緊、胸悶、心前區(qū)壓榨感，持續(xù)15分鐘左右，休息后緩解。期間偶有咳嗽，自服“止咳糖漿”，感咳嗽好轉(zhuǎn)。1天前患者出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，端坐呼吸持續(xù)時間長，心前區(qū)壓榨感明顯，伴惡心、咳嗽、咳黃白色粘痰。遂入我院。既往無暈厥、胸悶，無咯血、便血等不適，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。查體:唇輕度發(fā)紺，頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽性，雙肺呼吸音粗，可聞及濕羅音，心界左下擴(kuò)大，心率147次/分，心律絕對不齊，心音強(qiáng)弱不等，雙下肢輕度水腫。急查BNP> 9000 pg/ml；心電圖示快速心房顫動，ST-T改變；DR片示心影重度增大，呈普大型心，雙肺呈輕度肺淤血樣及氣腫樣表現(xiàn)，肺動脈段稍顯隆突，右下肺見條片影，少許炎變，少量胸腔積液。血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒失代償。

入院后即收入心內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室(CCU)行二維超聲心動圖(2DE)及彩色多普勒血流成像(CDFI)檢查，查見:二尖瓣中-重度返流，室間隔、左心室前、下壁心肌內(nèi)見以舒張期為主豐富的連續(xù)性冠脈血流信號(圖1a、b，箭頭)；左、右冠狀動脈增寬(圖1c，箭頭)，但主動脈左冠竇壁未見左冠狀動脈開口，未見主動脈血流向左冠狀動脈主干灌注，右冠狀動脈開口于右冠竇壁，血流正常、正向灌注(圖1d，箭頭)，近肺動脈瓣上于肺動脈后側(cè)壁可見異常的血管開口(圖1e，箭頭)，以舒張期為主的連續(xù)血流逆向匯入肺動脈，呈“竊血”征象(圖1f，箭頭)。超聲提示:左冠狀動脈異位起源于肺動脈；冠狀動脈-左室瘺，冠狀動脈-右室瘺，左、右冠狀動脈擴(kuò)張；左心增大；二尖瓣中-重度關(guān)閉不全；左室收縮功能輕度降低(Simpson法測射血分?jǐn)?shù)為45%)，左室壁節(jié)段性運(yùn)動異常；右房增大；三尖瓣中度關(guān)閉不全；肺動脈增寬，肺動脈瓣關(guān)閉不全，肺動脈壓增高；微量心包積液。

圖1心臟超聲表現(xiàn) a. 心尖二腔心切面彩色多普勒血流成像(CDFI)；b. 心尖四腔心切面CDFI；c. 大動脈短軸切面二維超聲心動圖顯像(2DE)；d. 大動脈短軸切面CDFI；e.大動脈短軸切面主肺動脈2DE；f. 大動脈短軸切面主肺動脈CDFI

CTA檢查提示:左側(cè)冠狀動脈起自肺動脈主干(圖2a)，右側(cè)冠狀動脈起自右側(cè)冠狀竇(圖2b)，左右冠狀動脈于后室間溝形成吻合；冠狀動脈-左、右室瘺，瘺口分別位于左、右室心尖部。CTA三維重建可見增寬迂曲的冠狀動脈，呈右冠優(yōu)勢性，左冠起源于肺動脈主干后內(nèi)側(cè)壁(圖2c)。主要診斷:左冠狀動脈起源于肺動脈(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)。入院后因患者出現(xiàn)凝血功能障礙，輸入O型Rh+冷沉淀8U治療有效，同時予以營養(yǎng)心肌、改善心肌代謝、控制心室率等藥物保守治療，患者及家屬拒絕手術(shù)治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院。

圖2.冠狀動脈CT血管成像 a.矢狀面觀；b.冠狀面觀；c.三維重建

討論ALCAPA 以單發(fā)畸形常見，是罕見的先天性心臟畸形之一，發(fā)病率在新生兒中約為1/30萬，常合并主動脈弓縮窄、房間隔缺損及室間隔缺損等其他先天性心臟畸形(約2%～21%)[1]。

ALCAPA患者發(fā)病前病史及體格檢查結(jié)果通常不具有特異性，常因突然發(fā)作的充血性心力衰竭癥狀而就醫(yī)[2]，X線檢查表現(xiàn)為肥厚擴(kuò)張性心肌病或懷疑有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。采用心臟彩超檢查、CTA檢查及心導(dǎo)管檢查和心造影檢查能夠準(zhǔn)確診斷該病:①心臟彩超檢查:是目前明確ALCAPA診斷的最主要無創(chuàng)檢查手段。ALCAPA左室前外側(cè)乳頭肌與游離壁、室間隔相比回聲增強(qiáng)，是其特征性表現(xiàn)之一，與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相似，但仔細(xì)探查肺動脈主干大多可發(fā)現(xiàn)異位的左冠狀動脈開口，其內(nèi)可見逆向血流，同時右冠狀動脈增粗時可確診ALCAPA。需要注意:若左冠狀動脈內(nèi)血流正向尚不能排除ALCAPA可能。②CTA檢查及三維重建:便于觀察異位起源的左冠狀動脈走行，明確異位冠狀動脈開口位置，可部分替代心導(dǎo)管檢查和心血管造影。③心導(dǎo)管檢查和心臟造影:目前ALCAPA診斷金標(biāo)準(zhǔn)尚不明確[3]，且因其是創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)臨床多用于ALCAPA糾治術(shù)后效果不佳者。

本例ALCAPA臨床少見。超聲心動圖示左室前外側(cè)乳頭肌纖維化，以前壁、側(cè)壁為顯著的室壁運(yùn)動幅度減低，左、右冠狀動脈增寬，肺動脈后側(cè)壁見異常的冠狀動脈血管開口，血管內(nèi)血流逆向灌注，提示左冠狀動脈異位開口于肺動脈。同時，CTA檢查結(jié)果符合超聲檢查結(jié)果。根據(jù)以上輔助檢查圖像可以做出診斷?；颊叱霈F(xiàn)明顯急性左心衰癥狀，考慮是與其肺動脈壓力改變存在直接關(guān)系?；颊咴诔錾埃蚍窝h(huán)阻力大于體循環(huán)阻力，肺動脈內(nèi)的氧合靜脈血經(jīng)異位起源的左冠狀動脈尚能灌注于左室游離壁、室間隔的前2/3、左房以及少部分右室與右房。隨著患者出生成長，肺循環(huán)阻力下降，異位起源的左冠狀動脈主干內(nèi)的壓力隨之下降，左室心肌仍接受來自肺動脈的靜脈血灌注，患者雖無臨床表現(xiàn)，但存在進(jìn)行性缺氧性心肌細(xì)胞損害。而后大量側(cè)支循環(huán)建立并開放，來自右冠狀動脈的氧和血經(jīng)側(cè)支循環(huán)流入左冠狀動脈，但并未灌注于左側(cè)心肌，而是注入壓力較低的肺動脈，這就構(gòu)成了左向右分流，亦即左冠狀動脈 “竊血”[4]，致使左室心肌細(xì)胞、乳頭肌、二尖瓣環(huán)發(fā)生梗死、纖維化，心肌對電信號的傳導(dǎo)能力下降，心肌的收縮力、心輸出量下降，出現(xiàn)二尖瓣功能障礙。隨著時間推移，左室出現(xiàn)容量過負(fù)荷，左室開始肥厚并擴(kuò)張，這種改變進(jìn)一步導(dǎo)致肺靜脈血回流左房受阻，肺靜脈高壓隨之產(chǎn)生，繼而右室壓力過負(fù)荷，右室也開始肥厚及擴(kuò)張，最后表現(xiàn)為全心擴(kuò)大，出現(xiàn)充血性心力衰竭。

超聲心動圖是診斷冠狀動脈異位起源的重要手段，結(jié)合CTA檢查能成為診斷冠狀動脈異位起源的首選有效方法，幫助查明病因，并能為患者做治療后的療效評估。

[1] Hauser M. Congenital anomalies of the coronary arteries [J]. Heart， 2005，91(9):1240-1245.

[2] Ortiz de Salazar A， Gonzalez JA， Zuazo J， et al. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery in an adult [J]. Texas Heart Institute journal， 1996，23(4):296-297.

[3] Abbara S， Blanke P， Maroules CD， et al. Scct guidelines for the performance and acquisition of coronary computed tomographic angiography: A report of the society of cardiovascular computed tomography guidelines committee: Endorsed by the north american society for cardiovascular imaging (nasci) [J]. Journal of cardiovascular computed tomography， 2016，10(6):435-449.

[4] Epstein SE， Cannon RO， Talbot TL. Hemodynamic principles in the control of coronary blood flow [J]. The American journal of cardiology， 1985，56(9):4E-10E.